冠状动脉起源异常的超声影像特征及心功能分析

李艳飞 张颖 黄立伟 庞丽娜 郑敏娟

1空军军医大学第一附属医院超声医学科（西安710032）；2联勤保障部队临潼康复疗养中心特诊科（陕西临潼710600）

冠状动脉起源异常（coronary artery origin anom⁃alous，CAOA）是一种少见的先天性心脏病，发病率不高［1］，冠脉造影检出率仅为0.6% ~ 1.2%［2］。但误诊率较高，易误诊为心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、扩张性心肌病等［3］，可伴有其他心脏畸形，影响生长发育，严重者可因心肌缺血导致心力衰竭而死亡［4］。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）是诊断冠状动脉起源位置及评估心功能可靠的影像手段［5］，已有部分报道肯定了TTE 对CAOA 患者的诊断价值［6⁃7］，但多为个案及小样本研究，对其他超声影像特征及心功能的影响（特别是冠脉移植术后变化）尚缺乏深入的了解［8］。因此本研究通过收集43 例冠脉起源异常患者TTE 影像资料，旨在深入分析其超声影像特征及心功能改变，深化对该疾病的认识、为提高诊治水平提供影像学依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性分析2008年1月至2020年4月期间我院连续确诊并收治的CAOA 患者的超声影像和临床资料，共43 例（男15 例，女28 例），平均年龄20.5 岁（中位年龄17 岁）。所有患者经双源CT（18 例）、心导管（1 例）、手术（16 例）或高年资超声医师与心外科医师多次共同会诊（8 例）确诊。其中16 例患者接受冠脉移植手术。

1.2 方法使用飞利浦HD⁃7、非凡、EPIQ 7C 或GE E9 等彩色多普勒诊断仪，所有病例均行TTE 检查，小儿经胸探头频率3 ~ 8 MHz，成人经胸探头频率2 ~ 5 MHz。静息状态下患者取平卧位或左侧卧位，常规扫查左室长轴切面，大动脉短轴切面，四腔心切面，剑突下切面以及胸骨上窝主动脉弓切面，多切面显示冠状动脉的起源位置、走行，内径，管壁结构，彩色多普勒频谱观察血流方向以及时相，并详细记录。16 例冠状动脉移植手术患者在术后1 周、1 个月及6 个月行TTE 随访。

1.3 统计学方法使用SPSS 22.0 统计软件对研究结果进行分析。正态分布数据采用均值±标准差表示，非正态分布数据采用中位数表示。连续变量比较采用两样本t检验，分类变量采用χ2检验。P<0.05 认为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 CAOA患者一般资料CAOA患者中女性居多（65.1%，28/43），首诊年龄分布于1 个月至60 岁，各年龄段均有分布（≤3岁14例，占32.6%；3~18 岁11 例，占25.6%；18 ~ 45 岁10 例，占23.3%；≥45 岁者8 例，占18.6%）。多数患者为体检时发现心脏杂音就诊（22/43，51.2%），其次因反复肺部感染（11/43，25.6%）和心悸胸闷就诊（8/43，18.6%）。

2.2 CAOA 患者超声影像特征

2.2.1 类型分布CAOA 患者以左冠状动脉（LCA）起源异常多见（28/43，65.1%），其中LCA 异常起自肺动脉为常见类型（20/43，46.5%），并4 例出现窃血，表现为异常冠脉血流逆流进入肺动脉（图1）；彩色频谱多普勒示全心动周期血流逆流入肺动脉，速度范围Vmax 98 cm/s ~ Vmax 295 cm/s，压差PGmax 4 mHg~PGmax 35 mHg。右冠状动脉（RCA）起源异常占27.9%（12/43），彩色频谱多普勒示开口处全心动周期血流速度加快；双侧冠状动脉起源异常占7%（3/43）。具体分型见图2。

图1 左冠状动脉异常起源于肺动脉Fig.1 Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery

图2 冠状动脉异常起源具体分型Fig.2 The origin and classification of coronary artery anomalies

2.2.2 合并心血管畸形多数不伴发其他心血管畸形（25/43，58.1%），继发改变主要为二尖瓣关闭不全（7/43，16.3%），具体合并畸形见表1。

表1 CAOA 合并其他心血管畸形类型及发生率Tab.1 Types and incidence of CAOA with other cardiovascular malformations 例（%）

2.2.3 CAOA 患者继发改变主要表现为左心系统增大、二尖瓣反流（MR），左室射血分数（LVEF）均数大于50%。LCA 起源异常组与RCA 起源异常组比较，左心室舒张末期内径（LVEDD）重构明显，二尖瓣反流量更多（P<0.05，表2）。

表2 CAOA 患者超声心动图参数比较Tab.2 Comparison of echocardiographic parameters of CAOA x±s

2.3 CAOA 患者术后心功能变化16 例患者接受冠脉移植，术后6 个月随访左室重构较术前改善，二尖瓣反流量减少（P< 0.05），左心EF 值改变差异无统计学意义（表3）。

表3 CAOA 患者冠脉移植手术前后超声参数对比Tab.3 Comparison of ultrasound parameters before and after coronary artery transplantation in patients with CAOA x±s

3 讨论

冠状动脉起源异常患者临床症状表现差异较大，多数患者无明显症状，部分因发现心脏杂音或胸闷不适而就诊［9］。超声心动图作为冠状动脉起源异常临床常用的首诊检查方法，其漏诊率较高［10］，进一步了解其好发类型、伴发畸形、继发改变其术后转归，对提高对此病的认识、减少漏诊率十分必要。本研究结果表明，CAOA 患者左冠状动脉起源异常最多见（65.1%，28/43），其中左冠状动脉起自肺动脉类型高达46.5%。国内外类似文献报道亦以左冠脉异常多见，AYDINLAR 等［11］报道了冠脉造影时发现的100 例先天性冠脉畸形患者中，左冠状动脉起源异常为48%，国内马春燕等［12］报道超声发现CAOA 起源于左冠状动脉可高达90.9%（10/11）。本研究结果比率略不同于上述研究，考虑与样本量不同有关。

就CAOA 影像表现与临床症状而言，冠脉起自主动脉其他窦或升主动脉时，患者通常没有血流动力学异常及明显症状［13］，但当左冠状动脉起源于肺动脉时（最常见类型）［14-15］，婴儿期可无明显症状，但随着发育会发生异常冠脉内血液向肺动脉内窃血［16］，其具体机制［17-19］如下：异常冠脉血液来自肺动脉，是未经过氧合的静脉血，不能满足左心室的高需氧量，心肌供血不足，收缩功能下降，右侧正常冠状动脉远端会逐渐形成侧支血管与异常左冠状动脉交通，这样在一定程度上缓解左心室的血供、减轻心衰症状，但随着出生后肺动脉系统压力降低，导致正常冠脉（压力高）通过侧支流向异常冠脉（连接肺动脉，压力低），最终流入肺动脉形成窃血，左心因缺血进一步扩大。本研究中相当一部分患者被基层医院诊断为动脉导管未闭（PDA），即误将窃血诊断为异常导管所致［20］，但仔细甄别患者主肺动脉间并无异常通道，肺内异常血流束的位置、速度、时相均与PDA 明显不同［21］。本研究结果也证实，LCA 起源异常患者较RCA 起源异常左心重构更明显（表2）。由于此类病例多数不合并其他心血管畸形（表1），超声心动图继发改变主要为左心增大、二尖瓣关闭不全［22］，如无窃血发生，经胸超声心动图检查中非常容易漏诊，提示当遇到左心系统增大的患者需仔细扫查冠状动脉起源，特别是婴幼儿，这对临床早期诊断、早期治疗、改善预后有重要意义。CAOA 患者行冠状动脉移植手术为唯一、有效的治疗手段［23］，本研究随访CAOA 患者超声心动图表现，发现术后1 周及术后1 个月左心室内径及二尖瓣反流没有明显改变，直至术后6 个月出现左室重构恢复，其远期心功能如何仍需进一步观察。

冠状动脉起源异常患者超声心动图以左冠状动脉起自肺动脉最为常见，多数不合并心血管畸形，主要继发改变为左心系统增大，二尖瓣关闭不全，左室射血分数均数大于50%。冠状动脉移植术后6 个月左心室重构恢复。