胰腺海绵状血管瘤误诊为胰腺恶性肿瘤一例

黄志强，张举，孟兴成，吴志明

（绍兴市中心医院 肝胆外科，浙江 绍兴 312000）

胰腺海绵状血管瘤是一种罕见的良性肿瘤，临床上诊断困难，极易误诊，最终确诊有赖于病理检查。本文通过1 例胰腺海绵状血管瘤误诊为胰腺恶性肿瘤，总结胰腺海绵状血管瘤的影像学特点、临床表现及治疗方法，提高对该疾病的认识。

病例

患者女性，47岁，主因“上腹部胀痛2 d，加重10 h”入院。患者2 d前无诱因出现上腹持续性胀痛，当时疼痛可忍受，未诉其他不适；10 h前疼痛加剧，难以忍受，伴发热，体温最高38.5 ℃，伴恶心、呕吐，就诊我院，急诊科CT平扫提示胰腺巨大占位，遂拟“胰腺占位”收治入院。既往史：2003年在当地医院行B超检查，提示胰腺假性囊肿。无其他基础疾病，定期复查B超，可见胰腺囊肿逐年增大。查体：腹部平坦，脐周及上腹部压痛明显，伴反跳痛及肌紧张，肠鸣音可。辅助检查：生化、女性肿瘤标志物、血常规、凝血系列等均未见明显异常；腹盆腔增强CT：中上腹巨大不规则肿块，大小14.0 cm×14.9 cm，密度欠均，增强后可见血管影，首先考虑为恶性，其次考虑来源于腹膜后，可能为间叶组织肿瘤（图1）。增强MRI：中上腹巨大不规则肿块，大小14.8 cm×13.0 cm×16.6 cm，T1WI低信号，T2WI不均匀高信号，病灶不均匀强化，内可见血管影，考虑为恶性肿瘤，属间叶组织来源肿瘤（图2、3）。

图1 增强CT可见血管影（红色箭头）

图2 增强MRI网格状或条索状强化呈多房、蜂窝状

图3 T2WI不均匀高信号

患者腹痛剧烈，难以忍受，急诊行剖腹探查术，术中见胰腺巨大囊性肿块、囊腔出血（图4）。考虑良性疾病，遂行胰腺肿物剥除术，用时3 h，出血量500 mL。术后病理检查：肿物由不同管径的扩张血管组成，部分血管壁厚薄不均，可见新鲜或机化血栓形成，考虑海绵状血管瘤伴出血、囊性变（图5、6）；免疫组化：CD31（+）、CD34（+）、CK（-）、D2-40（+）、ERG（+）、SMA（+）（图7）。术后第1、6、8、11天腹腔引流液淀粉酶分别为9 687 U/L、5 388 U/L、85 386 U/L、43 884 U/L；血淀粉酶基本正常，引流液颜色由淡血性转为清亮色，每日引流量约200～300 mL，出现胰漏，术后予抗炎、抑酸、生长抑素6 mg静脉泵入抑酶等对症治疗，术后13 d带管出院。术后56 d门诊复查CT，未见腹腔积液，拔除第1根胰腺创面引流管；术后97 d拔除第2根胰腺创面引流管。

图4 大体标本囊性伴出血

图5 剖开标本，见蜂窝状分隔

图6 术后病理（HE染色，×100）

图7 术后免疫组化（×200）

讨论

海绵状血管瘤是由不同管径的薄壁血管及腔隙组成，内附单层血管内皮细胞，腔隙间有纤维组织分隔形成的海绵状结构，是一种具有包膜、生长缓慢、极少癌变的良性肿瘤，好发于皮肤、眼眶、肝脏、脑，但胰腺海绵状血管瘤罕见[1-2]。胰腺海绵状血管瘤在女性中更常见（男女比例为1∶3），确切病因尚不清楚[3]。大部分患者无明显症状，通常在体检时发现，当肿瘤增大压迫周围器官或肿瘤破裂出血时才会出现明显临床症状。本例患者因巨大肿瘤破裂出现剧烈腹痛伴发热就诊。

典型的海绵状血管瘤增强CT或MRI为“快进慢出”表现，但胰腺海绵状血管瘤往往不具有上述典型影像学特征，许多文献均报道动脉期不均匀强化、网格状或条索状强化，呈多房或蜂窝状，其原因可能为：胰腺海绵状血管瘤具有动-静脉分流，在动脉期血流速度减慢，导致动脉期强化不明显；或者与肿瘤内囊实性成分比例有关[4]。本例患者影像学特点表现为不均匀强化，分隔中度强化，并可见紧贴细小血管影，被误诊为胰腺恶性肿瘤。胰腺海绵状血管瘤最终诊断依赖病理检查及免疫组化分析，血管内皮标志物CD31（+）、CD34（+）及淋巴内皮标志物D2-40（-）有助于诊断与鉴别[1，5]。本例患者CD31（+）、CD34（+），与文献报道相符，但D2-40为阳性。

胰腺海绵状血管瘤的治疗应根据肿瘤大小、部位及临床症状决定，对于肿瘤较小、生长缓慢、无明显临床症状的胰腺海绵状血管瘤，可选择定期复查；对于术前无法明确肿瘤性质或出现明显临床症状，如腹痛、腹胀或黄疸、出血，需积极手术，手术方式的选择也需要根据术中情况决定。术中排除恶性可能，可选择创伤小、尽量保留胰腺功能的手术方式[6]。本例患者肿瘤位于胰腺体部表面，界限清楚，未侵犯脾动静脉，为最大可能保留胰腺功能，术中行肿物局部切除。

综上所述，胰腺海绵状血管瘤是一种罕见的良性肿瘤，在临床中诊断困难，加上对其认识不足，极易误诊。