不伴面瘫症状腮腺内面神经鞘瘤误诊1例

孟令辉 赵厚育

(1.贵州医科大学研究生院 贵阳 550000；江苏省徐州市中心医院耳鼻喉科 徐州 221000)

资料 患者女性，49岁。因“发现右耳垂下包块，渐进性增大6月余”入院。6个多月前患者无意间发现右耳垂下包块，起初约黄豆粒大小，未予重视，未行治疗。之后包块进行性增大，患者无口角麻木、闭眼露白、嘴角歪斜等面瘫症状。体格检查：右耳垂下触及肿块，直径约3.0 cm×2.0 cm，质韧，无压痛、触痛，边界清楚，活动度可，与周围组织无明显粘连，表面皮肤无红肿、破溃，皮温不高；双侧额纹、鼻唇沟对称，双眼闭合可，嘴角无歪斜，鼓腮无漏气，双侧面部感觉对称。超声检查：右侧腮腺肿大，腮腺内囊实性团(不排除囊内出血可能)。腮腺、颌下腺CT平扫及增强：右侧腮腺囊性占位(图1)。初步诊断：右侧腮腺多形性腺瘤待排。在全身麻醉下行“右腮腺区包块扩大切除术+面神经减压术”。术中分离面神经的过程中，发现面神经颞面支与包块粘连紧密，无法分离；继续沿包块边缘向下分离，暴露较差；抽出囊内液体，见包块来源于面神经主干。术后病理：CK(-)，Vim(+)，CD(多 灶+)，CD68(±)，Ki67(2%+)，右腮腺神经鞘瘤(图2)。术后患者鼻唇沟变浅、闭眼露白、嘴角歪斜。术后3 d按照House-Brackmann 分级法为周围性面瘫Ⅳ级。术后1个月及3个月随访，患者面瘫分级仍维持在Ⅳ级水平。

图1 右侧腮腺囊性占位的CT检查 A.右侧腮腺区可见囊性低密度影，壁厚薄不均，内可见片状稍高密度影；B.增强后囊壁轻度强化，囊性部分无强化。

图2 术后病理示右腮腺神经鞘瘤 大量梭形施万细胞组成，细胞排列整齐呈栅栏状。

讨论 面神经鞘瘤是一种少见的神经鞘膜良性肿瘤，病程进展较为缓慢，故早期常无明显临床表现。后期随着肿瘤的增大出现相应神经支配的体征。头颈部的神经鞘瘤多数发生于脑神经的感觉神经或混合神经的感觉神经支。由于面神经以运动神经为主，因此面神经鞘瘤发生率极低。本病自1930由Schmid首次报道以来，全世界文献报道只有500例左右。腮腺内面神经鞘瘤占面神经鞘瘤6.8%~ 9%[1-2]，占腮腺区肿瘤0.2%~1.5%[3]。国内亦有文献[4]报道以“intraparotid facial nerve schwannoma extratemporal facial nerve schwannoma”为关键词，搜索了PubMed数据库1958~2014年收录的文章，发现仅有61例腮腺内病例的文章报道。不伴面瘫症状的病例更加少见，其中多数以个案报道形式出现。

单纯腮腺内面神经鞘瘤，早期以面神经功能障碍就诊仅有19%～34%[5]，症状无特异性，术前误诊率高达75%[6]，国内也有文献[7]报道术前确诊率为15.8%。分析此次误诊原因：①面神经鞘瘤分类中的混合型可以表现为发生在腮腺区域内大小不等的囊腔形成。本例病例术前B超提示为腮腺占位病变(囊内出血可能)。与临床病史、查体及诊断为腮腺多形性腺瘤存在出入，因思维局限性，忽视了面神经鞘瘤可有囊腔形成的可能性。有文献[8]报道术前腮腺内面神经鞘瘤B超可以表现出典型的“鼠尾征”，以面神经鞘瘤的长轴为切面，可以观察到有均匀的细尾状低回声神经干连接肿瘤的一端或两端，有助于本病的诊断。②术前检查不够完善，术前未行穿刺活检及MRI等检查。虽然常用的细针穿刺活检，对于腮腺区及颌下腺区肿瘤的术前诊断阳性率高，但是对于腮腺内面神经鞘瘤，文献[7]报道仅有15.8%的阳性率。也有文献[9]报道，术前穿刺过程中密切关注患者的表情有利于神经来源肿瘤的诊断，当穿刺来源于神经鞘膜的肿瘤时，因触及神经本身，可因神经受刺激，产生其神经功能部位的针刺样放射性锐痛。③术前对于腮腺平扫及增强阅片不够仔细。腮腺内面神经鞘瘤在CT上的表现与多形性腺瘤相近，二者单纯从CT上对于非专业影像科医师来说很难判别。术前在T2加权图像上表现为周边高信号而中间低信号，称为“靶环征(target sign)”[10-11]，有助本病诊断。腮腺内面神经鞘瘤与其他部位神经鞘瘤一样都有可能会发生囊变，本例病例就很典型。因此术前MRI较CT更有利于发现肿瘤囊变部位和程度[12]。④因本院无面神经监测仪，术中对于面神经的识别主要依靠手术医师的经验及相应的解剖定位，可能存在一定的局限。面神经监测仪已广泛用于侧颅底手术，有文献[13]报道应用面神经监测，听神经瘤术后面神经的功能保存率可达90%以上，而对于腮腺内神经源性肿瘤或恶性肿瘤侵犯神经，应用神经监测并不能降低术后面瘫的发生率，但可以减少术中面神经的误伤，缩短手术时间。相对于传统手术需解剖神经判定神经完整性相比，术中面神经监测即刻就可判断神经的完整性及了解预后情况[14]。

因此，术前对腮腺内面神经鞘瘤在B超、CT平扫及增强上特异表现的掌握，穿刺活检时面部表情的密切观察，可减少误诊率。另外，术中使用面神经监测仪可减少术中面神经的误伤，但是不主张常规行冷冻活检。有文献[13]报道，术中冷冻活检常会出现假阴性结果。另外，取活检的过程中存在损伤面神经的可能。因腮腺内面神经鞘瘤多数早期不伴有面瘫症状，且既使有神经损伤行手术治疗，效果较好也仅能达到House-Brackmann分级Ⅲ级。因此目前主张仅对术前存在面瘫， House-Brackmann分级Ⅲ级以上的患者才考虑施行手术治疗；而对于House-Brackmann分级Ⅲ级以下的腮腺内面神经鞘瘤患者，非手术治疗也是一个可行的方案[1]。