多发性肌炎合并间质性肺疾病的临床特征及影响因素研究

周 哲，伍钱溶

(1.宜春市第二人民医院内分泌与风湿免疫科，江西 宜春 336000；2.宜春市第二人民医院内分泌肾内科，江西 宜春 336000)

多发性肌炎(polymyositis，PM)是一类自身免疫性慢性病，患者主要有对称性四肢近端肌无力、肌痛、干咳、活动后气促等临床表现，可伴内脏损害，累及肺脏较常见[1]。间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是PM患者常见并发症之一，其早期并无典型呼吸道症状，可发展至肺间质纤维化，增加感染风险，甚至因呼吸衰竭而死亡[2]。目前PM的发病机制及合并ILD的原因尚未阐明，分析其临床特征和相关危险因素具有重要意义。本文就此进行探讨，旨在为临床诊治PM合并ILD提供依据。

1 资料与方法

1.1一般资料：选取2016年1月～2019年6月我院收治的PM患者84例，纳入标准：①符合PM诊断标准[3]；②资料完整。排除标准：①神经源性、感染性、内分泌系统疾病等所致肌炎；②其他致肺间质纤维化者。据ILD诊断标准[4]将84例患者分为合并ILD组(合并组，38例)与未合并ILD组(未合并组，46例)。见表1。两组一般资料比较，差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。该研究经院医学伦理委员会审核并批准。

1.2研究方法：对病历资料进行回顾性分析，采用全自动生化分析仪检测各项生化指标，采用血细胞分析仪检测血常规，采用间接免疫荧光法试剂盒检测结缔组织抗体定性，肺部高分辨率CT(HRCT，Definishion AS 64排螺旋CT)购自西门子。

1.3治疗方法：确诊后给予糖皮质激素治疗，选用一种或多种免疫抑制剂，有其他合并症予对症治疗。

1.4疗效评定标准[4]：出院前评估疗效，统计病情好转、无效和死亡情况。好转：肌酸激酶(CK)降至正常范围或降幅达50%以上，肌力较治疗前上升1级；无效：治疗后CK降幅未达好转标准且肌力上升低于1级。

2 结果

2.1两组临床指标对比：合并组年龄、呼吸道症状首发、关节炎首发、雷诺现象、发热、干咳等指标高于未合并组，差异有统计学意义(P<0.05)，肌无力首发、CK、ALB水平低于未合并组，差异有统计学意义(P<0.05)。见表1。

表1 两组临床相关指标对比

2.2影像学检查结果：HRCT检查合并组表现为条索影26例，磨玻璃样阴影25例，斑片影17例，网格状影12例，云絮状影6例，蜂窝状影4例。未合并组有病例可见斑片影、条索影、磨玻璃样阴影等，但不满足ILD诊断标准。

2.3Logistic逐步回归分析：多因素非条件Logistic逐步回归分析显示年龄、发热、干咳、关节痛、抗Jo-1抗体是PM合并ILD的影响因素。见表2。

表2 PM合并ILD影响因素的Logistic逐步回归分析

2.4两组治疗及预后比较：合并组治疗后好转32例，占84.21%，无效5例，占13.16%，死亡1例，占2.63%。未合并组治疗后好转39例，占84.78%，无效6例，占13.04%，死亡1例，占2.17%。两组疗效及死亡率比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。

3 讨论

PM是一种主要侵犯骨骼肌的结缔组织疾病，可累及全身多器官系统，严重影响身心健康。肺脏、胸膜结缔组织较丰富，因此PM极易并发肺部疾病，有报道指出PM中ILD的发生率可达35%～65%[5]。本研究显示84例PM患者中合并ILD38例，占45.24%，与上述报道相符。

PM并发ILD常有咳嗽、气促、发热、关节痛、肌无力等表现，故PM患者出现呼吸系统表现或肺外表现时应开展进一步检查，以明确患者是否并发ILD。本研究发现，PM患者无论是否并发ILD其以肌无力为首发表现者均占比较高，而并发ILD的患者以呼吸道症状和关节炎首发者占比明显高于未合并组，提示这可作为判断PM是否并发ILD的重要依据。PM实验室检查的一个典型特点是其血清肌酶水平异常增高，绝大多数患者在疾病发展的某一阶段会出现肌酶活性增高，其中CK尤为敏感，其变化与PM病情变化相关，可用于PM患者的临床诊断、疗效监测及预后评价等。本研究显示合并组CK、ALB水平虽异常增高但明显低于未合并组，与既往研究结论[4]一致。本研究发现，合并组ALB较未合并组降低，GLOB则升高，提示合并ILD后存在免疫过度激活和体内存在持续的炎性反应状态。

HRCT是诊断PM及所致肺损害的最有效手段[6]，可明确是否存在肺部病变。多数PM患者CT检查可见磨玻璃样阴影，本研究发现PM合并ILD患者以条索影、磨玻璃样阴影、斑片影、网格状影为主要表现，该结论与相关研究[7-8]一致。此外，合并组斑片影、云絮状影多见于双肺下叶，且发生率明显高于未合并组，因而具有诊断价值。本研究对PM合并ILD的相关影响因素进行Logistic逐步回归分析，结果显示年龄≥40岁、发热、干咳、关节痛、抗Jo-1抗体阳性是并发ILD的危险因素。因此，对于具备上述因素的PM患者，需监测其肺功能，通过肺部HRCT检查及时确诊。

综上所述，多发性肌炎合并间质性肺疾病患者年龄较大，以肌无力、呼吸道症状、关节炎为初发症状，病程中出现发热、干咳、关节痛或检查中发现抗Jo-1抗体呈阳性是并发ILD的危险因素。要重视开展肺部CT检查，以明确诊断，给予针对性治疗，改善预后。