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妊娠期急性脂肪肝一例成功诊治分析

2021-09-10徐雯雯

中国药学药品知识仓库 2021年3期
关键词:早期诊断

徐雯雯

摘要:目的是探讨一例妊娠期急性脂肪肝的诊疗经过,尽早发现及早处理,避免发生孕产妇及胎儿的死亡。方法:回顾性分析一例AFLP临床资料。结果:结合该患者确诊过程并参考相关文献,总结该类患者临床特征(发病年龄,好发人群,确诊方法,实验室检查,治疗,预后),通过一些化验项目了解患者疾病发展及转归,结论:AFLP早期临床症状不典型,与HELLP临床表现有多处相似之处,易漏诊,误诊,此疾病临床发病率极低,1/16000-1/7000,仍需要更多的病例报道支持。

关键词:妊娠期急性脂肪肝;早期诊断;治疗原则

【中图分类号】R246.3 【文献标识码】A 【文章编号】2107-2306(2020)01-093-02

妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是妊娠晚期特有的致命性少见疾病,该疾病起病急骤,病情变化迅速,以凝血功能障碍,肝肾衰竭为主要表现,是妊娠期严重并发症,是肝脏严重、急性脂肪变性所导致;多见于妊娠35周左右的初产妇,起初仅有持续性恶心,呕吐、乏力,上腹痛或头痛数天至1周,孕妇出现黄疸,且进行性加深,常无瘙痒,腹痛可局限于右上腹,也可呈弥散性,病人常有高血压、蛋白尿、水肿,少数人有一过性多尿和烦渴,如不分娩,病情继续进展,出现凝血功能障碍,皮肤瘀點瘀斑,消化道出血,牙龈出血,低血糖,意识障碍,精神症状及肝性脑病,尿少,无尿提示肾功能衰竭,常常于短期内死亡。

本文对我科近期收治1例妊娠期急性脂肪肝进行分析,总结经验教训,为以后更好地救治此类患者提供借鉴。

1,病例介绍:

患者女26岁,因“停经40+5周,下腹痛3小时”于2019-11-20 03:16入院,患者平素月经规律,LMP:2019-2-8,自诉孕期检查均正常,唐氏筛查及四维彩超正常,孕24周口服糖耐量检查正常,后未再检测血糖,入院前1周血压升高,最高达160/110mmHg,无头痛头晕,无视物模糊,无恶心呕吐,口服硝苯地平10mg q6h po降压治疗,入院诊断:子痫前期,巨大儿,40+5周妊娠G1P0 ROA,入院查体:体温36.6,心率97次,呼吸20次,血压138/98mmHg。一般情况好,神志清,精神好,全身皮肤巩膜无明显黄染,皮肤黏膜无明显出血点或瘀斑,心肺无阳性体征,肝脾触诊不满意,双下肢水肿++,专科检查:妊娠腹型,腹围110cm,宫高38cm,胎位ROA,胎心140次/分,胎先露头,宫口开大2cm,胎膜未破,入院肝功:ALT:479U/L,AST:570U/L,ALP:620U/L,ALB:33.7g/L,TBIL:33.4umol/L,DBIL:24.7umol/L,肾功:Bun:6.3mmol/L,Cr:116.0umol/L, UA:652umol/L,β2mg:7.36mg/L,血常规:WBC:10.04ⅹ109/L ,NE:58.04%,LY:34.84%,HGB:130g/L,PLT:187ⅹ109/L,血凝常规:PT:15.05S,INR:1.24,APTT:48.06S,FIB:1.38g/L,FDB:47.90ug/ml, DD:11.36ug/ml,尿常规:尿蛋白:2+,心脏彩超检查提示心内结构大致正常,肝胆胰脾彩超提示脾大,入院后未做心肌酶谱化验,根据以上化验结果考虑“HELLP综合征”的可能,追问病史近1周纳差,1周前尿蛋白是弱阳性。患者肝功能损害,凝血功能障碍,尿蛋白2+,病情发展迅速,且估计胎儿是巨大儿,短时间内不能经阴道分娩,易尽快终止妊娠,决定剖宫产终止妊娠。积极术前准备,术前给予血浆400ml静脉输注纠正凝血功能障碍,并备缩宫素及卡前列腺素氨丁三醇注射液促进子宫收缩的药物,做好产后出血的防治及新生儿抢救、转科的准备。2019-11-20,19:00急症手术,手术过程顺利,羊水量正常,色绿,以ROA娩一男婴,体重4500g,Apgar评分10分,胎盘胎膜娩出完整,宫体肌注缩宫素10U及卡前列腺素氨丁三醇250μg,宫缩好,1-0薇荞线连续缝合子宫切口并包埋,术毕清点器械纱布无误后逐层关腹,术中出血约600ml,补液1000ml,术中引流尿液约200毫升,尿液浓缩状态,术后返还病房,测微量血糖为5.8mmol/L,给予保肝、降压、补液,白蛋白治疗,密切监测血糖、血压变化,术后10、30分钟后按压宫底阴道内流出大量血块及血液共约500ml,考虑凝血功能障碍进行性发展,急查血凝常规:PT:16.02S,INR:1.32,APTT:44.70S,FIB:1.24g/L,FDP: 73.00ug/ml,DD:14.72ug/ml,

并联系输血科增加血浆及红细胞混悬液的输注。

立即予600毫升血浆快速输注,患者阴道流血量较前明显减少,患者凝血功能纠正中,继续患者补液、输血治疗。为进一步明确诊断,行心肌酶谱、血脂分析,糖化血红蛋白化验。术后3小时后,患者的尿袋中尿液无增多迹象,尿液浓缩状态,考虑肾功能损害的可能,为阻止发展为肾功能衰竭,给予速尿20mg静推,密切注意尿量情况,1小时后尿液仍未见增多,此时红细胞血液2U静滴完,继续补充生理盐水后,再次给予速尿20mg静推,患者的尿液开始增多、转清,为避免电解质紊乱,予补钾治疗,期间密切注意输液速度,避免心衰的发生,时刻注意患者自觉症状及心电监护仪各项指标的变化。

术后1日的心肌酶谱及复查的肾功、血凝常规如下:心肌酶谱:AST:385U/L,LDH:614U/LCH:2.21mmol/L,NEFA:1.01mmol/L,,肾功:Bun:7.7mmol/L,Cr:134.8umol/L,UA:654umol/L,β2mg:8.00mg/L,血凝常规:PT:15.80S,INR:1.26,APTT:44.30S, FIB:1.70g/L,FDP:16.30ug/ml,DD:4.00ug/ml,凝血功能较前明显改善,纤维蛋白原浓度超过1.5g/L,患者脱离凝血功能障碍的危险,但患者肾功损害,故每日给予速尿20mg静推改善肾功能,并予每日足够的液体及能量,注意尿量情况。

术后2日血常规:WBC:12.29ⅹ109/L ,NE:68.64%,LY:25.84%, HGB:81g/L,PLT:133ⅹ109/L,考虑术前溶血的可能及术中、术后出血过多导致,予红细胞悬液2u输注,保肝、白蛋白、输液继前治疗。

术后4天复查,各项化验指标较前明显改善,给停速尿及持续导尿。双下肢深静脉血栓筛查及复查肝胆胰脾彩超均未见明显异常。

术后8天复查肝功:ALT:49U/L,AST:52U/L,ALB:34.2g/L,TBIL: 10.4umol/L,DBIL:3.6 umol/L,IBIL:6.8 umol/L.术后9天,患者血压、血糖正常,双乳泌乳可,腹部刀口甲级愈合,子宫复旧好,出院。

讨论:

妊娠期急性脂肪肝一般发生于妊娠晚期,多以31到41周,平均孕周是35到36周,而HELLP综合征一般是妊娠期高血压疾病的严重并发症,发生于中晚期,主要表现在溶血、肝酶升高,血小板降低;诊断标准:1.血管内溶血:胆红素≥20.5μmol/L,外周血涂片见破碎的红细胞,球形红细胞;2.肝酶升高,ALT≥40U/L或AST≥70U/L,LDH≥60U/L,3.血小板减少,血小板计数<100×109/L,典型的临床表现为乏力,右上腹疼痛,恶心呕吐。而AFLP易发生于妊娠晚期,初产妇、妊高症、多胎、是AFLP的高危因素,一半以上的AFLP伴有妊高症,常见症状,恶心乏力,上腹痛,难于HELLP相鉴别,该病例因患者的血小板正常,所以诊断为妊娠期急性脂肪肝。如不干预,可以发生低血糖,肝肾功能衰竭,凝血功能异常,意识障碍,精神障碍,短期内死亡;对胎儿的影响:胎儿宫内窘迫,死胎,新生儿死亡。对于妊娠晚期,主诉恶心、呕吐,上腹不适, 都要警惕妊娠期急性脂肪肝的可能,尽早诊断并终止妊娠对预后十分重要。

该患者入院前诊断为妊娠期高血压疾病,院外给予口服降压药物治疗,未引起重视,收入院后以“子痫前期”的思路诊治,入院后化验结果提示凝血功能异常,肝功能损害,认为是HELLP综合征,虽然在处理原则上相似,但妊娠期急性脂肪肝比HELLP综合征发展更为迅速,死亡率更高!患者自发病以来,血小板数均正常,所以最终确诊为妊娠期急性脂肪肝。

通过這次诊治过程,我们对妊娠期急性脂肪肝有了深刻的了解,该患者入院临床症状及体征不明显,单就化验结果异常,所以结合病史、化验结果等作出正确诊断,是母婴良好结局的重要一步,对于妊娠期急性脂肪肝,一旦确诊或疑似诊断,立即行剖宫产终止妊娠,术前充分的备血和血浆并尽可能的纠正凝血功能障碍,如果不能术前纠正的就边纠正边手术,术后应积极对症处理非常重要,如:检测血糖、血压、保肝、纠正酸中毒,维持水电解质的平衡、抗感染等治疗,特别需要及时复查血凝常规,尽早纠正凝血功能障碍,可输注血浆,亦可输注冷沉淀,避免DIC的发生,一定注意尿量的情况,积预防肾功能衰竭的发生,能有效避免患者死亡。该患者术后12天返院拆线,刀口甲级愈合,血压、血糖正常,水肿消失,复查肝功正常,患者治愈。

参考文献:

[1] 何 婷,何银芳* ,李梦楠 妊娠期急性脂肪肝1例诊治分析[J] ( 山西医科大学学报,2018年1月,第49卷 第1期)

[2] 王丽 冯桂玲 邱静.妊娠期急性脂肪肝 1 例[J].中国现代医药杂志 2013 年 3 月第 15 卷第 3 期 MMJC, Mar 2013, Vol 15, No.3

[3] 李艳娥.妊娠期急性脂肪肝早期诊断与综合治疗成功 1 例[J]. 中国实用医药2015年7月第10卷第20期 China Prac Med, Jul 2015, Vol. 10, No.20

[4] 向阳 郎景和. 协和妇产科查房手册 [C].北京:人民卫生出版社,2016: ISBN 978-7-117-23223-4

(阳谷县人民医院 252300)

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