孤立性脑室内Rosai-Dorfman病1例

梁 鸿 任明亮 李 兵 徐伦山 许民辉

作者单位：400052 重庆，中国人民解放军陆军特色医学中心神经外科（梁 鸿、任明亮、李 兵、徐伦山、许民辉）

1 病例资料

46岁男性，因头昏3个月、双眼视力下降2个月入院。头部CT 平扫显示第三脑室后部肿块影，密度较均匀，CT 值约26 HU。MRI扫描显示肿块边界清晰，呈分叶状，T1WI呈低信号，T2WI和Flair呈高信号，DWI未见明显弥散受限，SWI可见少许片状低信号影，PWI 示脑血流量及脑血容量增加，病灶呈明显较均匀强化（图1A～C）。考虑室管膜瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤可能。病人及家属因考虑病变恶性可能性大、手术风险等原因不愿手术，遂给予地塞米松治疗，1周后复查MRI示T1WI 像病灶内可见多发不均匀高信号，但未见明显缩小（图1D～F）。改行伽玛刀治疗，周边剂量16 Gy，1 年后复查头颅MRI 示较1 年前略有增大，考虑病变良性可能性大（图1H～J）。考虑病变良性可能，选择手术治疗。术中经纵裂穹窿间进入第三脑室，见灰白色肿瘤，质韧，血供一般。术后病理检查诊断为Rosai-Dorfman 病（Rosai-Dorfman disease，RDD）。术后随访2年，无复发。

图1 孤立性脑室内Rosai-Dorfman病影像学表现

2 讨论

中枢神经系统RDD 病人平均年龄约39 岁，男女比例为1.8:1，多数病变累及硬膜，但没有硬脑膜附着的实质内和脑室内病例的报道越来越多，而单个脑室内RDD罕见。中枢神经系统RDD包括脑室内病变，几乎都没有淋巴结肿大等全身症状。孤立性脑室内RDD 的CT 多表现为规则、边界清晰的病变，并伴有明显的增强。MRI T1像通常与邻近的脑实质呈等低信号，呈均匀或较均匀增强；T2像病变与周围血管源性水肿呈等高或等低信号。

脑室内RDD 需与脑室内常见肿瘤鉴别，例如脑膜瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、血管母细胞瘤、中枢神经系统淋巴瘤等。但是，脑室内RDD 表现往往无特异性，术前通常难以诊断。本文病例术前诊断考虑淋巴瘤可能，激素使用1周后MRI信号有变化，推测可能与出血或坏死有关。文献报道仅用激素治疗后病灶自发缓解。残留病变可给予放射治疗，但长期随访显示多数会复发，提示全切除病灶可能才是首选。

未累及硬脑膜的中枢神经系统RDD的报道越来越多，提示中枢神经系统RDD 的典型特征不仅仅是以硬脑膜为基础的病变。脑内和脑室内RDD影像表现不典型，尤其是孤立性脑室内RDD，明确诊断有赖于病理检查。

虽然RDD的病因和最佳治疗方法尚不清楚，但在病理学确诊后，手术切除仍是首选，激素、放射和其他治疗也可考虑。中枢神经系统RDD预后尚不明确，需长期随访。