联合痣一例
2021-03-27周文文李玲辉李树良刘迎春张士发
周文文,李玲辉,李树良,刘迎春,李 冰,牛 军,张士发
临床资料
患者,男,21岁。右面部蓝黑色丘疹21年,于2019年12月4日就诊。出生时即发现右面部蓝黑色丘疹,缓慢长大,无任何自觉症状,未治疗。既往体健,家族中无类似病史。体格检查:一般情况良好,各系统检查均未见异常。皮肤科检查:右面部可见一0.4 cm×0.6 cm近椭圆形蓝黑色丘疹,略高出皮面,边界略欠清晰,触之略硬(图1)。实验室检查:血、尿、粪常规,肝、肾功能,心电图,胸部X线检查未见明显异常。完整切除皮损,组织病理学示:真皮乳头层树突状和梭形黑素细胞弥漫浸润,黑素细胞胞质内含较多黑褐色黑素颗粒,真皮网状层树突状和梭形黑素细胞类似痣细胞密集片状浸润,胞质内黑素颗粒更多(图2a,2b);周边真皮中层可见巢状分布的圆形、椭圆形痣细胞,部分痣细胞巢内含黄褐色黑素颗粒(图2c,2d)。诊断:联合痣(普通蓝痣联合皮内痣)。
图1 联合痣患者面部皮损
图2 联合痣患者皮损组织病理(HE染色)
讨论
Dubreuilh等 于1912年 首次描述了蓝痣中存在普通痣的 病 例。Allen等 于1953年报道了1例黑素瘤组织中同时存在普通痣和蓝痣。1968年Leopold等首次提出蓝痣和普通痣的联合模式,将其作为一个独立的现象。1977年,Gartmann等分析了97例类似患者,针对痣细胞的混合模式首次命名为联合痣(combined nevus),包括以下2个或2个以上特征,即普通痣、蓝痣、细胞型蓝痣和Spitz痣[1]。
2006年,LeBoit等[2]总结了联合痣命名的补充意见,即联合痣是指由两种或者两种以上不同类型的色素痣组成,包括普通获得性黑素细胞痣、先天性色素痣、发育不良痣、蓝痣、Spitz痣、穿通痣和丛状色素性梭形细胞痣共同组成,其中最常见于普通获得性黑素细胞痣、先天性色素痣并发蓝痣。
多数联合痣的临床表现为境界清楚的深褐色或蓝黑色丘疹,直径5~6 mm。不同组织病理学模式的联合导致联合痣的临床皮损显示不对称和不规则的边缘和颜色。特殊情况下也可以呈斑点状或群集性分布[3]。依据优势成分不同。联合痣的外观可类似蓝痣、普通痣或 Spitz 痣,甚至黑素瘤,如果对这种形态学特征不熟悉容易误诊。
蓝痣分为普通型蓝痣、细胞型蓝痣和联合型蓝痣3种类型,有报道普通型占83.01%,细胞型占4.96%,联合型占12.78%[4],说明联合型蓝痣并不少见。但总结笔者所在科室的组织病理资料,联合型蓝痣占比率<1/200,并没有达到如此高的比例,有待更多临床组织病理数据总结。
联合痣病因不明,推测有两种可能,一是两种痣的偶然共存,二是在一定条件下原有痣被修饰,从而产生另一种新的痣细胞[5]。
联合痣的诊断主要依靠组织病理学检查,需要具备细胞学上的双相性,即具有明确的蓝痣和痣细胞痣组成成分,据此即可诊断[4]。蓝痣表现为真皮深部毛囊皮脂腺周围较多的树突状及梭形黑素细胞浸润,并聚集成束,其长轴大都与表皮平行,胞质内含较多的黑素颗粒,部分黑素细胞色素分布可不均一;痣细胞痣表现为痣细胞排列呈丛或巢状,内含大量的黑素颗粒,其上表皮局灶黑素颗粒可增多。本例完全具备上述组织病理学改变,符合联合痣(普通蓝痣联合皮内痣)的诊断。