Percheron动脉闭塞致双侧丘脑梗死1例报告并文献复习

郑哲龙，刘娜，金花，黎雨珊，林一诺，张东威

（1.内蒙古民族大学，内蒙古 通辽；2.通辽市医院，内蒙古 通辽）

1 病例资料

患者女性，85岁，于晨起进餐时无明显诱因出现意识不清症状，呼之不应，伴有鼾声，持续约30 min后转醒，醒后伴有头晕、恶心，无呕吐。家属急呼120来我院就诊。病程中无肢体抽搐、口吐白沫、舌咬伤、双眼上翻、尿便失禁等伴随症状。近期无发热、寒战，无腹痛、腹泻，无胸闷气短。急诊查头颅CT提示未见颅内出血，心电图提示正常窦性心律。既往高血压病史10余年，最高血压达160/100 mmHg，平素口服“坎地沙坦”治疗。否认脑血管疾病、心脏疾病、糖尿病等病史。无过敏史，无吸烟、饮酒史。否认家族疾病史。入院神经系统查体无明显阳性体征。患者入院后当晚因急性左心衰竭-肺水肿引起严重低氧血症，进行1次大抢救。次日因肺部感染转入我院呼吸内科抗炎治疗。转入呼吸内科第二日晨起，患者再次出现意识障碍且持续不好转，继之转入急诊EICU抢救治疗。患者于EICU第3天，神智仍呈浅昏迷状态。EICU给予安排急查头MRI提示中脑、双侧丘脑、左侧枕叶细胞毒水肿样改变（图A），建议结合临床及完善头部MRA。后家属要求转入我科NICU继续诊治。入科查体：患者神智呈浅昏迷状态（GCS：E1V1M5），不能唤醒，四肢无活动，疼痛刺激有肢体回缩反应，双侧瞳孔不等大，左侧瞳孔直径约5 mm，右侧瞳孔2.5 mm，双侧瞳孔对光反射减弱。四肢肌张力略低，腱反射减弱，双侧Babinski征（+）。听诊心律绝对不齐，第一心音强弱不等，脉短促；心电图提示：房颤合并快速心室率，心率108次/min。双肺呼吸音减弱，双肺下叶有少许湿罗音。复查头MRI弥散序列提示中脑、双侧丘脑、左侧枕叶可见斑片状高、稍高信号影，对应病变区ADC图上为低信号，考虑Percheron动脉综合征可能（图B）。MRA提示右侧椎动脉颅内段血流信号较细。左侧大脑后动脉血流信号粗细不均。右侧大脑后动脉多发血流信号局限性变细。

图A 第一次头MR

图B 复查头MR

据上特点，考虑患者为心源性栓塞事件导致的缺血性脑血管病（Percheron动脉综合征），给予规律抗血小板聚集、降脂稳定斑块等治疗。出院前查体：患者神志清醒（GCS：E4V5M6），NIHSS 1分，睡眠略多，言语流利，记忆力减退，左侧眼睑略下垂，睁眼费力，双侧瞳孔不等大，左侧瞳孔直径约3.5 mm，右侧瞳孔直径约2.5 mm，双侧瞳孔对光反射减弱，眼球活动正常，四肢肌力正常，双侧Babinski征（-）。3个月随访：mRS 1分，患者已经基本恢复正常生活，能正常与家人沟通对话，意识状态及意识内容正常。

2 讨论

1973年Gerard Percheron首次证明了丘脑旁正中动脉即AOP（Artery of Percheron, AOP）的存在，它是大脑后动脉独立分支，为双侧丘脑腹内侧及中脑供血[1]。目前普遍认为丘脑的血运由四条动脉完成，其中丘脑腹后核群和腹前核及部分腹外侧核群分别由丘脑膝状动脉和丘脑结状动脉负责供血；外侧胶合膝状体由脉络膜后动脉供血；丘脑旁中央部分和中脑上部（包括大部分背内侧核和内板核群）由AOP供血[2]。丘脑旁正中动脉解剖变异较多，有研究报道四种典型的AOP变异型：Ⅰ型，起源于双侧大脑后动脉P1段的丘脑旁正中动脉分别供应双侧丘脑腹内侧区神经核团，最常见；Ⅱ型为单侧大脑后动脉P1段发出血管为两侧丘脑供血，又分两种亚型：Ⅱa型，自一侧大脑后动脉P1段发出的两条丘脑旁正中动脉分别为双侧丘脑腹内侧供血；Ⅱb型，一侧大脑后动脉近端发出单支丘脑旁正中动脉，此动脉分支为双侧丘脑腹内侧及中脑上部供血；Ⅲ型，穿通动脉起源于双侧大脑后动脉P1段链接的动脉弓[3]。AOP梗死的是由于丘脑Ⅱb型穿通动脉-Percheron动脉闭塞所致，由于双侧丘脑均由此动脉分支供血，因此当发生Percheron动脉急性闭塞时可出现双侧丘脑对称性梗死病灶[4]。

双侧腹内侧丘脑综合征（Bilateral Thalamus Ventromedial Syndrome, BTVS），是指AOP闭塞后导致双侧丘脑旁正中动脉供血区梗死引起的一系列特殊临床表现综合征[5]，因该病是脑血管病的一种，故病因与其他常见脑血管病病因类似，包括大动脉粥样硬化、心源性栓塞、脑小血管病以及其他病因[6]。Ikeda报道了1例由于Percheron动脉假性动脉瘤引起双侧丘脑梗死的病例，提示着血管影像（CTA/DSA）对于疾病的病因诊断有着重要意义[7]。

Lazzaro依据影像表现将AOP梗死分为四种类型：在丘脑旁正中区受累的同时，伴或不伴有中脑和（或）丘脑前部受累。不同部位受累可出现的临床表现也各不相同。丘脑腹前核、板内核和网状核均是上行网状激活系统（ARAS）传导通路的组成部分，它们可以调整觉醒应答。当该区域双侧的神经核团同时损伤时，可出现意识改变、注意力障碍等临床症状，当中脑背盖部也遭受损伤时，还可引起眼球垂直运动障碍。少数患者发生丘脑旁正中损害时，可出现激动、不安等精神症状。双侧腹内侧功能障碍时，可出现瞬时性记忆障碍。

Percheron动脉梗死可有典型的“三联征”表现：（1）意识障碍：患者早期即以意识改变为主要临床表现，可以表现为嗜睡-昏睡，严重者可出现昏迷。（2）眼球垂直运动瘫痪：中脑病变时患者可表现出双眼垂直注视运动障碍，与中脑导水管周围的动眼神经E-W核及外侧核、网状核损伤有关。（3）记忆障碍：部分患者记忆障碍、虚构症状明显，这与累及丘脑前部的病灶有关，但是随着时间推迟，可以逐渐缓解[8]。

Percheron动脉梗死的诊断应注意与下列疾病鉴别：Wernike脑病、静脉系统血栓形成、基底动脉尖综合征、桥脑中央髓鞘溶解、局灶性认知障碍性癫痫、代谢性疾病、蛛网膜下腔出血、颅内感染、一氧化碳中毒等[9-10]。其中基底动脉尖综合征的临床表现为觉醒和行为障碍、眼球运动障碍、瞳孔改变等，同时出现记忆力减退，及视野缺损症状，少数病患可有视幻觉[11]，上述临床表现与Percheron动脉梗死非常相似，此时影像（CT因其对后颅窝显示欠清晰，MR的弥散序列及水抑制成像作为首选）对病灶的显示为鉴别诊断提供了重要的支持，基底动脉尖综合征患者，基底动脉闭塞多同时累及大脑后、小脑上和桥脑动脉，故而在影像表现上会出现除双侧丘脑外的其他部位病灶，如双侧小脑、双侧枕叶、中脑和双侧颞叶内侧[12]。

Percheron动脉梗死单纯依靠病史及查体往往容易误诊。其特殊的影像学表现可以为临床医师提供一定的帮助，中脑“V字征”对AOP闭塞有提示意义。其表现指在核磁Flair及DWI序列上可看到中脑脚尖窝处V字形高信号表现，形成其影像特殊改变与公干的丘脑旁正中动脉闭塞有关。有学者认为Percheron动脉比较细小且变异多，MRA甚至是DSA对AOP闭塞的诊断率都很低[13]。

3 总结

据统计Percheron动脉梗死占所有缺血性脑卒中发病的0.1%～2%[14]，临床较少见，国内外的报道多为个案报道，其特征性的临床表现（意识改变、眼动障碍、记忆减退）及影像学特点（双侧丘脑梗死、中脑V形征），可以帮助临床医师早期识别、诊断，并在有条件的医疗单位早期静脉溶栓治疗，以此提高生存率，改善预后，减少遗留神经功能缺失[15]。