臂丛神经鞘膜瘤1例

邓志洋，宋坤修，庞波涛，刘永涛

（滨州医学院附属医院 手（显微）外科，山东 滨州 256600）

2019年12月13日，我院收治一例左颈部肿物患者，术前颈部MRI和臂丛MR成像提示臂丛神经鞘膜瘤，我们对其进行分区和分型后予手术切除，术后病理确诊为臂丛神经鞘膜瘤。患者术后恢复较好，报道如下。

1 病例资料

患者 男，47岁，左手针刺样麻木2年，发现左侧颈部肿物1个月入院。自述2年前无明显诱因出现左手针刺样麻木，呈间歇性，上肢劳累后症状轻度加重，不伴左手及左上肢活动乏力、持物不稳等，未行特殊治疗。近1个月来于左侧颈部发现一肿物，按压时左手拇示指有过电感，肿物表面无红肿，颈部活动无障碍，曾先后于我院甲状腺外科和肿瘤科就诊，行甲状腺彩超及颈部MRI检查，提示：左侧颈6神经根远端异常信号，考虑神经鞘膜瘤，随后入住我科行手术治疗。既往有膀胱癌和食道平滑肌瘤病史。入院专科查体：左侧锁骨上区可见一凸起皮肤肿物，无红肿，质韧，活动度良好，按压肿物时拇示指出现针刺样麻木，左上肢肌力未见明显异常。臂丛MR成像（平扫+增强）：左侧颈6神经根远端可见结节状异常信号，直径21.4 mm，边界清，T2WI不均匀高信号，内见低信号区，增强后明显强化，臂丛成像后肿物显示更明显（图1-3）。彩超检查：左颈部探及低回声，大小约 23.0 mm×15.0 mm×17.0 mm，边界清，内回声不均匀，与颈神经分解欠清。术中见肿物位于颈6神经根鞘内，包膜完整，肿物与部分神经束粘连较重，分离切除过程中予以部分切除。术后病理结果：左颈6神经根神经鞘膜瘤，伴黏液变性（图4）。免疫组化：S-100+，CD34 血 管 +，EMA-，GFAP-，Ki-67 ＜1%（图5）。术后患者左手拇示指轻度麻木不适，肌力未见明显变化。

图1 可见典型的“靶征”

图2 肿物呈中等强化

图3 可见肿瘤位于颈6神经根远端

图4 术中将肿物剥离出，呈黄色，质韧

图5 术后病理为神经鞘膜瘤 （HE染色 x100）

2 讨论

神经鞘膜瘤又称施万细胞瘤或雪旺细胞瘤，起源于神经鞘膜施万细胞的肿瘤，属于神经外胚层组织肿瘤，发病率约占上臂肿瘤的5%[1-2]。神经鞘膜瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，多长于颅内神经和交感神经。临床工作中，由于该病发病率较低加上颈部血管神经肌肉等解剖结构复杂，常被误诊为肿大的淋巴结[3-6]，导致在治疗时会将肿物和神经一并切除，造成医源性臂丛神经损伤。

臂丛神经鞘膜瘤的临床表现是多种形式的，Lwu and Midha等[7]根据病史及体格检查总结臂丛肿瘤患者就诊的主要原因有感觉改变、可触及痛或无痛性肿物、运动障碍及自主神经功能受损等。Jung等[8]将臂丛神经鞘膜瘤的临床表现概括为三种常见形式：可触及的肿块、局部压痛、感觉改变。本病病程缓慢，患者早期多无明显自觉症状，常表现为颈部锁骨上区或下区的无痛性肿块，肿块较大时可出现疼痛，甚至出现神经压迫症状。本病临床表现无特异性，容易漏诊或误诊。本例开始只是左手偶有麻痛感，呈过电样，当时并未行任何诊治，随着病程进展，左颈部出现一可触及肿物，按压时有酸胀和触电感，并向左手拇示指放射，曾先后到甲状腺及肿瘤科就诊，考虑颈部臂丛神经鞘膜瘤，最后于我科行系统检查治疗。

完善颈部臂丛神经成像（平扫+增强），肿物位于颈6神经根鞘内，在T2WI呈不均匀高信号，内见低信号区，呈典型的“靶征”。周正荣等[9]在论文中描述神经鞘膜瘤的典型MRI表现：T1WI病变信号等于或略低于肌肉信号，T2WI肿瘤信号较高，可接近脑脊液信号，肿瘤强化多不均匀，和其内部血供强度少有关，该患者臂丛神经MRI表现完全符合以上描述。因臂丛的结构较复杂，其根、干、股等结构在彩超上不易区别，临床上若怀疑是臂丛神经鞘膜瘤时应行颈部MRI检查，最好是臂丛神经成像，这样可以很清楚地辨认肿瘤生长的位置、大小及与神经的毗邻关系等[10-11]，更好地制订手术方案。

臂丛神经鞘膜瘤虽是良性肿瘤，仍有5%恶变率，确诊后应尽早手术治疗[3]。术前明确肿物具体生长部位，可以选择合适的手术入路，减少医源性血管神经等组织的损伤，目前多根据肿瘤累及臂丛的根、干、股、束、支而选择手术入路[12]。有学者根据肿瘤主体相对锁骨位置的所在区域将其分为：锁骨上区、锁骨下区及由锁骨内1/3和C6椎间孔连线所围成的锁骨内侧三角区。又根据肿瘤责任神经的位置分为三型：近侧型（位于臂丛神经根处）、中间型（位于臂丛神经干、股、束处）以及远侧型（位于臂丛神经分支处）[13]。本例肿瘤生长于颈6神经根的远端，此处即将和颈5神经根汇合形成臂丛的上干，属于锁骨上区（近侧型）。为了便于显露肿瘤，我们手术切口选择自胸锁乳突肌后缘中点向下至胸锁关节处后转向外侧平行于锁骨的L形切口，术前预先告知患者及家属若术中肿瘤暴露困难，可能行锁骨截断术。本例患者采用L形切口可充分显露肿瘤，未行截骨术。因臂丛神经鞘膜瘤为膨胀性生长，肿瘤包膜多完整，对受累神经束支和周围神经血管会有挤压，肿瘤较大时神经束膜会被卡压变扁变薄，和包膜粘连较重，不易分离。在切除肿瘤时我们佩戴头戴式显微镜（放大倍数2.5倍），术中纵向切开神经鞘膜，充分显露肿瘤，严格进行膜内剥离切除肿物，见肿物呈黄色、质韧。有部分神经束膜和肿物粘连严重，无法彻底游离，即与肿物一并切除。术后患者除左手拇示指轻度麻木外，无其他明显不适，术后三个月，上述麻木情况明显好转。有文献报道术中应用神经电生理监测可进一步降低神经损伤的风险[10，14]。

综上所述，臂丛神经鞘膜瘤是临床较少见的良性肿瘤，容易出现漏诊或误诊。怀疑颈部肿物为臂丛神经鞘膜瘤时，颈部MRI尤其是臂丛神经成像对诊断该病意义较大。臂丛神经鞘膜瘤有一定恶变几率，确诊后应尽早手术切除，根据肿瘤具体生长部位选择合适的手术入路不仅方便切除肿瘤，而且可减少医源性血管神经损伤。