左侧额叶Rosai-Dorfman病1例

曹 杰 韦 可 姚国杰

1 病例资料

60 岁男性，因突发意识丧失2 h 入院。体格检查未见明显神经系统阳性体征。入院头颅CT示左侧额部可见一稍高密度影，周边可见水肿带（图1A）。头颅MRI 增强示左侧额顶部颅板下见一宽基底、半圆形高信号影，大小约25 mm×28 mm×19 mm，边界清楚，邻近脑实质受压，并可见无强化水肿信号（图1B～D）。脑电图可见异常慢波。术前诊断左侧额叶脑膜瘤。神经导航及电生理监测下开颅手术，术中见肿瘤呈灰红色，质地较韧，血供丰富，与周围组织界限尚清，术中血管保护良好、未损伤静脉。术后病理诊断为左侧额叶Rosai-Dorfman 病。术后复查头部CT 显示术区水肿缓解缓慢（图1E～G），脱水治疗时间较长。复查24小时长程视频脑电图可见异常慢波。术后未予放化疗。出院时术区仍有水肿。术后随访6个月未再发癫痫，偶有头晕，无其他不适。术后6个月复查头颅MRI增强示水肿消失（图1H～I）。

图1 左侧额叶Rosai-Dorfman 病手术前后影像学表现

2 讨论

罗道病（Rosai-Dorfman disease，RDD）又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病，是一种罕见的、病因不明的良性组织细胞增生性疾病，病因尚不明确，可能和病毒感染、免疫系统失调有关。RDD 可累及全身各部位，最常见于淋巴结，也可出现淋巴结外受累，如鼻腔、口腔、咽喉、眼眶、软组织、皮肤、骨骼、下呼吸系统、泌尿生殖系统等。颅内RDD极为少见。

原发性颅内RDD的临床特征和影像学表现无特异性，临床表现多与病变的位置、大小及压迫程度有关，可表现为头痛、癫痫、肢体瘫痪、感觉异常、垂体功能紊乱、神经功能障碍等为主，部分病人可出现颅内压增高症状。原发性颅内RDD的确诊依靠病理检查。该病需与朗格汉斯组织细胞增生症、富于淋巴浆细胞型脑膜瘤、恶性的纤维组织细胞瘤、慢性非特异性炎症等相鉴别。

由于颅内RDD罕见，治疗方案及效果尚不明确。目前认为手术切除病变是颅内RDD最有效的治疗方法，多数病人术后无复发。本文病例肿瘤全切除术后复查脑电图可见异常慢波，出院后未口服抗癫痫药物；随访6个月无癫痫发作，复查MRI增强示水肿消失、肿瘤未复发。

总之，颅内RDD非常罕见，影像学表现易误诊为脑膜瘤，因此，对脑膜或脑表面有类似影像学表现时，除考虑脑膜瘤外，还需考虑颅内RDD；以癫痫为单发症状颅内原发RDD，若肿瘤完全切除，即使术后复查脑电图异常慢波，也不需要预防性应用抗癫痫药物；术后颅内水肿可能存在较长时间，甘露醇及白蛋白治疗效果欠佳，若无头痛、反应迟钝、意识障碍等颅内压增高症状，可临床观察；颅内RDD 没有规范的治疗指南，即使是目前认为最有效的完全切除病变，也存在复发，因此长期随访对治疗方案及评估预后具有重要意义。