结肠复发性恶性纤维组织细胞瘤一例并文献复习

王宏波，张军，胡水清，鲁爱侠

青岛市即墨区人民医院胃肠外科，山东 青岛 266200

结肠恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)是一种罕见的恶性肿瘤，我院2020年2月收治1例，现报道如下，并结合文献进行分析讨论。

临 床 资 料

病人：男性，47岁。腹痛、腹胀10余天，加重3 d于2020年2月12日入我院。病人有直肠炎病史6年，不规律服药。病人10余天前无明显诱因出现左下腹持续性疼痛，阵发性加剧，伴恶心，呕吐胃内容物数次，腹胀明显，肛门少量排气，无排便，就诊于当地医院给予抗感染治疗，腹痛无缓解，3 d前口服美沙拉嗪后出现腹痛加重，伴明显腹胀，出现神志淡漠，无发热、腹泻，无黄疸、血尿。急诊于我院，CT检查示：肠管扩张，左下腹包块(图1A、B)，考虑有肠坏死、肠扭转等可能，需急诊手术。病人自发病以来，精神、饮食、睡眠欠佳，大便少，仅少量稀便，尿量少，色黄，体重无明显减轻。入院体检：体温36.5 ℃，心率110次/min，呼吸22 次/min，血压150/101 mmHg，腹隆起，未见胃肠型及蠕动波，腹肌紧张，全腹部轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音稍活跃，腹水征阳性。血常规检查示白细胞计数21.65×109/L，中性粒细胞比率0.936。初步诊断：(1)急性弥漫性腹膜炎；(2)不完全性肠梗阻；(3)肠坏死；(4)肠扭转；(5)结肠占位性病变。入院后急诊手术探查，术中见：腹腔内约2 000 mL粪渣样物，乙状结肠可见一大小约8 cm×8 cm肿物，表面不光滑，肿物浸润周围组织，可见一大小约5 cm×5 cm破裂口，小肠肠管扩张明显，肠管充血水肿明显。术中诊断：(1)急性弥漫性腹膜炎；(2)乙状结肠恶性肿瘤；(3)乙状结肠恶性肿瘤破裂穿孔；(4)感染性休克。行乙状结肠肿瘤切除术+乙状结肠造口+小肠减压术。术后病理结果(2020年2月18日)显示：切除肠管一段，长14 cm，浆膜面灰白色光滑，上切缘周径为6 cm，下切缘周径为4 cm，距上切缘5 cm，距下切缘1 cm处黏膜面见一隆起型肿物，大小为8 cm×6 cm×1 cm，肿物切面灰白，质地细腻，侵及肠壁全层，与周围组织分界不清，可见穿孔，穿孔范围约3 cm×3 cm，其余黏膜灰红色，皱襞明显。病理诊断：(乙状结肠)肠梭形细胞恶性病变，可见坏死，大小8 cm×6 cm×1 cm，核分裂象>50个/10HPF，侵及全层并穿孔，未累及上、下手术切缘(图1C)。免疫组织化学染色结果：CD117(-)，DOG1(-)，α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA，-)，波形蛋白(Vimentin，+)，结蛋白(Desmin，-)，钙调素结合蛋白(Caldesmon，-)，S-100(-)，CD34(血管+)，Ki67(热点区阳性率40%)。经上级医院病理会诊考虑乙状结肠间叶源性多形性梭形细胞恶性肿瘤(中-低分化)，意见为恶性纤维组织细胞瘤。

术后于2020年2月27日行血常规检查：血小板比积0.57，血小板计数662×109/L，血红蛋白108 g/L，红细胞计数3.40×1012/L。出院给予肠溶阿司匹林0.1 g，每天1次，建议1周左右复查血常规、监测血小板变化。1周后复查血常规，血小板恢复至正常范围。3月1日行肿瘤标志物检查，结果显示，癌抗原(CA)125为81.71 kU/L，癌胚抗原(CEA)、CA19-9、CA72-4、甲胎蛋白(AFP)均在正常范围内。

图1 病人的CT检查与病理检查 A.术前CT检查示肠管扩张；B.术前CT检查示乙状结肠肿块；C.病理检查示乙状结肠细胞恶性变(HE染色，×400)；D.术后CT检查示脾占位；E.术后CT检查示盆腔占位；F.术后CT检查示左肾盂积水

病人返家后饮食睡眠可，体重增加约1 kg。病人于2020年3月28日(术后1个月)再次入院复查。血常规检查结果示：白细胞计数21.65×109/L，血小板计数408×109/L，中性细胞比率0.775，中性细胞数计数16.77×109/L，单核细胞计数1.26×109/L，淋巴细胞比率0.14，红细胞压积0.383。门诊腹部CT示：(1)结肠恶性肿瘤术后改变，腹盆腔占位、脾脏处占位，建议强化(图1D、E)；(2)左侧输尿管、左侧肾盂积水扩张(图1F)；(3)右肺微结节灶考虑纤维性灶。考虑肿瘤复发，结合肿瘤病理特点，评估预后差，无手术、化疗适应证，建议病人上级医院继续治疗。病人未行治疗，术后3个月，病人死亡。

讨 论

MFH是一种罕见的恶性肿瘤，侵袭性高。1963年，Ozzello等[1]首次报道一种恶性组织细胞瘤和纤维肉瘤，次年定义为恶性纤维黄色瘤。1978年，Weiss等[2]建议将MFH分成四种不同的组织亚型：黏液性、多形性、巨细胞性和炎症性。2013年WHO关于软组织肿瘤分类中新增一类“未分化/未分型肉瘤”，MFH归为这一类[3]。MFH主要发生于软组织，是老年人常见的恶性肿瘤之一。四肢MFH的发生率为70%～75%(其中下肢占59%)，其次是腹膜后腔[4]。肿瘤通常发生在深筋膜或骨骼肌。有文献[5-7]报道，MFH可发生在肝、甲状腺、中枢神经系统等。MFH的病因和起源仍不十分清楚，治疗仍以手术治疗为主，辅以放疗和化疗。MFH预后差，其局部复发率为25%～75%。

本文报道此例系较为罕见的原发性结肠MFH。早期结肠MFH病人无明显症状，当肿瘤增大时，可出现腹痛、发热、腹部明显肿块、便血、腹泻和神经性厌食等[8]。此外，病人还会出现一些非特异性症状，包括体重下降、腹内压升高等。与常见类型的结肠癌相比，病人很少出现便秘，但25%的病人会有发热。血常规检测显示有白细胞增多症，伴有红细胞沉降率和C反应蛋白升高，特别是有炎症反应的病人[9]。本例病人以持续性左下腹痛就诊，无发热、腹泻和便秘。体格检查、血常规和辅助检查提示有腹膜炎，但病人在肿瘤切除后白细胞计数一直处于高水平，与炎症无关而符合MFH的特征。MFH通常表达Vimentin、肌动蛋白(Actin)、CD68、α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin)、α1-抗糜蛋白酶(α1-antichymotrypsin)和laminin[10]。本例病人免疫组织化学检查示Vimentin和CD34阳性，肿瘤标志物示CA125升高。目前，结肠MFH的治疗仍推荐早期全手术切除，必要时行局部淋巴结全切。考虑到MFH的复发性高和预后差，在那些肿瘤体积大、分级高或有转移者，推荐行辅助化疗和放疗[11]。本例病人行乙状结肠肿瘤切除术+乙状结肠造口+小肠减压术，术后1个月复查考虑肿瘤局部复发和转移，术后3个月病人死亡，比国内学者周建平等[12]报道的生存期(12个月)还要短。

总之，结肠MFH是一种发病机制不清楚、早期症状不明显、临床比较罕见的肠道恶性肿瘤，应引起临床医师重视。该肿瘤侵袭性高，预后差，病人生存期短，近一半病人死于术后复发或转移。目前主要的治疗手段是早期、完整切除肿瘤，是否行辅助放疗和(或)化疗应根据病人实际情况确定。随着近年来肿瘤生物标志物及靶向治疗的发展，期待在结肠MFH领域开展更多的相关研究，为提高病人早期诊断和预后提供参考。