血友病A合并急性阑尾炎穿孔患儿的护理

2021-12-06洪惠波

护理与康复 2021年1期

洪惠波，应燕

浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310052

血友病A是一组由基因突变导致凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏而引起的出血性疾病。根据患者凝血因子活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型[1],轻型患者一般很少出血，重型患者自幼可有自发性出血，中间型患者在小手术或外伤时有严重出血，或偶有自发性出血。儿童急性阑尾炎临床表现为持续性伴阵发性加剧的右下腹痛、恶心、呕吐,多数患儿白细胞和中性粒细胞计数增高,右下腹麦氏点压痛等。由于儿童阑尾的结构特点，一旦阑尾发生炎症，病情发展较快，容易出现化脓、穿孔等临床表现，甚至有可能危及生命[2]。浙江大学医学院附属儿童医院普外科于2019年5月收治1例血友病 A (中间型)合并急性阑尾炎穿孔患儿，经过手术治疗及护理，患儿康复出院。现将护理报道如下。

1 病例简介

患儿，男，13岁4个月，体质量36.3 kg。1年前诊断为血友病A ,此次因“腹痛3 d”就诊，拟“急性阑尾炎，血友病A”于2019年5月18日21:30急诊收住入院。门诊查腹部CT提示：肠间隙浑浊(右下腹明显)，右下腹豆粒状高密度影，阑尾粪石形成考虑；肠管积液积气明显。入院后血常规+超敏C反应蛋白检查：白细胞计数8.49×109/L，淋巴细胞10.6%，中性粒细胞82.5%，超敏C反应蛋白145.63 mg/L。凝血检查:活化部分凝血活酶时间(APTT)73.4 s，FⅧ活性4.6%。予FⅧ 800 U静脉滴注，每8 h 1次，及时关注患儿凝血功能及血常规检验结果。予亚胺培南西司他丁钠临时一次抗感染静脉滴注治疗。5月19日术前凝血谱检查:纤维蛋白原6.3 L，APTT46.4 s，FⅧ活性32.8%。术前1 h予FⅧ 800 U静脉滴注，复查FⅧ活性65%。术前半小时予尖吻蝮蛇血凝酶及亚胺培南西司他丁钠静脉滴注1次。5月19日患儿在全麻下行腹腔镜阑尾切除肠粘连松解术，手术顺利。术后诊断:急性化脓性阑尾炎伴穿孔、肠粘连，血友病A。术后当天予FⅧ 800 U静脉滴注、维生素K1及尖吻蝮蛇血凝酶止血治疗，亚胺培南西司他丁钠抗感染治疗。术后第2天开始，每日复查凝血功能，根据血检验结果调整凝血因子剂量。5月26日，复查血常规正常，APTT 42 s，FⅧ活性11.5%。改盐酸头孢替安及奥硝唑静脉滴注治疗，继续根据血检验结果调整凝血因子剂量。5月31日复查血常规结果正常，FⅧ活性恢复到7.6%。患儿恢复良好，腹部超声无腹腔积液，顺利拔除腹腔引流管，于6月1日出院。

2 护理

2.1 凝血因子水平管理

患儿为夜间急诊患者，考虑其基础疾病血友病A，夜班护士立即联系检验科进行相关项目送检，加急检查FⅧ活性为4.6%，APTT为73.4 s。为纠正患儿凝血功能障碍，维持凝血因子水平，由外科手术医生、血液科医生及相关科室护士讨论后确定凝血因子管理方案。术前予FⅧ 800 U静脉滴注，每8 h 1次。相关专家参考血友病诊断和治疗的专家共识[3]预期手术当日及术后1～3 d目标凝血因子活性达40%～50%，术后4～6 d，维持目标凝血因子活性30%～40%，术后7～14 d，维持目标凝血因子活性20%～30%，直至出血停止、凝血因子活性恢复至出血前水平。本例患儿术前输注FⅧ 2次，共1 600 U。凝血因子输注完毕复查纤维蛋白原6.3 L，APTT 46.4 s，FⅧ活性65%。顺利进行手术，术后当天予FⅧ 800 U静脉滴注1次，予维生素K1及尖吻蝮蛇血凝酶静脉滴注止血治疗。有研究显示，在没有增加出血次数的前提下，根据患儿凝血因子药代动力指导个体化预防治疗可缩短用药间隔，使凝血因子用量减少30%[4]。为建立患儿凝血因子药代动力，掌握其凝血因子水平，需反复多次抽血进行检验，为避免多次穿刺增加患儿出血风险，采用外周静脉留置短导管采集血样，先抽取留置针内1～2 ml血液弃去，再进行采样。术后第1天至第4天，输注FⅧ 1次/d，每次800 U，APTT 34.7～39.6 s，FⅧ活性27%～40.3%。自术后第5天开始，输注FⅧ 1次/d，每次400 U ,FⅧ活性11.5%～27%。术后第12天至13天，输注FⅧ 1次/d，每次200 U。出院前，FⅧ活性水平恢复到7.6%。凝血因子水平基本与预期需要达到的水平一致，输注期间未出现不良反应。

2.2 术后康复护理及并发症的观察

快速康复外科三大核心技术之一是术后早期下床活动，不仅能促进术后胃肠功能恢复，降低术后并发症，还可以增强患儿自我康复能力[5]。本例患儿如过早下床活动存在自发性出血的危险，指导患儿坐起时动作轻柔缓慢，出现头晕、心慌、出汗时严密监测生命体征，如有异常及时报告医生。术后维持引流管持续负压吸引，观察引流液的颜色、量、性状，以及有无活动性出血等。术后第2天患儿肛门已排气，给予少量流质饮食。术后第3天患儿一般情况良好，告知患儿适当进行病房内走动，第4天在病区内根据自身耐受情况增加活动量，第5天患儿基本可自由活动。本例患儿腹腔引流管留置期间引流液由开始40 ml淡血性液体慢慢减至5 ml左右黄色液体，术后第12天，复查B超，腹腔内未见明显积液，予拔除引流管，未发生切口出血、肠梗阻、肠粘连等术后并发症，肛门排气排便顺利。

2.3 用药护理

住院期间患儿每日需输注FⅧ，输注前先在室温下复温，用专用溶解酶溶解时轻轻摇动，使凝血因子完全溶解(注意勿使之产生泡沫)，溶解后立即使用。遵循血液制品输注原则，输注过程按照患儿的自身反应来调节滴注速度，一般以40～60 gtt/min为宜。静脉滴注完毕，用等渗盐水封管，禁用淡肝素封管，防止出血。密切观察患儿有无发热、变态反应、溶血等输血不良反应。患儿术后体温升至38℃左右，考虑非甾体类抗炎药(如阿司匹林、布洛芬、吲哚美辛等)会加剧出血的情况[4]，选择予物理降温。有专家提出，因血友病患者术后出血可能性大于普通患者，建议适当延长凝血因子使用时间，剂量稍加大或不变[6]。本例患儿术前炎症指标较高，白细胞计数8.49×109/L，淋巴细胞10.6%，中性粒细胞82.5%，超敏C反应蛋白145.63 mg/L，给予每8 h 1次静脉滴注亚胺培南西司他丁钠500 mg，持续7 d，第8天复查血常规恢复正常后，再予盐酸头孢替安联合奥硝唑静脉滴注，持续7 d，患儿顺利出院，术后无感染或出血等并发症发生。

2.4 出院指导

出院前与患儿家长共同制订家庭照护计划，包括出院后的门诊随访频率为出院后第1、2、4周。4周后根据患儿情况返校，在校期间避免剧烈运动，谨防外伤和碰撞。饮食保证充足的蛋白质和维生素的摄入，从进食流质低渣饮食逐渐过渡到软食，禁食辛辣刺激性食物，保持排便通畅。此后第2、第4个月进行电话随访，鼓励患儿及家长配合长期随访管理。患儿门诊随访结果良好，出院后无出血及其他并发症，在校学习生活正常，情绪稳定。