过度动态气道塌陷1例并文献复习

楚辉，张杰

患者，女，72岁。主因“间断咳嗽咯痰1年余，加重伴气促2个月”入院。患者间断咳嗽伴咯少量白痰，气促与活动、体位、接触刺激性气体、异味等无关，于用力咯痰时加重，咯出后症状可好转。外院先后2次行喉镜检查未见异常。曾诊为“支气管哮喘”，给予吸入布地奈德福莫特罗治疗无效。也曾于其他医院诊为“支气管炎”，给予抗生素、祛痰药、止咳药等治疗均无效。既往高血压病史6年，规律服用硝苯地平控释片，血压控制情况良好。否认吸烟史。查体：神清语利，精神可，鼻外观正常，气管居中，无偏斜，甲状腺不大，喉部听诊未及喉鸣音，双肺呼吸音清，两下肺呼吸音稍低，未及干湿性啰音及哮鸣音。血常规、肺功能检查、支气管激发试验、FeNO未见异常。肺部CT：双侧胸膜下微小结节。支气管镜检查：呼气相气管膜部突向管腔；双侧支气管呼气相缩窄，双侧支气管黏膜纵行皱襞改变(图1)。加做呼气相肺部CT：可见呼气相较吸气相气管膜部明显向管腔突出，比例大于50%(图2)。结合患者症状及检查结果诊断为过度动态气道塌陷(excessive dynamic airway collapse，EDAC)。鉴于患者目前症状不重，暂予保守治疗，给予祛痰药稀释痰液、促进痰液排出等对症治疗。嘱患者避免呼吸道感染，加强自身免疫力。随访10个月患者症状无明显加重。

图1 患者支气管镜下示呼气相气管膜部突向管腔

讨 论过度动态气道塌陷(EDAC)常与气管支气管软化症(tracheobronchomalacia,TBM)一起讨论，是指气道壁的结构完整性受损而导致慢性咳嗽、反复下呼吸道感染和呼吸困难的一种少见类型的气道狭窄，多发生在中央气道[1]。临床上常被误诊，属于呼吸系统少见病及疑难病。其中TBM是指气管支气管软骨环完整性受到破坏而导致的气道扁平软化。EDAC是由于气道膜部受损导致膜部凸向管腔引起的狭窄超过50%的病理状态。在某些气道狭窄严重的病例，可同时出现气道软骨环破坏和膜部正常结构的受损[2]。

EDAC根据病因分为原发性与继发性。原发性是由于遗传原因导致气道发育异常所致，可与其他先天畸形并存，如Ehler-Danlos综合征、Mounier-Kuhn综合征等[3]。大多数患者为继发性EDAC，主要原因有：气道慢性炎性反应、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、气道机械性损伤、反复呼吸道感染、刺激性物质吸入、慢性气道外压迫等[4]。

注：呼气相(A)较吸气相(B)气管膜部向管腔突出>50%图2 患者胸部CT表现

EDAC临床表现常无特异性，患者可表现为慢性咳嗽、咯痰、呼吸困难、反复下呼吸道感染等。仅依靠临床表现难以与支气管哮喘、COPD等其他呼吸系统疾病相鉴别。常把EDAC误诊为支气管哮喘、COPD等[5]。本例患者慢性咳嗽、咯痰、气促，曾多次被诊断为“支气管哮喘”“支气管炎”等。经过详细询问病史，发现患者的气促、呼吸困难等症状多发生于感觉有痰自主咯痰时，咯痰后症状可有所缓解。同时患者症状发作时血气分析见氧分压及血氧饱和度均有所下降，而症状缓解后复查血气分析可见氧分压及血氧饱和度回升。考虑与患者气道塌陷导致呼吸道分泌物清除障碍且患者用力咯痰时气道塌陷更为严重从而导致低氧有关。

EDAC需与TBM、剑鞘样气管、气管瘢痕性狭窄等疾病鉴别。TBM与EDAC最明显的不同为病变累及的气道解剖部位不同。剑鞘样气管是一种胸段气管固定的异常形态改变，其特征为胸段气管横径减少。而EDAC是一种动态的气道塌陷，在不同的呼吸时相气管管腔面积有较为明显的变化。气管瘢痕性狭窄多发生于气管切开后、气管插管后、烧伤、气道重建手术后等情况。目前对EDAC的诊断主要依靠影像学及支气管镜检查等。但诊断过程中，任何一项辅助检查都不是孤立的，应综合考量：(1)支气管镜检查和/或动态肺部CT扫描；(2)其他疾病不能完全解释的临床症状；(3)临床治疗效果评估[5]。动态肺CT扫描是诊断EDAC重要的检查手段。通过吸气末与呼气末中央气道形态的对比，可观察到患者气道的变化情况。与吸气相比较呼气时气管的横断面积减少大于50%，定义为动力性气道狭窄。对比吸气相和呼气相肺部CT的动态变化，有助于诊断EDAC等动力性气道狭窄。支气管镜检查可特异且敏感地诊断及评价气道狭窄，镜下以呼气时膜部凸向管腔且比例大于气道直径50%是诊断EDAC的金标准[6]。

EDAC的治疗取决于患者的症状、气道狭窄程度等情况。无明显症状或症状轻微的患者无需治疗。对于有较明显症状的患者应根据具体情况给予个性化治疗。姑息治疗的方法是无创正压通气治疗。PEEP可在一定程度上减轻气道塌陷的程度，缓解呼吸困难，但对长期获益尚不明确[7-8]。有效的治疗是行外科气管膜部成形术，但手术复杂，手术并发症多见，风险高。激光气管支气管成形术是治疗EDAC侵入性较小的新手段之一，但目前开展例数尚少，有待进一步研究[6]。当患者呼吸困难症状严重甚至威胁生命时可选择气道支架治疗，但疗效有限，且存在感染、支架移位、不可耐受的咳嗽等多种并发症的可能[9]。

总之，EDAC是一种少见类型的气道狭窄，由于其临床症状不典型等原因，是一种容易被忽视发生漏诊和误诊的疾病，需得到广大临床医生的重视。