一例艾滋病合并脑内脱髓鞘假瘤影像表现

邴雨，苗延巍

病例资料患者，男，58岁，以“性格改变伴言语不利2个月余”入院。体格检查示意识清楚，言语不利，理解力正常，双侧瞳孔等大正圆，四肢肌力正常，肌张力正常，无肢体抽搐，颈软无强直，Kerning征及Brudzinski征均阴性。实验室检查：HIV抗原抗体联合检测201.51 s/Co(参考值<1)。CD3+CD8+(Ts)细胞占有核细胞百分比：55.65%(参考值15～44)。CT检查：左侧额叶白质区见片状低密度影，范围约4.8 ×3.5 cm，CT值15 HU，边界模糊不清，左侧额叶脑沟形态正常，左侧脑室未见受压，中线结构居中。MRI及增强：左额叶白质见大片状T1WI低信号、T2WI及FLAIR稍高信号影，范围5.1 cm×4.2 cm，内信号不均，见散在小片状T1WI低信号、T2WI高信号影，病变边界模糊不清，灰质未见受累，增强后病灶未见明显强化表现(图1～6)。诊断为左额叶脱髓鞘假瘤可能性大，其他炎性病变不除外。

图1 CT平扫示病变位于左侧额叶皮层下白质区，呈均匀低密度，无占位效应(箭)。图2 T1WI示左侧额叶片状低信号，内见小片状更低信号影(箭)。 图3 T2WI示病变呈片状高信号，内见更高信号小片状影(箭)。 图4 T2-FLAIR示病变呈明显高信号，边缘模糊(箭)，左侧脑室旁白质未见受累。 图5 T1WI增强扫描示病变仍呈低信号未见强化(箭)。 图6 矢状面T1WI增强扫描示额叶脑灰质未见受累(箭)。

术中及病理表现：行颅内肿瘤切除术，术中见左额叶皮层局部血管扩张，触之质硬，完整切除肿瘤。病理肉眼见送检组织为一大小5.5 cm×5.5 cm×2.0 cm团块，切面灰白色、局部略呈胶冻样，质软。镜下见细胞形态多样，核大小不一，深染，胞浆粉染或富含脂质、泡沫样(图7)。免疫组化结果GFAP：(+)，S-100：(+)，ATRX：(部分+)，IDH1：(-)，Ki-67(+5%)，MGMT：(部分+)，Olig-2(少量+)，p53(野生型)，EGFR：(-)，Vimentin(+)，CD68：(格子细胞+)，NeuN：(神经细胞+)，NF：(神经轴索+)，Syn：(神经细胞+)。病理诊断：脑脱髓鞘假瘤(图7～9)。

图7 病理示病灶内见多量的泡沫细胞聚集伴有胶质细胞增生(HE×400)。 图8 免疫组化学示组织细胞CD68染色阳性(+，免疫组化学sp法×400)。 图9 免疫组化学示GFAP染色阳性(+，免疫组化学sp法×400)。

讨论脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor,DPT)被认为是一种介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一种特殊类型疾病，可能与基因及自身免疫机制相关[1]。典型DPT影像表现多为发生于脑内白质区类圆形病灶，MRI呈T1WI低信号、T2WI高信号，边缘模糊，伴中央坏死、出血或囊变，增强后无强化或不均匀强化，呈“开环”样强化表现[2]。本病例因患者有获得性免疫缺陷，缺少典型特征性征象，病变呈片状、占位效应不明显，且增强后无强化，很容易误诊。

鉴别诊断①胶质瘤：少突胶质细胞瘤为低级别胶质瘤，好发于额叶，向皮层生长，大脑皮层受累，病变呈不规则斑片状或类圆形，多伴囊变坏死，CT见钙化；高级别胶质瘤内多见出血、坏死，病灶周围水肿更明显，沿白质纤维束浸润性生长可跨过中线，增强后多明显强化，呈结节状、片状或厚薄不均“花环状”强化。②脑梗塞：病变范围常与颅内供血血管分布区域相一致，同时累及供血区脑灰质及白质，因明显水肿会出现脑沟明显变窄，并可推挤脑室及中线移位。③病毒性脑炎：常累及颞叶，单发或多发，病变信号均匀、界限清，见“刀切”征，增强后无或轻度强化。④脑转移瘤：常为颅内多发病灶，见少量实性成分，周围水肿明显(常与肿块大小不匹配)，增强后实性成分呈明显强化。⑤原发性脑淋巴瘤：多位于中线深部结构或皮层下类圆形病灶，常为T1WI 等、T2WI等信号，少有坏死、出血，增强后明显均匀强化，病灶边缘见“脐样”切迹；DWI及DCE-MRI对其鉴别诊断具有重要参考价值[3-5]。DPT除有上述磁共振常规平扫结合增强序列表现外，在DWI序列上表现为高信号，其ADC值减低不明显[6]。

总之，DPT与自身免疫性疾病相关，影像表现多样，当出现不典型影像表现时，结合临床实验室检查结果及MRI各个序列有助于确诊。