胎儿胎粪性肠梗阻合并肠套叠肠闭锁及肠扭转坏死致多处穿孔1例

刘云飞，谷 野，胡艳兵，陈思瑶，郭凤军*

(吉林大学第二医院 1.妇产科；2.儿外科；3.超声科，吉林 长春130041)

1 临床资料

孕妇，28 岁，G1P0，无遗传病史，唐筛低风险，未行无创DNA或羊水穿刺。孕32周时于当地医院孕检发现胎儿肠管扩张，于孕34周时就诊于吉林大学第二医院行超声见：胎儿下腹部肠管扩张明显，最宽处宽约4.5 cm(图1)，肠管蠕动不明显。胎儿腹腔积液厚约1.4 cm。羊水指数：30.2 cm。胎盘完全覆盖宫颈内口。超声提示：胎儿肠道梗阻或闭锁可能，胎儿腹腔积液，羊水过多，完全性前置胎盘。建议患者终止妊娠，患者拒绝终止妊娠。孕35周时孕妇因完全性前置胎盘伴出血、羊水过多行剖宫产术产一女性活婴，体重2 680 g，新生儿出生后Apgar评分1 min 8分，5 min 8分，新生儿出生后一般状态差，皮肤颜色苍白，呼吸困难，伴明显腹胀，立即予以气管插管连接复苏囊正压通气，转入新生儿科进一步诊治。出生当日行床旁腹腔超声见：十二指肠走形未见明显异常，肿胀小肠壁较厚处约0.3 cm，壁内可见少许血供，偶见蠕动，部分小肠间可见增厚的系膜及黏连索条。结肠淤张，较宽处位于左上腹，宽约2.4 cm，其内未见明显充气，左下腹腹部肠管内径增宽，无张力，肠壁褶皱，薄厚不均，层次不清，并可见多处回声中断，致肠内容物与腹腔液体相通，左上腹结肠周围可见网膜组织包绕，形成蜂窝状结构。腹腔内可见大量浑浊积液，与肠内容回声相似，并相通。超声提示：陈旧性肠坏死合并肠穿孔，腹腔内大量胎粪，广泛腹膜炎，部分黏连，小肠壁肿胀。急诊手术行开腹探查见：腹膜与肠管黏连紧密，打开腹膜，见大量暗红色血性液体溢出，洗净液体后见视野范围内肠管黏连固定，表面坏死糟烂，可见多处破损，最大处直径约1.0 cm。肠管与肝脏、侧腹膜等黏连密切,回肠部分肠管扭转呈螺旋状,肠管管壁僵硬,坏死成团肠管位于螺旋末端,长度约20 cm,复位肠管后见坏死近端肠管呈盲端闭锁状,剩余近端肠管约30 cm,血运良好,坏死肠管远端距回盲部约30 cm,血运尚可,切开远端肠管可见肠腔内大量黏稠胎粪,且近回盲部肠管内胎粪呈白陶土样,清除肠管内胎粪后行通畅试验,远端肠管通过良好,切除坏死肠管后,行小肠造口术。术后诊断：胎粪性肠梗阻，肠扭转，肠坏死，肠穿孔，胎粪性腹膜炎，腹腔黏连。病理回报：(坏死肠管)肠套叠，套叠处肠管慢性炎，肠腔内套叠肠管黏膜下见有出血坏死，外层肠管浆膜下血管扩张充血，并见有出血，扩张处肠管局部肠黏膜脱落，全层坏死，并见有大量出血，其他处肠管黏膜慢性炎，黏膜下及浆膜内血管扩张、充血，各段肠管黏膜下及肌间可见神经节细胞，未见粗大神经纤维，(回肠组织)送检小肠组织内可见神经节细胞，未见粗大神经纤维。术后两月余，患儿一般情况良好，复查各项指标未见明显异常，行小肠造口还纳术，预后良好。

图1 产前超声提示肠管扩张

2 讨论

胎粪肠梗阻(MI)是由黏稠的胎粪黏附在肠壁上引起的肠梗阻。好发于4-10个月的婴儿，多发生于白人，其他种族发病率相对较低。临床上多认为胎粪黏稠与常染色体隐性遗传病导致的囊性纤维化相关[1]，然而，近年来一些学者研究发现少部分胎粪性肠梗阻病例并不合并囊性纤维化，但依然可能跟遗传相关[2-3]。胎粪性肠梗阻分为简单型，不合并其他胃肠道疾病；复杂型，合并肠闭锁、肠坏死等其他情况。胎粪性肠梗阻产前超声的典型表现为肠管扩张合并羊水过多[4]。本病例为复杂型胎粪性肠梗阻，合并肠套叠肠闭锁及肠扭转坏死致肠管多发穿孔及胎粪性腹膜炎。产前超声显示胎儿肠管扩张明显，并合并羊水过多及腹水。这表示有合并其他胃肠道疾病可能。肠套叠好发于4-10个月的婴儿，宫内肠套叠(IUI)在胎儿阶段是较为罕见的。研究[5]表明，胎儿宫内肠套叠的发生与消化系统发育异常紧密相关，如宫内缺氧、肠壁发育不全、美克尔憩室等。发生胎粪性肠梗阻后，梗阻上端肠管高张力，扩张导致肠管缺血，蠕动节律紊乱，可能为本病例肠套叠发生原因，当高张力扩张的肠管缺血坏死发生穿孔时，肠内容物流入腹腔引起胎粪性腹膜炎。宫内肠套叠导致胎儿肠梗阻，肠内容物堆积导致肠管高张力扩张，套叠下方的肠管挛缩回声增强。本例伴有肠闭锁，相关病因学[6]提示宫内肠套叠是空回肠闭锁的重要原因之一。胎儿阶段发生肠套叠后，套叠的肠管缺血坏死，套颈部闭塞，形成肠闭锁。本例同时伴发肠扭转，这可能是由于肠套叠引发的肠管绞窄性梗阻致使肠管的不规律蠕动亢进，而胎儿阶段肠系膜发育不全，固定不完善，肠管围绕套叠形成的梗阻点旋转，进而导致肠扭转。有研究[7-8]表明，肠旋转不良、肠套叠、胎粪性肠梗阻是引起宫内肠扭转的三个重要因素。胎儿胎粪性肠梗阻如未早发现早治疗可能会导致胎儿肠套叠，套入肠管坏死闭塞会进一步导致胎儿肠闭锁，扩张肠管穿孔时继发胎粪性腹膜炎，严重危及围产儿生命。因此产前诊断明确后应尽早终止妊娠并转小儿外科，在患儿未发生严重感染、电解质紊乱及营养不良的情况下及时手术治疗。本病例在孕32周时已有肠管扩张，孕34周时肠管扩张至4.5 cm，可见少量腹水，建议患者终止妊娠，患者拒绝并于35周时因前置胎盘伴出血终止妊娠，出生当天新生儿行超声提示肠管多处穿孔，胎粪性腹膜炎，患者的拖延加重了患儿的病情，大大降低了患儿的生存率。近年来，随着手术技术的发展和相应治疗方案的改善，肠坏死穿孔胎儿的存活率有了明显提高，围产儿死亡主要与肠管坏死的长度和位置、胎粪性腹膜炎的严重程度、早产儿的胎龄和出生体重有关。

综上所述，胎儿胎粪性肠梗阻与肠套叠、肠闭锁、肠坏死穿孔、胎粪性腹膜炎密切相关，当产前超声提示肠管扩张并逐渐加重同时有新发的腹水时，应提高重视，考虑多种胃肠疾病合并发生的可能，产前超声检查正确识别胎儿胎粪性肠梗阻及其并发症，对指导产科处理和胎儿出生后手术治疗有重要作用。