左枕叶不典型毛细胞型星形细胞瘤1例

郭言言，余书康，邱晓晖，章辉庆

（亳州市人民医院影像中心、神经内科，安徽 亳州 236800）

1 病例

男，49岁，主因“反复头晕1月，加重1天”入院。CT检查：左枕叶可见结节状密度增高影，边界稍欠清，周围可见水肿带（图1A）。MRI：左枕叶病灶呈稍长T1信号、混杂T2信号，以高、稍高信号为主，（图1B、1C），大小约22mm×21mm，边界欠清，增强扫描呈明显不均匀强化，边缘呈环形强化，周围可见水肿带（图1D）。影像学诊断：考虑肿瘤性病变并出血（高级别胶质瘤?血管瘤合并出血?）行开颅肿瘤切除术，术中见灰白脑样组织，30mm×20mm×20mm，切面部分灰黄。术后冰冻检查：胶质瘤2级或以上。免疫组化：GFAP（+），Olig2（+），P53（+/-），ATRX（+），IDH1（-），H3K27me3（+），Ki-67（1%），H3K27M（-），CD34（-），NF（-）。最终病理诊断：（左枕）低级别胶质瘤，考虑毛细胞星形细胞瘤，WHO I级，建议做分子检测进一步明确诊断。

2 讨论

毛细胞型星形细胞瘤( pilocytic astrocytoma，PA )在WHO分类中被列为I级星形细胞瘤[1]。该肿瘤是一种好发于儿童和青少年的常见的较为特殊的星形细胞瘤[2-3]。随着年龄的增长其发病率呈下降趋势，其好发于幕下小脑半球和蚓部，而成人则多位于幕上。幕上毛细胞型星形细胞瘤多发生于大脑半球脑叶，有文献报道枕叶多见[4]。典型毛细胞型星形细胞瘤具有包膜，呈圆形或椭圆形，CT平扫呈低或等密度，边界清楚，多无水肿。增强后病灶可不强化。MRIT1WI上肿瘤为低或等信号，T2WI为高信号，增强扫描肿瘤强化明显但不均匀。不典型PA的不典型性表现在年龄、发病部位，颅内多发病灶，肿瘤内出血、钙化，病灶呈实性及一些恶性征像等[5]。

本例中年男性患者有反复头晕史，CT、MRI检查均考虑有出血，可能与肿瘤血管透明变性、扩张、血管壁纤维结构不良及肿瘤内皮细胞增生有关[6]。越来越多的病例在临床和组织病理学表现上具有不典型性和欺骗性，诊断时结合患者年龄，综合发病部位、形态、强化表现及周围水肿情况，同时辅助多种影像技术，如MRS、DTI及PWI等，以便提高术前诊断率。有文献报道，肿瘤实质部分的高ADC值和发病年龄有助于毛细胞型星形细胞瘤与后颅窝其他肿瘤的鉴别。在二分法分析中，年龄＜27岁、高ADC值和囊性成分在毛细胞型星形细胞瘤与其他肿瘤的鉴别诊断准确率(阳性预测值)可达96%[7]。该肿瘤确诊可以用传统的苏木紫和伊红染色，免疫组化和分子检测予以辅助。外科全切可达到治疗效果，降低复发率。该病需与高级别胶质瘤、海绵状血管瘤及转移瘤等鉴别。

图1