剖宫产术后HELLP综合征并发RPLS一例

石燕梅 杨微

摘要：HELLP 综合征（ hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelets syndrome，HELLP syndrome）主要临床特点是溶血、肝酶升高、血小板减少，是子痫前期的严重并发症;可逆性脑后部白质病变综合征（RPLS）是一种潜在可逆，具有典型临床表现和影像学特征的神经临床影像综合征;

关键词：HELLP综合征;RPLS

1、临床资料：

患者因“剖宫产术后1天，抽搐2次”于2021年04月10日05时转入我院，两日前因“停经38周+3，腹部阵痛3小时”于当地医院剖宫产术，术前血压170/120mmHg，双下肢浮肿（+++），给予硫酸镁持续静点;术后血压控制尚可，继续给予硫酸镁静点;04月09日11时许自觉胸闷，血压190/120mmHg，给予硝苯地平、甘露醇、乌拉地尔、后好转，于04月09日23时突发抽搐，血压180/125mmHg，给予安定、杜非半量、呋塞米、甘露醇后转送我院，04月10日02：30在转送途中再次出现抽搐，持续5分钟后缓解，入院血压168/123mmHg，HR110次/分，患者处于镇静嗜睡状态，舌右侧见咬伤痕迹，皮肤黄染，周身水肿，颜面部尤重，留置导尿一小时300ml，尿色深。入院诊断：剖宫产术后原因待查、妊娠期高血压疾病、子痫？入院后完善相关检查，给予给予降压、降心率、解痉、镇静等对症处置。化验回报：PLT 32 × 109 /L，WBC 14.97× 109 /L，NEUT%84.30%，ALT 186U/L，AST331 U/L，LDH 2552U/L TBIL57.5μmol /L，DBIL 25μmol /L，IBIL 32.5μmol /L，Ca 2.08mmol/L DDI 37.02mg/L ，PRO（2+），CK664.7U/L，TP55.0g/L，ALB 27.5g/L，BNP296pg/mL，K+3.0mmol/L彩超檢查提示：胸腔、肝区及各个间隙均可见液性暗区，考虑胸腹腔积液。DWI检查提示脑内多发异常信号，不出除外可逆性后部脑病？脑电图异常。综合分析后，给予地塞米松、硫酸镁、硝苯地平、美托洛尔、白蛋白、呋塞米、甘露醇、地西泮、苯巴比妥、头孢西丁抗炎、静脉补钾、葡萄糖酸钙、复方甘草酸单铵、复方二氯醋酸二异丙胺保肝等对症支持治疗;患者入院后血压维持在150～160/90～120mmHg，HR90～150次/分，入院15小时后突然出现视物不清，仅有光感，考虑为双眼高血压性视网膜病变，继续给予解痉，降颅压降血压，严格控制液体出入量、抗炎等对症处置;患者入院动态监测相关化验，于04月12日：PLT109 × 109 /L，PT9.9sec，APTT24.20sec，DDI53.43mg/L，K+3.0mmol/L经过地塞米松治疗后PLT明显上升且血液呈高凝倾向，遂应在原有的治疗中加入肝素进行抗凝。04月14日：ALT 40.6U/L，AST29.1 U/L，K+4.2mmol/L，Ca 2.18mmol/L DDI 4.04mg/L，TP61.5g/L，ALB 35.5g/L，PLT236× 109 /L;患者视物模糊明显好转，周身水肿及黄染情况明显改善。于04月21号患者复查相关化验检查均趋于正常，患者出院;出院诊断：HELLP综合征、RPLS、双眼高血压性视网膜病变、肝损害、低蛋白血症、高脂血症、高尿酸血症、低钾血症、低钙血症、胸腔积液、腹腔积液。

2.讨论

本例患者入院相关化验符合HELLP 综合征主要临床表现，HELLP 综合征很少发生在妊娠 20 周前，约 1 /3 发生在产后，是子痫前期最严重的并发症之一[1]。RPLS具体病因现仍未明确其发病机制主要有3种学说：（1）脑血管痉挛（2）脑的高灌注（3）血脑屏障或脑内毛细血管内皮细胞受损。RPLS的主要病理改变早期是可逆性的血管源性水肿，但延误治疗有可能 造成神经细胞进一步损害而导致不可逆的变性坏死;妊娠相关性RPLS约占6%[2]。最常见的临床表现是头痛和反复发作的肢体抽搐，亦可表现为视觉异常、意识障碍、精神行为异常等[3]。RPLS 的MRI 颅脑影像学改变具有鲜明的特征性， 主要累及大脑半球顶枕区， 表现为以皮质 下白质为主的弥漫性对称性大片脑水肿，小脑、额颞叶白质以及基底节均偶有受累， 经适当治疗后，上述部位的异常影像学表现多可在数月内恢复正常。本例的患者入院DWI影像学表现为右侧丘脑，双侧侧脑室、胼胝体及双侧额、顶、枕部皮下脑白质可见对称分布的多发斑片状长T1长T2信号影，边界欠清，符合RPLS改变;本例患者发生RPLS的基础疾病为HELLP 综合征。一般来说RPLS预后较好，及早诊治有望完全恢复，但若治疗不及时，相当一部分患者可发生不可逆性脑损害，甚至危及生命[4]。幸运的是本例患者得到了及早的诊断及治疗，患者9天后复查颅脑MRI：双侧额顶枕部皮下脑白质可见对称分布的片状长T1长T2信号影，边界欠清，与前次DWI进行比较范围明显变小。

参考文献

[1]Weinstein L. Syndrome of hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelet count： a severe consequence of hypertension in pregnancy[J].Am J Obstet Gynecol，1982，142（ 2） ： 159 - 167.

[2]Hammerstrom AE， Howell J， Gulbis A， et al. Tacrolimus-associated posterior reversible encephalopathy syndrome in hematopoietic allogeneic stem cell transplantation [J]. Am J Hemato， 2013，88（4）：301-305.RPLS.

[3]Stevens CJ， Heran MK. The many faces of posterior reversible en？cephalopathy syndrome [J].Br J Radiol， 2012， 85（1020）：1566-1575.

[4]Golombeck SK， Wessig C，Monoranu CM，et al.Fatal atypical reversible posterior leukoencephalopathy syndrome： a case report[J]. J Med Case Rep， 2013，7（1）：14.

作者简介

石燕梅（1994—），女，汉族，籍贯：福建莆田，在读研究生，单位：佳木斯大学附属第一医院，研究方向：妇产科学;

*通讯作者：杨微（1966—），女，汉族，籍贯：黑龙江，医学硕士，单位：佳木斯大学附属第一医院，研究方向：妇产科学。