外阴巨大软纤维瘤1例

刘静艳，万大地，吴路路，张如梦，李亚茜，冯 静

患者女性，53岁，因外阴肿物16年，肿物迅速增大伴疼痛1个月余入院。16年前患者自行发现左侧大阴唇上部有一肿物，似皮赘，质软。肿物逐渐增大，入院前1个月肿物增长迅速，质地较前变硬，散在破溃及创面，遂就诊于河北省人民医院。妇科检查：外阴可见一大小13 cm×10 cm×8 cm椭圆形肿物(图1)，色暗红，质硬，肿物底部可见散在溃疡面(图2)，较大者10 cm×7 cm，可见少量血性分泌物，蒂部大小7 cm×2 cm×2 cm，触之柔软，有囊性感，基底部较宽，活动性好，附着于左侧大阴唇。外阴肿物超声示：肿物内回声不均匀(图3)，蒂与大阴唇内可见多个增粗迂曲的血管回声(图4)。白细胞：10.69×109/L；中性粒细胞：90.40×109/L；淋巴细胞：91×109/L；C反应蛋白：61.26 mg/L。给予抗感染治疗。期间外阴肿物出现反复渗血，色鲜红，压迫后血止，创面有血性及脓性分泌物，无异味。复查血液分析，炎性指标下降至正常范围，外阴肿物明显缩小至8 cm×7 cm×5 cm，质软。因反复出血影响正常生活，遂行局部外阴肿物切除术。术中剖视肿物：肿物质地柔软，色白伴多发小脓腔(图5)。

图1 左侧大阴唇见一单发带蒂状巨大赘生物 图2 肿物底部出现溃疡 图3 外阴肿物超声示肿物内回声不均匀 图4 外阴肿物蒂部超声，蒂与大阴唇内可见多个增粗迂曲的血管回声 图5 剖视肿物可见多发小脓腔 图6 软纤维瘤皮损组织

病理检查眼观：外阴肿物切除标本，大小8 cm×7 cm×5 cm，表面溃疡，切面间质水肿，多灶状小脓肿形成。镜检：表皮扁平，角化过度，真皮中排列大量疏松的胶原纤维和扩张的小血管、淋巴管(图6)。

病理诊断：外阴软纤维瘤。

讨论外阴软纤维瘤可能起源于生殖道远端具有雌激素依赖受体的上皮下间质细胞[1]。其大体表现为孤立或带蒂状，切面水肿，灰白色，质软，直径通常<5 cm[1]。软纤维瘤临床虽多见，但巨大型者罕见。肿物较大者行手术完整切除，否则易复发[1]，肿物较小者可采取电凝或冷冻去除。

鉴别诊断：(1)外阴巨大软纤维瘤与巨大尖锐湿疣均可发生于外阴，呈单发带蒂样生长。若软纤维瘤表皮过度角化，表面粗糙或形成丝状乳头，极易造成混淆[1]。(2)脂肪纤维瘤病样神经肿瘤：好发于儿童，特异性双表达NTRK1及S-100[2]。(3)孤立性皮肤肌纤维瘤：好发于头颈部及躯干，免疫组化标记SMA和vimentin均阳性[3]。(4)浅表性血管黏液瘤：肿瘤一般由散在的短梭形纤维母细胞构成，多呈结节状或叶状生长，免疫组化标记actin和CD34均阳性[4]。(5)脂肪纤维瘤病：多发于儿童，镜下可见在脂肪组织与成纤维细胞交界处的胞质内聚集有小空泡的细胞聚集[5]。

软纤维瘤通常于孕期增长迅速，且不伴疼痛。然本例患者中年发病，近1个月肿物增大明显，伴疼痛及溃疡，并且出现发热。考虑与蒂部扭转导致淋巴及静脉回流障碍，进而导致感染所致。外阴肿物切除术后随访6个月，未见复发。

本例与国内外报道的疾病持续5～10年的患者相比，疾病进展时间最长，为16年，肿瘤体积巨大且伴有较大浅表溃疡，临床罕见。软纤维瘤的病因尚不明确，长期进展是否有恶性倾向仍不清楚。尽管本例是良性进展时间最长的软纤维瘤，后期仍有待更多的学者进行深入探究。临床诊疗上，也应对此类疾病尽可能做到早诊断、早治疗，提高患者生活质量。