巨大原发性纵隔脂肪肉瘤一例

程载兴 万黎 江科

病人，女，66岁。因左侧胸痛1周于2019年5月30日入院。病人活动时偶有胸闷、气喘不适，但进食无梗阻，无发热、咳嗽、咳痰等不适。病人入院前(5月28日院外胸部增强CT)检查考虑为左侧胸腔囊性占位。5月30日复查胸部增强CT提示：后纵隔及左侧下部胸腔可见明显片状低密度影，CT值约17 Hu,增强扫描未见明显强化，并于主动脉后外侧可见团状脂肪样低密度影，食管向右侧胸腔移位，左下叶及舌叶不张，左下肺动脉及静脉变细，左侧少量胸腔积液，考虑为囊性肿瘤性病变(图1A，1B)。体格检查：T 36.5 ℃，P：82次/分，血压：112/76 mmHg，听诊左下肺呼吸音消失，右肺呼吸音清，心律齐，未及明显杂音，气管向健侧移位。实验室检查：血常规、血生化、凝血功能正常，肿瘤标志物未见明显异常。ECG检查提示：窦性心律，正常心电图。纤维支气管镜检查提示：左下叶支气管受压。心脏彩超检查提示：无心脏瓣膜病，射血分数正常。病人于6月6日行经皮穿刺活检术，病理考虑为间叶源性肿瘤，脂肪肉瘤不除外？遂于6月18日行左侧开胸探查术，第6肋间隙后外侧切口，术前放置胃管，术中探查发现胸腔内巨大占位，直径约25 cm，肿瘤侵犯左下肺叶及部分心包，包饶左下肺静脉，与降主动脉、食管、心包黏连紧密，手术时先逐渐分离黏连，注意保护食管，切除部分心包，再从心包内处理左下肺静脉，切除受侵犯的左下肺叶，手术时间：156分钟,术中出血量约300 ml，术后第5天拔除胸腔引流管。术后病理检查提示：肉眼所见：病变包膜完整，切面呈灰白间，质软，诊断为高分化脂肪肉瘤(图2)，肿瘤组织侵犯左下肺叶，手术切缘未见肿瘤组织累及，送检淋巴结阴性。术后4个月复查CT未见复发及转移征象，肺复张良好(图1C)。随访至今，无复发。

图1 A和B为术前胸部增强CT图像，显示肿瘤位于后纵隔及左侧胸腔，并侵犯左下肺静脉。C为术后4个月复查胸部CT影像

图2 病理诊断(HE×100)

讨论原发性纵隔肿瘤种类繁多，以神经源性肿瘤、皮样囊肿、胸腺瘤等常见，并以良性为主，手术是巨大纵隔肿瘤的首先治疗方法[1]。脂肪肉瘤是一种少见的间叶源性肿瘤，原发于纵隔的巨大脂肪肉瘤尤为罕见，其在纵隔肿瘤中占比<1%，在所有脂肪肉瘤中约为2%,文献中多为个案报告[2]。病理检查常分为高分化、低分化、黏液样及多形性4大类，低分化脂肪肉瘤常见于后腹膜，黏液样脂肪肉瘤常见于下肢，好发于儿童，其中高分化脂肪肉瘤最常见，常向外膨胀性生长，生长缓慢[3-4]。病人无特异性症状，常因体检或压迫周围组织脏器引起相应症状而发现，这点与我们病例相似。术中我们发现此类脂肪肉瘤具有一定的外倾性，但是手术难度主要是由于肿瘤体积巨大，肿瘤与周围组织脏器黏连界限不清，正常组织解剖结构消失，所以术前充分检查评估病变解剖结构，术中细致解剖分离黏连，注意保护周围正常组织，积极处理受侵犯部分，往往能够达到肿瘤的完整切除。

此类病人术前主要依靠胸部增强CT或MRI进行评估及诊断，CT检查可发现病变主要为脂肪样混杂低密度影，增强扫描未见明显强化，病变常有包膜，外侵组织脏器有限[5]，同时结合术前穿刺活检，进一步明确病变性质，但由于此类肿瘤组织成分复杂，穿刺活检组织标本量有限，穿刺病理诊断有一定局限性。因此，术前诊断应该结合影像学检查及穿刺病理充分评估。临床上大多数病人发现时肿瘤体积均较大，手术风险高，难度大，但大多数病人术中探查发现肿瘤有包膜并能够顺利达到RO完整切除[6]。为了更好的生存获益，建议病人术后在肿瘤科行辅助放疗[7]。对于纵隔脂肪肉瘤病人，仔细评估，手术完整切除联合术后放疗仍是最佳治疗方案。