子宫孤立性纤维性肿瘤一例临床病理报道

2021-07-06谢林文俞文英

现代实用医学 2021年5期

谢林文，俞文英

作者单位：315300浙江省慈溪，慈溪市人民医院（谢林文）；宁波市临床病理诊断中心（俞文英）

孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种不常见的纤维母细胞性肿瘤，最早由Klemperer和Robin报道[1]。SFT主要好发于胸膜，也可发生于鼻腔、眼眶、中枢神经系统及深部软组织等胸膜外部位，但文献报道的子宫SFT则罕见[2]。本文回顾分析1例子宫SFT的临床病理特征，旨在进一步加深对该疾病的认识，现报道如下。

1 病例

患者女性，29岁，因“阴道不规则出血半月”于2020年8月就诊。B超检查见子宫后倾，大小正常，轮廓不规则，宫区回声欠均，子宫左侧见大小85 mm×57 mm凸向外侧的低回声，边界尚清，提示子宫肌瘤。临床以“子宫肌瘤”收住入院，妇科检查：阴道内见少量暗红色血液，子宫增大，余无殊。完善相关检查后行腹腔镜下子宫肿瘤剥除术，术中子宫左侧壁见一肿块，大小8 cm×7 cm×5 cm，凸向阔韧带。术中冰冻诊断：平滑肌瘤伴局部出血变性，局部细胞略偏丰富。术后HE切片镜下见瘢痕样的玻璃样变区与细胞丰富区交替排列，细胞丰富区梭形细胞无序排列，肿瘤细胞围绕在分支血管周围形成“鹿角状”结构，细胞无明显异型性及多形性，核分裂象1/10 HPF（图1～2），未见肿瘤性坏死。免疫组化：肿瘤细胞表达Vimentin、STAT6（图3）、CD34（图4）、BCL-2、CD99、Ki-67（＋，5%），不表达ER、PR、S-100、SMA、Desmin、hcaldesmon、CD117、DOG-1、-Catenin及ALK。病理诊断：（子宫）SFT，转移危险度低。术后患者未接受其他治疗，随访3个月未出现肿瘤复发及转移。

图1 瘢痕样的玻璃样变区与细胞丰富区交替排列，丰富区肿瘤细胞呈梭形，无序排列，可见分支鹿角状扩张血管（HE，×200）

图3 肿瘤细胞核弥漫表达 STAT6（Max-Vision法，×200）

图4 肿瘤细胞质弥漫表达CD34（MaxVision法，×200）

2 讨论

SFT主要发生于成年人，无性别差异。临床症状主要与肿瘤部位有关，通常表现为无痛性生长的肿块，部分病例可伴发低血糖症状[3]。本例患者临床表现为阴道不规则出血，B超提示子宫左侧占位，无低血糖症状。

SFT组织学形态变化不一，主要取决于肿瘤细胞与纤维间质的相对比例。细胞丰富区与瘢痕样的玻璃样变区交替排列，细胞密集区可见胞浆界限不清的卵圆形或短梭形细胞无序排列，常出现鹿角状血管结构；细胞稀疏区胶原束间分布少量形态学良性的纤维母细胞；部分少见病例可出现间质黏液变性及脂肪化生[4]。免疫组化对SFT的诊断具有重要的参考价值，大多数病例瘤细胞可同时表达STAT6、GRIA2、CD34、BCL-2及CD99。有研究表明免疫组化染色核转录因子STAT6阳性表达对于SFT的诊断具有高度敏感性和特异性，与NAB2-STAT6融合基因检测具有高度一致性[5]；少数SFT病例可出现免疫组化STAT6阴性表达，联合GRIA2检测可提高SFT的诊断敏感性和特异性[6]。

SFT的诊断应与以下肿瘤鉴别：（1）平滑肌肿瘤，二者都是梭形细胞，平滑肌肿瘤免疫组化SMA、Desmin、Caldesmon阳性表达，但CD34与STAT6阴性可与SFT鉴别。（2）低级别子宫内膜间质肉瘤，可表现出与SFT类似细胞形态，亦可出现丰富的血管成分，然而其类似于小动脉的圆形血管与SFT不规则、分支的薄壁血管则截然不同；且免疫组化CD10阳性表达，CD34、STAT6阴性易与SFT鉴别。（3）上皮样血管周细胞肿瘤（PEComa），亦可出现丰富血管结构，但是血管周围由具丰富的透明至嗜酸性胞浆的上皮样细胞围绕，肿瘤细胞核仁明显；PEComa通常免疫组化HMB45、MelanA、SMA阳性表达，CD34与STAT6呈阴性。

虽然绝大多数病例临床经过是良性的，但10%～15%的形态学良性的SFT表现出侵袭性的生物学行为[7]。手术切除后可以出现局部复发甚至转移，因此临床生物学行为常难以单纯根据组织学特征预测。2017年Demicco等[8]根据年龄、肿瘤大小、核分裂象及坏死提出了改良的SFT四变量危险分层模型：（1）年龄＜55岁，0分；≥55岁，1分。（2）肿瘤大小：＜5 cm，0分；≥5、＜10 cm，1分；≥10、＜15 cm，2分；≥15 cm，3分。（3）核分裂象（/10 HPF）：0个，0分；1～3个，1分；≥4个，2分。（4）肿瘤坏死面积：＜10%，0分；≥10%，1分。最后将上述4项评分相加进行危险度分级：低度危险（0～3分）、中度危险（4～5分）及高度危险（6～7分）。随访病例低度危险组10年无转移风险，中度危险组10年转移风险10%，高度危险组5年转移风险达73%。手术完整切除是目前治疗SFT的主要手段[9]，化疗药物及靶向药物对于晚期患者的全身治疗可发挥一定的作用[10]；但由于该病例较少见，因此尚无有关标准化临床随机对照试验，故具体疗效还有待进一步临床研究。本例患者29岁，肿瘤最大径8 cm，核分裂象1/10 HPF，未见坏死，故归入低度危险组，术后随访3个月，目前状况良好，但仍需继续密切随访。