MRI 对颅咽管瘤的诊断价值

罗春兰 陈雨琪 尼玛

1 西藏大学医学院 2 西藏自治区人民医院放射科 西藏拉萨 850000

颅咽管瘤（craniopharyngioma）是鞍区较常见良性肿瘤，好发于儿童，成年人虽少见，但近年有增多趋势。该肿瘤生长缓慢，体积较小时常无明显异常，随着肿瘤增大可致周围组织结构不同程度受压而产生相应临床症状。笔者收集18 例颅咽管瘤患者的临床及影像学资料,分析其MRI 特点,皆在加强对颅咽管瘤的认识以提高诊断正确率。

1 资料与方法

1.1 基本资料

收集经手术病理证实为颅咽管瘤患者18 例，术前均行磁共振平扫及增强检查，其中7 例具有完整CT 影像资料。男10 例，女8 例，年龄为8～72 岁，平均年龄33.8±18.3 岁。临床表现主要为头痛、呕吐、视力下降，1 例伴有泌乳、尿崩，2 例以头部外伤就诊。

1.2 仪器与方法

使用Siemens Skyra 3.0 T 超导型MRI 仪扫描，行MRI平扫及增强扫描。增强扫描的对比剂为Gd DTPA,经肘静脉团注,剂量0.1 mmol/kg 体质量,流率2～3 mL/s。各序列均行横断位、矢状位及冠状位扫描。

2 结果

2.1 肿瘤的部位、形态、类型及大小

部位：18 例颅咽管瘤中，6 例（33.3%）位于鞍内及鞍上，10 例（55.6%）位于鞍上，2 例（11.1%）位于第三脑室。形态：16例呈类圆形及椭圆形，2例略呈分叶状。类型：8 例（44.4%）呈囊性，9 例（50%）呈囊实性，1例（0.6%）呈实性。大小：长径1.5～5.5cm，平均3.4±1.2cm。

2.2 壁结节、钙化

9 例囊实性肿瘤中，6 例(66.7%)可见壁结节（图1）。7 例具有CT 影像资料，其中6 例可见斑点、不规则状钙化，仅1 例实性肿瘤未见明显钙化。

2.3 肿瘤与邻近组织结构的关系

18 例中，5 例出现三脑室不同程度受压,三脑室、双侧侧脑室积水扩张，其中3 例伴侧脑室周围间质性脑水肿。6 例垂体柄受压，3 例垂体柄及垂体上缘受压，5例垂体及垂体柄未见显示，出现空蝶鞍，9例视交叉受压，1 例侵犯双侧海绵窦。

2.4 MRI 平扫信号特点

肿瘤MRI 信号表现复杂多样，囊性部分大多呈T1WI 低信号、T2WI 高信号、FLAIR 以低信号为主，部分囊性部分T1WI 呈混杂信号，1 例囊液可见分层样改变（图2）；实性部分T1WI 呈等、稍高信号,T2WI 呈等、稍低信号,FLAIR 呈等或稍高信号；肿瘤DWI 均呈低、稍低信号。其中1 例实性肿瘤T2WI 呈不均匀高信号，其内可见点、条状低信号，可见“椒盐征”（图3）。

2.5 T1WI 增强特点

T1WI 增强扫描肿瘤表现为明显不均匀强化，实性部分（包括壁结节）明显强化，囊壁呈弧形、环形轻度强化，囊性成分未见强化。1例实性肿瘤大部分明显强化，其内可见点、条状无或轻度强化，即“椒盐征”（图3）。

图1 a-1f 为横断面T1WI、矢状位T1WI、横断面T2WI、矢状位T1WI 增强、横断面CT 及病理涂片

图2 a-2f 为横断面T1WI、矢状位T1WI、横断面T2WI、T2-FLAIR、DWI 及矢状位T1WI 增强

图3 女 21 岁 鞍上颅咽管瘤（实性）图3a-3d 为冠状位横断面T1WI、T2WI、T1WI 增强及CT 横断面

3 讨论

颅咽管瘤是一种罕见的良性上皮性非胶质细胞来源的颅内肿瘤，该肿瘤好发于5～14 岁儿童及50～74 岁老年人，以小儿多见，性别无明显差异。本组病例年龄为8～72 岁，各年龄段所占比例差异不大，笔者考虑可能是收集病例数过少或实际上成年人所占比例较大的原因。颅咽管瘤根据世界卫生组织 (WHO) 中枢神经系统的分级属于I 级,约占颅内肿瘤的2%～4%[1]，其病因及发病机理主要存在胚胎残余和组织化生两种学说[2-4]。临床症状多表现为颅内高压、视觉障碍及内分泌异常，此因肿瘤体积增大压迫周围组织所致，本组主要表现为头痛、呕吐、视力下降，1 例伴有泌乳、尿崩，其中2 例因肿瘤体积较小而无明显临床症状，以头部外伤就诊发现。该肿瘤在完整切除的情况下，其复发率可达15%[5]，本组病例中有2 例分别于术后1年、3 年复发，2 例手术均为部分切除。目前认为，手术切除为颅咽管瘤首选治疗方法，术后辅以放射治疗可降低复发率。

颅咽管瘤可发生于Rathke 囊移行的Rathke 囊与口腔颅咽管之间的任何部位，主要位于鞍内、鞍上、鞍内及鞍上，也可出现在异位移行的部位，但以鞍上、鞍内及鞍上多见。本组病例大多位于鞍上、鞍内及鞍上，仅2 例位于第三脑室，与文献报道大致相符。颅咽管瘤可分为囊性、囊实性和实性，以囊性和囊实性多见，本组18 例中，8 例（44.4%）呈囊性，9 例（50%）呈囊实性，仅1 例（0.6%）呈实性。颅咽管瘤以组织学细胞分为造釉质细胞型、鳞状乳头细胞型和混合型[2]，并且肿瘤以实质为主者的病理主要为鳞状乳头细胞型，以囊性为主者的病理主要为造釉质细胞型[6]。

颅咽管瘤在MRI 上常呈类圆形、椭圆形及分叶状，境界清晰。因囊性和实性成分比例不同，可分为囊性、囊实性及实性。本组实性部分MRI 信号表现为实性部分T1WI 呈等、稍高信号,T2WI 呈等、稍低信号,FLAIR 呈等或稍高信号；囊性成分大多呈T1WI 低信号、T2WI 高信号、FLAIR 以低信号为主，部分呈混杂信号，T1WI 因囊液内的胆固醇结晶、角蛋白、出血及钙化等成分的含量不同而表现为复杂信号，如本组中1 例囊性颅咽管瘤伴出血者，TIWI 呈高信号，T2WI 及FLAIR 可见高低分层样改变（图2）。囊实性颅咽管瘤9 例中，6 例(66.7%)可见壁结节（图1），6 例囊性、囊实性颅咽管瘤CT 上均可见钙化，文献报道[7]90%的造釉质细胞型颅咽管瘤可发生钙化，故壁结节及钙化为颅咽管瘤较为特征性的表现。T1WI 增强扫描肿瘤表现为明显不均匀强化，实性部分明显强化（包括6 例壁结节明显强化），囊壁呈弧形、环形轻度强化，囊性成分未见强化。实性性颅咽管瘤较囊性及囊实性少见且常无钙化，本组仅1 例，其MRI 信号表现为T1WI 等信号，T2WI 呈不均匀高信号，其内可见点、条状低信号，增强后肿瘤大部分明显强化，其内可见点、条状无或轻度强化，即T2WI 及增强均可见明显“椒盐征”[8]，此为实性颅咽管瘤特征性表现。囊性、囊实性和实性颅咽管瘤在DWI 上均未见高信号，与文献报道相符[2，8]，普遍认为与颅咽管瘤组织结构疏松使其内水分子活动不受限有关。

颅咽管瘤MRI 上表现较典型时，结合CT 检查观察是否有斑片状、弧形、环形钙化，对其诊断不难，但其表现不典型时需与鞍区其它囊性或实性肿瘤相鉴别。（1）垂体大腺瘤：垂体瘤好发于成年人，常位于鞍内，常向鞍内、两侧海绵窦生长为主，可伴有蝶鞍扩大、鞍底下陷，正常垂体信号消失且罕见钙化。当垂体大腺瘤合并囊变、出血时，与囊性颅咽管瘤鉴别困难，本组1 例囊性颅咽管瘤伴出血（图2）术前误诊为垂体瘤伴出血，此病例虽未见明显钙化、壁结节，但其囊壁呈明显环形强化，而垂体瘤常无环形强化，且其实性部分随时间延长强化明显[9]。（2）Rathke 囊肿：Rathke 囊肿位于垂体前叶和中部之间，其体积小，直径常小于1cm，增强后无强化，而颅咽管瘤体积较大，囊壁常呈弧形、环形强化且常伴钙化。（3）皮样囊肿/表皮样囊肿：皮样囊肿常位于后颅窝，T1WI、T2WI 均呈高信号，囊壁常无强化。表皮样囊肿好发于桥小脑区，形态多不规则，T1WI 呈等/低信号、T2WI呈高信号，其DWI 呈高信号的特点可与囊性颅咽管瘤相鉴别。（4）脑膜瘤：脑膜瘤好发于中老年女性，T1WI 呈等、低信号，T2WI 呈高、等、低信号，增强扫描强化明显并常伴有“脑膜尾征”，而实性颅咽管瘤增强扫描常不均匀强化，可见典型的“椒盐征”。（5）生殖细胞瘤：生殖细胞瘤好发于儿童和青少年，T1WI、T2WI 均呈等信号，DWI 呈等、高信号，强化均匀，对放疗敏感，其DWI 呈高信号及强化均匀与实性颅咽管瘤明显不同。

综上所述，颅咽管瘤在MRI 上具有较特征性表现。囊性、囊实性颅咽管瘤囊性成分信号较复杂，囊壁常伴钙化、壁结节及实性部分、囊壁强化，实性颅咽管瘤T2WI 及增强表现的“椒盐征”，以及DWI 上均表现为低信号。因此，MRI 对颅咽管瘤的诊断具有重要价值。