跨颅前、中窝上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例

段 佩 马 超 江普查

1 病例资料

15岁女性，因右眼视力渐进性下降2年、失明2个月余入院。入院体格检查：神志清楚，右眼无光感，左眼视力0.7；右眼瞳孔散大，直径约5 mm，直接及间接对光反射消失；左眼视野无缺损，右眼不能配合；四肢肌力、肌张力基本正常。入院头部CT 检查见右侧颅中窝一稍高密度不规则肿块，边界不清，向前侵犯蝶骨及眼眶外侧壁，向内侵犯蝶窦上外侧壁；双侧尾状核及豆状核对称性钙化（图1A～C）。头部MRI增强显示右侧额颞部肿块呈显著欠均匀强化，中心病灶区域强化程度略低，肿块累及右侧海绵窦区，包绕部分颈内动脉，邻近硬脑膜强化，部分层面可见脑膜尾征（图1D～F）。术前考虑脑膜瘤，全麻下经右侧额颞部改良翼点入路手术切除肿瘤。术中可见颅骨内板被侵蚀，呈鱼鳃样改变，渗血丰富，病变位于硬膜外，与蝶骨嵴粘连并侵蚀蝶骨嵴，肿瘤组织呈浅黄白色，血供丰富，有包膜，与脑组织界限尚清，质韧。术后复查MRI 显示肿瘤部分残留（图1G～I）。术后病理检查诊断为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS）。术后20 d口服阿来替尼治疗（600 mg，2 次/d），术后25 d 开始行IMRT 放疗（PTV-GTV=60 Gy/30 F，PTV-CTV=54 Gy/30 F），持续40 d。术后右眼恢复光感，但视力未恢复，术后及放化疗后复查MRI 显示肿瘤缩小（图1J～L）。术后6 个月随访，继续服用阿来替尼治疗，右眼已无光感，视力未恢复。

图1 跨颅前、中窝上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤手术前后影像

2 讨论

EIMS 具有高度侵袭性，易复发，预后差，属于炎性肌纤维母细胞瘤的一种少见亚型。大多数EIMS 发生于腹腔内，以网膜、肠系膜多见，其次为胸腔，偶见于肺部和卵巢。颅内EIMS 极其罕见。EIMS 无典型的临床及影像学特征，术前极易误诊。本文病例头部CT 扫描显示病灶为稍高密度影，边界不清；MRI 示T1/T2呈稍高信号，增强扫描病变欠均匀强化。本文病例术中可见颅骨内板受侵蚀，对颈内动脉、视神经包绕生长，说明其有高侵袭性；术前视力丧失，术后右眼恢复光感，说明肿瘤对视神经压迫造成功能障碍。

手术是EIMS 首选治疗方案，特别是肿瘤达到一定占位效应引起症状明显，甚至出现脑疝等情况，必须手术治疗。术中应尽量完整切除，有助于改善病人预后。位于重要功能区或包绕颅神经及主干血管的肿瘤，全切除肿瘤困难，可考虑次全切除或大部分切除，辅助其他治疗方案。尽管文献报道常规放化疗疗效不确定，但作用有待进一步探讨。对于存在ALK基因融合的病人，可应用抗ALK 分子靶向治疗（以克唑替尼为主）。

颅内EIMS，临床罕见，其治疗方案及预后判断仍需要进一步总结。随着病理学的深入研究，进一步细化其病理亚型，同时结合肿瘤发病部位及病程阶段，并随着多学科诊疗模式的逐步开展，加强多学科合作，并综合病人的具体情况，可为此类病人提出更好的、科学合理的个体化治疗方案。