4例皮罗氏综合征伴腭裂新生儿下颌骨钢丝牵引术护理

2021-12-03薛虹杨抒妍邹萍

天津护理 2021年6期

薛虹杨抒妍邹萍

（天津市儿童医院，天津300134）

皮罗氏综合征（Pierre-Robin Syndrome）又称小下颌-舌下垂综合征,1923年由法国医生Pierre Robin首先描述本病症而命名[1]。本病常见病因为染色体异常，以新生儿期的先天性下颌过小、舌下垂、腭裂为特征，生后即出现吸气性呼吸困难、发绀，常因误吸而并发肺炎，又因哺乳困难而导致营养障碍、生长缓慢,严重的会导致患儿体质量逐渐下降、消瘦甚至死亡,婴儿早期的病死率可达30%～60%[2]。该病内科治疗以对症支持为主，外科手术治疗方法主要有唇舌黏连、下颌骨牵引成骨、气管切开等[2]。我科于2020年6月30日至12月29日共收治4例皮罗氏综合征伴腭裂患儿，采用下颌骨钢丝牵引术。现将护理体会介绍如下。

1 临床资料

1.1 一般资料本组患儿共4例，男3例，女1例，年龄51小时～23日，1例男患儿为早产儿，入院时体质量2.15 kg，其他均为足月儿，入院时体质量分别为3.21 kg、2.58 kg、2.73 kg。主因均有吃奶差，吸吮无力，呼吸促，伴平卧时口唇及颜面发绀，侧卧位时无明显口唇及颜面发绀，无明显鼻堵、呻吟及吐沫，其中1例表现为胸骨凹陷伴咳嗽3天。查体4例患儿均有不同程度上颚裂隙，缩颌，舌根后坠。胸廓隆起，双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音。鼻咽喉CT+三维重建：舌根与咽后壁距离明显缩小伴相应水平大气道狭窄，颚骨中线区骨质不连续，下颌骨短小后缩，结合整形外科会诊，诊断：①皮罗氏综合征；②腭裂。

1.2 治疗方法及转归术前积极对症治疗，改善患儿营养状况，完善术前检查，明确手术指征，行下颌骨钢丝牵引术。全麻下在患儿颏部标记4个穿刺点，紧贴下颌骨上下缘2 cm左右，两侧对称，距中线约0.8 cm，应用M 660带针钢丝自口外紧贴下颌骨内缘进针，同侧下颌骨内侧出针后跨过牙龈自上缘标记点穿出，两侧操作一致。术中避免损伤下颌腺及下颌下腺[3]。术后牵引效果良好后取出钢丝，4例患儿舌后坠明显改善，呼吸顺畅，喂养正常。无皮肤组织增生及感染发生。平均住院38天，出院时1例早产儿体质量为2.8 kg，较入院时增长了0.65 kg，其他3例足月患儿体质量平均较入院时增长了0.68 kg，痊愈出院。

2 护理

2.1 术前护理患儿入院后即刻放置于暖箱中保暖，遵医嘱术前禁食，静脉补液治疗，使用输液泵严格控制输液速度在3～4滴/分。持续头罩吸氧，调节氧流量2～3 L/h，维持血氧饱和度92%~95%。持续多参数心电监护，密切观察患儿面色，是否有舌后坠导致的呼吸暂停。因患儿有下颌畸形，导致舌后坠，口咽峡缩小被堵而引起吸气性呼吸道梗阻。常规仰卧位会加重舌后坠而引起气道阻塞、喂养困难。为患儿采取侧卧位或俯卧位能有效避免舌后坠，鸟巢式可模拟母亲子宫环境，增加患儿安全感和舒适感[1，4]。将床单位四周垫高，中间略低。患儿侧卧位时腹部及背部各放置一软枕固定患儿体位，每2小时更换1次体位。俯卧位时将患儿胸前垫一小型软枕双上肢自然向前伸展，头偏向一侧。每30分钟～1小时巡视更换1次体位。无论何种体位患儿头部周围禁止放置任何物品，防止堵塞口鼻引起窒息。

2.2 术后护理

2.2.1 有效牵引，避免皮肤损伤采用整形外科与新生儿内科两支团队合作及时评估牵引效果，评估牵引效果的手段主要是根据鼻咽喉CT复查结果和检测生命体征血氧饱和度等方法，同时采取有效措施预防皮肤损伤。患儿行仰卧位，将钢丝通过绷带固定于暖箱上部，使钢丝与患儿下颌形成30度角，钢丝末端通过滑轮垂钓300 mg的砝码。整形外科医生定时会诊查看患儿牵引恢复情况，酌情增减砝码的重量。患儿双手予保护性约束，每2 h松解约束带观察皮肤及末梢血运情况。用头部固定架固定患儿头部，外耳廓两侧用包布保护，防止其与头架摩擦造成机械性损伤，也避免因患儿头部扭动增加穿刺点的损伤及移位。

2.2.2 合理喂养皮罗氏综合征伴腭裂患儿常伴有喂养困难，主要表现为喂养时间变长、摄入量减少，从而导致营养不良、体重不增甚至下降及生长缓慢，且喂养时易出现呛奶，大部分患儿有吸入性肺炎病史，因此需要给予正确有效的喂养[5]。本组4例患儿体质量均低于同龄儿，腭裂及钢丝牵引下颌为早期喂养增加难度。为了保证患儿足够的营养摄入，内科医师评估新生儿营养情况，制定从术后禁食到糖水、水解奶过渡到母乳的营养计划。遵医嘱术后当日禁食、静脉补液。于术后第2天鼻饲2.5%糖水5 mL每3小时1次，无呕吐、腹胀，消化吸收良好。第3天予鼻饲部分水解配方奶10 mL每3小时1次。每次鼻饲前清理口鼻腔分泌物并抽吸胃内残奶，了解患儿消化情况，如残余奶量大于鼻饲奶量1/3，则暂停饲奶1次。缓慢鼻饲，如有从口腔鼻腔溢奶情况立即暂停鼻饲，头偏向一侧，及时清理防止误吸。术后4～5天患儿精神逐渐好转，少量适度配方奶及水喂养帮助其锻炼吸吮能力，选用腭裂患儿专用奶瓶及奶嘴，奶瓶为硅胶软体可挤压款，奶嘴为勺型。喂奶时双人合作，1人抬高患儿头肩部呈60°斜坡位，将患儿头偏向健侧，1人托住砝码，防止吸吮动作牵拉伤口，挤压奶瓶使奶液从口腔健侧面通过勺型奶嘴缓慢流入患儿口腔内，感受其吞咽能力。喂奶时注意避免哭闹，边吸吮边安抚，根据患儿反应控制喂奶速度和奶量，采用少量多次的喂养方式，直至患儿呛咳次数逐渐减少后更换为专用鸭嘴式奶嘴，长且开口大的奶嘴置于患儿舌体中段有利于其获得食物，喂奶后注意拍背。本组1例早产儿体质量增长缓慢，遵医嘱静脉给予脂肪乳注射液，更换高热量早产奶每2小时1次，其入院时体质量2.15 kg，出院时增长至2.8 kg。

2.2.3 预防感染根据患儿手术部位及特点，实施相应措施预防感染。①伤口的护理：早期伤口表面干燥无渗出则涂莫匹罗星软膏（百多邦）于穿刺点皮肤周围，预防穿刺孔的感染。后期患儿穿刺点出现少许黄色渗液，予生理盐水清创，用无菌剪刀将无菌纱布剪成小长方形浸于乳酸依沙吖啶药液内湿敷创面3次/日，然后均匀涂百多邦。医用激光理疗每6小时1次照射穿刺伤口30分钟。使用生理盐水3次/日口腔护理，及时清理口腔内的分泌物，避免误吸或分泌物流出污染伤口。遵医嘱静脉应用拉氧头孢钠、利奈唑胺抗感染，每周2次检测血常规及血培养，随时调节用药剂量。每班严格评估穿刺点皮肤情况。观察有无伤口渗血、渗液，4例患儿伤口均无感染。②气道管理：皮罗氏综合征多伴有不同程度的肺炎，呼吸道分泌物增多，加强呼吸道管理十分重要[6]。为患儿实施护理操作时注意保持气道通畅，将小包布叠成长方形垫于患儿肩下，利于开放气道。翻身拍背每日3次，拍背时注意手型为中空状，顺序由下向上，由外向内，避开肩胛骨、脊柱，频率约为60次/分。予雾化吸入吸痰每3小时1次，每个吸痰动作不超过15秒，每次吸痰不超过4～5分钟。医用激光理疗照射胸部，每日3次，注意佩戴眼罩保护患儿眼睛。氨溴索注射液（沐舒坦）静脉输液，每日2次。③消毒隔离：行保护性隔离，按照暖箱消毒隔离要求[7]，患儿暖箱每日用清水全面擦拭，如有体液血液或排泄物污染情况下则应用2 000 mg/L的季铵盐彻底消毒暖箱及水槽，消毒后加入灭菌注射用水，每周更换1次暖箱，做终末消毒。护理人员注意手卫生，所有操作尽量集中进行，患儿物品专人专用，降低感染的风险。

2.2.4 疼痛护理重视患儿疼痛管理，每班采用新生儿疼痛量表（Neonatal Infant Pain Scale，NIPS）为其评估，包括面部表情、哭闹、呼吸类型、上肢、腿部和觉醒状态6项，术后当日3例患儿评分4分属中度疼痛，1例患儿评分5分为重度疼痛。护理措施：①重度疼痛患儿哭闹烦躁无法缓解情况下遵医嘱予药物镇静；②采用术后非药物性镇痛法缓解患儿的疼痛，安抚奶嘴进行非营养性吸吮转移注意力，使患儿处于安静状态，还可以通过刺激口腔触觉受体提高痛觉阈值达到止痛的效果等[8]；③新生儿抚触对患儿是种良性刺激，可达到安抚安慰的作用；④营造舒适环境，为保证患儿的睡眠质量使用暖箱罩覆盖暖箱以减少光刺激，同时尽量减少科室噪音，监护仪及电话声音设定于最小音量，及时消除监护仪、微量泵的报警声。术后1周～10天后所有患儿评分降为2分，属轻度疼痛。

2.3 健康教育患儿因呼吸、喂养困难，并发其他畸形常处于难以治愈的困境，家属则由于对疾病知识、下颌骨钢丝牵引术治疗效果等缺乏了解，容易产生负面情绪。患儿父母焦虑、恐惧情绪明显，每日多次询问病情。为了缓解家属紧张情绪，住院期间护士配合医生对手术可能出现的并发症及意外坦诚告知，取得理解与信任。责任护士每天为患儿拍摄小视频发给家属，记录患儿成长情况及病情恢复情况，缓解患儿父母的焦虑情绪。出院时，指导家属袋鼠式护理及喂养方法，提倡出院后母乳喂养。母乳是患儿最理想的食品，含有大量免疫细胞与抗体,而且容易吸收。同时由于乳房组织相比于奶瓶更加有弹性，从而可以更好地关闭口腔和鼻腔的腔隙[9]。指导喂养姿势，患儿朝向发育正常的一侧，母亲怀抱患儿头部抬高45°，患儿充分含住乳头及乳晕，由于患儿吸吮力量较弱，母亲可适当挤压乳房辅助其吸吮。如有反流属正常现象，暂时停止哺乳，直立患儿，头靠母亲肩上，头偏向一侧，轻拍患儿背部。哺乳后及时清洁口腔。指导家属做好伤口护理，观察有无感染的症状，定期电话及门诊随访。1个月后随访患儿下颌未回缩，无复发，穿刺部位无明显疤痕，无硬结。