颈胸腹不同部位Castleman病的多层螺旋CT影像学表现

段正凡，郭亚梅，张尔娟，万云青

（德宏州人民医院影像科 云南 芒市 678400）

Castleman病（castleman disease, CD）又称巨淋巴结增生症，是一种少见且原因不明的慢性淋巴组织增生性疾病。该病可发生于全身淋巴结存在的任何部位，以纵隔多见，也可发生于颈部、腋窝、腹股沟、腹膜后、盆腔等部位[1]。本文回顾性分析13例经手术病理证实的颈胸腹不同部位CD患者的多层螺旋CT增强表现及临床病理资料，以提高对此病的认识和术前影像诊断水平。

1 材料与方法

1.1 一般资料

搜集2015年7月—2019年12月我院经病理证实的Castleman病患者13例，患者年龄17～54岁，平均39岁，男5例，女8例。全部病例均行螺旋CT平扫加增强。

1.2 检查方法

扫描设备为GE Lightspeed ultra 16排螺旋CT，管电压120 kV，管电流250 mA，螺距1.375，层厚5 mm，层间距5 mm，FOV 35～40 cm，矩阵512×512。平扫后经肘静脉留置针由高压注射器注入碘海醇（浓度350 mgI/mL，上海，中国）80～100 mL，速率为3.0～3.5 mL/s，追加0.9% Nacl溶液30 mL充管。颈胸部注射造影剂后行双期扫描（25 s、45 s），腹部注射造影剂常规三期扫描（25～30 s、55～60 s、120 s)。

1.3 图像分析

将CT图像资料自动导入PACS系统观片器，主要观察记录病灶部位、数目、形态、密度、大小及强化程度、强化方式进、病灶周围情况等。强化程度分为无强化（0～10 HU），轻度强化（11～20 HU），中度强化（21～40 HU），明显强化（41～60 HU），显著强化（61 HU以上）。

1.4 临床分型标准

Castleman病临床分为单中心型（LCD）和多中心型（MCD）两类，LCD是指病变限于同一淋巴链区域的单发或多发病灶，伴有或不伴有全身症状；MCD是指累及两个以上不相邻的淋巴链区域或同时伴其他器官受累的多发病灶[2]。病理分为透明血管型、浆细胞型及混合型三种。

2 结果

2.1 临床特点

2例患者因颈部无痛性包块就诊；1例因颈部、双侧腋窝无痛性包块就诊；3例因咳嗽、胸闷就诊；1例为学生高考体检胸部X线片检查发现；1例因血压升高就诊；3例因腹痛、闷胀不适就诊；2例患者为体检无意发现。

2.2 病变部位

单中心型10例，左耳廓后1例，左颈部1例（图1a～1c），纵隔内3例，右肺门1例，腹膜后2例，左肾上腺1例，盆腔1例。多中心型3例，位于双侧颈部2例（图2a～2b），位于双侧颈部及腋窝、纵隔、腹膜后多发例灶1例。

图1 单中心型CD

图2 多中心型CD

2.3 影像学CT表现

单中心型者9例表现为单一的软组织肿块，1例位于左侧颈动脉鞘同一淋巴链区域内4个肿大淋巴结，周围伴多枚小淋巴结，平均CT值为32～54 HU，大小不等，病灶最大直径约15.7 cm，呈类圆形，7例密度大致均匀，2例病灶内见结节状及条状钙化影，1例病灶内见斑片状稍低密度区，全部病灶边缘清晰，2例病灶周围见条状血管影。多中心型者表现为多发肿大淋巴结，大小不等，呈圆形或类圆形，病灶间无融合倾向，密度均匀，无明显钙化灶，绝大多数淋巴结边缘清晰，少部周围脂肪间隙模糊，见絮状稍高密度影。CT增强扫描病灶强化特点：单中心型9例肿大淋巴结在动脉期明显强化，平衡门期和延迟期呈持续强化，1例完全钙化灶者无明显强化，7例均匀强化，2例不均匀强化，内见小斑片稍低密度灶显示,平衡门期和延迟期病灶均匀强化（图1b～1c），其中4例肿大淋巴结周围可见明显强化血管影（图1b）。弥漫型动脉期肿大淋巴结显著强化，强化均匀或略不均匀，平衡门期和延迟期呈持续强化（图2b），同一层面大小病灶间强化程度略不同，较大病灶周围均可见增粗血管影。

3 讨论

Castleman病是一种以淋巴滤泡增生为特征的良性淋巴组织增生性疾病，1956年由Castleman等首先报道并名命，病因不明显，无明显的性别差异，40岁左右人群好发。Castleman病可能与慢性抗原刺激、慢性炎性反应、病毒感染、免疫缺陷或药物等引起的反应性淋巴组织异常增生有关[3]，全身多个部分均可发生。

根据病变累及的部位不同，临床上分为单中心型CD（unicentric CD, UCD）和多中心型CD（muhicentric CD,MCD）2种类型，两者在生物学和病理学方面完全不同。依据病理特征Castleman病分为透明血管型、浆细胞型以及混合细胞型，透明血管型病理上表现为滤泡内和滤泡间淋巴组织增生，内含大量透明变性的毛细血管、淋巴细胞内含嗜酸性粒细胞和免疫母细胞，以单中心型多见；而浆细胞型及混合型病理表现以淋巴滤泡、血管及浆细胞不同程度的增生为主要特征，以多中心型多见。临床治疗上单中心型以手术切除为主，切除预后良好，多中心型以化疗和放疗为主，预后不良，易复发或发展成恶性淋巴瘤、浆细胞瘤或卡波西肉瘤等[4]。

单中心型CD其CT表现具有一定的特征性：（1）大多数病例表现为单一的软组织密度肿块，少数表现为同一淋巴链区域内多个病灶，本组1例见上述征象，肿大淋巴结多呈类圆形，边缘光整，周围脂肪间隙清晰，发生于腹、盆腔者多因肿瘤周围组织间隙较大，没有压迫周围器官，临床症状不明显而发现较晚，肿瘤体积常常较大。（2）绝大部分病灶密度均匀，少数体积较大者密度不匀，可见裂隙条状低密度区，但极少伴有出血及坏死，病理上与淋巴滤泡透明样变、较多平行走行的纤维组织或胶样囊变有关[5]，且认为该特点是诊断Castleman病的重要征象之一[6]，本组1例病灶内可见上述征象，表现为病灶内斑片状稍低密度区。（3）部分病灶内可见钙化，放射状、树枝状及星芒状钙化是Castleman病的特征性表现，病理证实钙化区主要位于血管透明变性部位，反映了病灶内血管壁的退变及钙质的沉积，本组3例可见上述征象，1例位于盆腔内病灶基本完全钙化。（4）增强扫描，动脉期肿大淋巴结多呈均匀性明显强化，和周围动脉血管强化程度相似，门静脉期和延迟期呈持续强化，其强化特点病理基础是由于瘤体内大量小血管增生，淋巴窦消失和透明血管穿过外套层进入生发中心形成丰富血管网[7]，强化扫描肿块周围可见较多的细小供血血管影，为其特征性表现，本组4例见上述征象。少数病例呈不均匀强化，低密度区可见延迟强化有一定特点，本组1例出现上述征象，无强化区认为是瘤体内由于血管内皮细胞过度增生而使血管腔狭窄闭塞，对比剂不能进入所致。（5）病灶周围可见子灶存在，数目多少不定，子灶强化方式与主病灶强化方式基本相同，本组1例出现上述征象，表现为左侧颈动脉鞘同一淋巴链区域内4个淋巴结肿大，周围伴多枚小淋巴结增大，分析原因，考虑为主病灶周围淋巴结反应性增大所致，但因病例较少且没有进行外科手术淋巴结清扫病理检查，周围增大淋巴结与主病灶关系还有待进一步分析总结。

多中心型CD病理上以浆细胞型及混合型为主，常累及全身多部位多组淋巴结，其CT影像学表现、临床体征及相关实验室检查并无特异性表现，而难于明确诊断。主要CT影像学征象为全身多部位均可见淋巴结增大，大小不等，密度均匀，无明显钙化灶，肿大淋巴结间无融合倾向，绝大多数边缘清晰，部分肿大淋巴结周围脂肪间隙模糊不清，见索条状阴影，本组1例出现上述征象，可能与淋巴结周围炎性反应有关。三期增强扫描其强化程度一般较低，多呈轻中度强化，没有透明血管型强化明显，并有延时强化的特点，通过病理检查发现上述强化特点与浆细胞型内存在着较少的营养血管有关。

Castleman病在实际工作中常需与其他肿瘤相鉴别。单中心型CD主要同以下几种常疾病相鉴别：（1）颈动脉体瘤，又称为化学感受器瘤，发病率较低，最常发生于颈动脉分叉处，肿瘤较大时常引起颈内、外动脉分叉处增大，颈动脉体瘤血供异常丰富，增强扫描肿瘤明显强化，强化程度明显高于Castleman病，但囊变坏死较Castleman病常见。（2）纵隔内Castleman病常需要与淋巴瘤、神经源性肿瘤进行鉴别：纵隔淋巴瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，通常伴有胸外淋巴结受累，肿瘤常融合成团块状，形态多不规则，边界不清，可包绕或侵犯相邻血管，增强扫描淋巴瘤多呈轻中度不均匀强化，强化程度明显低于Castleman病；神经源性肿瘤多起源于脊神经根，常位于后纵隔脊柱旁沟内，肿瘤较大时常经椎间孔向椎管内生长，可伴有椎间孔扩大，典型者肿瘤呈哑铃状，周围骨质压迫吸收，增强检查常呈不均匀强化，而Castleman病不会向椎管内生长。（3）腹部的Castleman病还需与其他富血供肿瘤进行鉴别，如间质瘤、平滑肌肉瘤等。间质瘤多来源于胃肠道，肿块大小不一，肿瘤较大时出血、坏死显著，较大分叶状肿块并大片低密度区并存是间质瘤较特征性CT表现，钙化不常见；平滑肌肉瘤多见小肠系膜，体积一般较大，常见囊变坏死和钙化，CT平扫呈较高密度，增强扫描强化程度不及Castleman病明显，可见延迟强化，腹部淋巴结转移和种植转移常见。

多中心型CD主要与以下疾病鉴别：（1）淋巴结转移，有原发肿瘤病史，肿大淋巴结多伴有坏死及融合，增强扫描呈中度或环形强化，易侵犯或包绕邻近结构。（2）淋巴瘤，特别是发生于双侧颈部者两者非常难于鉴别，但淋巴瘤多融合成不规则肿块，增强检查多呈轻中度强化，强化程度不如多中心型CD明显。

总之，单中心型CD主要CT表现为单一软组织肿块，多为类圆形、椭圆形，均质软组织肿块，密度均匀，常见放射状、树枝状及星芒状钙化，边界清晰，相互之间无融合，增强扫描动脉期显著强化，静脉期及延迟期呈持续强化，病灶内部或周边可有迂曲血管影，对其诊断有一定特征性。特别是多中心型CD影像学表现无特征性，最终确诊需依靠病理学检查。