原发性前列腺梭形细胞肉瘤1例

薛荣波 吉春冬 冯越 刘凯 汪飞 杨军

作者单位：617000 四川，攀枝花学院附属医院泌尿外科

男，30岁，因“进行性排尿困难1月”在当地医院予以留置膀胱造瘘管后转入我科，既往病史无特殊。入院后专科查体：前列腺体积增大，中央沟消失，质地硬，与周围组织界限不清。实验室检查：前列腺特异性抗原(prostate specific antigen, PSA)2.321 ng/ml，血常规、尿常规、肝功能、肾功能、电解质未见异常。前列腺B超：前列腺大小约5.1 cm×4.8 cm×4.5 cm，形态饱满，内腺增大外腺受压变薄，实质回声欠均匀。前列腺CT平扫+增强：前列腺增大，密度不均匀，增强呈不均匀强化。前列腺MRI平扫+增强+弥散：前列腺体积增大，外周叶与中央叶分界不清；增强扫描：早期呈不均匀明显强化，后期强化减退(图1)。影像学报告和数据系统第2版评分为5分，双侧精囊受侵，肉瘤待排。全身骨显像未见异常。完善检查后住院期间行B超引导下前列腺穿刺活检，病理诊断为前列腺梭形细胞癌。

诊断明确后完善术前准备，在全麻下行腹腔镜下前列腺根治性切除术+淋巴结清扫。术后1周恢复出院。

术后病理结果：前列腺切开可见前列腺切面呈灰白灰红色，质硬；梭形样肿瘤细胞呈片状排列，伴有明显细胞异型性，核分裂明显，组织类型考虑为前列腺梭形细胞肉瘤；双侧精囊见梭形细胞肿瘤累及，双侧输精管未见肿瘤累及；双侧闭孔淋巴结6枚均未见转移病变。免疫组化：Vimentin(+)，CD34(+)，S-100(-)，SMA(灶+)，PR(-)，CD117(弱+)，Desmin(-)，PSA(-)，Dog1(+)，组织特殊染色结果：银染(+)(图2)。

术后1个月后返院复查，CT提示双肺多发大小不等结节影，考虑转移。纵膈淋巴结肿大；腹膜后淋巴结肿大；全身骨显像示全身多处骨骼代谢活跃，考虑转移性骨肿瘤可能。术后3个月患者因肿瘤全身多处转移死亡。

讨论前列腺梭形细胞肉瘤极其罕见，主要起源于前列

腺的特化间质。目前，前列腺梭形细胞肉瘤的临床研究较少，对其的认识也仅限于个案报道。梭形细胞肉瘤常见于青年男性，超过50%的患者发病年龄均小于50岁[1]。本病例患者发病时年仅30岁。另外前列腺梭形细胞肉瘤的临床表现大多为进展较快的急性尿潴留，部分患者有尿频、尿急、血尿、血精等症状。因前列腺梭形细胞肉瘤起源于前列腺间质，因而血清游离PSA较低。但直肠指检可较为直观的触及异常包块。故临床上若有青年患者并急性尿潴留、直肠指检可触及异常包块，即便血清游离PSA不高也应行前列腺多参数MRI检查。前列腺多参数MRI可以初步判断前列腺肿块的性质，清晰的显示前列腺肿块与周围组织结构的关系，同时对指导行前列腺穿刺活检具有积极作用。目前前列腺梭形细胞肉瘤诊断的金标准仍是前列腺穿刺活检。

前列腺梭形细胞病变虽然较为少见，但其包括的病种较多。在穿刺活检或前列腺切除病检时，前列腺梭形细胞肉瘤极易误诊[2]，故病理诊断时应联合组织细胞特异性与免疫表现作出准确诊断。前列腺梭形细胞肉瘤可为实性或囊实性、界限欠清晰的肿块，肿块大小不一，切面呈灰黄或灰白色。中心组织大多有坏死结构。组织上表现为前列腺间质过度增生，梭形或上皮样细胞呈片状排列，细胞密度较大伴明显异型性，而且具有活跃的核分裂现象[3]。偶尔肿瘤细胞可表现为横纹肌或上皮样细胞变现[4]。前列腺梭形细胞肉瘤高表达Vimentin、CD34及PR，部分肿瘤细胞可表达SMA、MSA及Desmin，一般不表达ER、S100及c-kit。部分叶状型前列腺梭形细胞肉瘤可表达PSA[5]。另外分子遗传学检测SYT-SSX融合基因也可对前列腺梭形细胞肉瘤作出明确诊断[6]。

前列腺梭形细胞肉瘤恶性程度较高，本病例患者诊断后3个月死亡。前列腺梭形细胞肉瘤来源于前列腺间质，且属于未分化肿瘤[7]。故前列腺梭形细胞肉瘤侵袭性较强，多数患者诊断时已经出现局部浸润或远处转移。前列腺梭形细胞肉瘤对放疗、化疗及常规内分泌治疗极不敏感，根治性手术切除是目前首选的治疗方案。Black等[8]对梭形细胞肉瘤研究也发现行根治性前列腺切除是治疗梭形细胞肉瘤的最佳手段。部分专家学者认为行根治性前列腺切除术后仍需在围手术期联合放疗或化疗以提高生存率[9]。手术治疗应尽量切除肿块及周围组织，必要时可实施淋巴结清扫。本病例清扫闭孔淋巴结共6个，均未见癌细胞累及。故临床上发现前列腺梭形细胞肉瘤时应高度重视，做到早诊断、早手术治疗，可使患者生存期明显获益。