甲型血友病同期双侧髋关节置换一例

李鹏 哈巴西·卡肯 马超 王利

病人，男性，50岁。多关节疼痛伴活动受限20年，双髋加重1个月。40年前确诊为甲型血友病，未接受正规治疗。近20年来病人双肘、腕、膝、踝及髋关节等大关节出现肿胀，疼痛不适。休息及制动后可有所缓解，偶有关节剧痛，伴有皮肤、黏膜出血。8年前开始输注凝血Ⅷ因子，症状有所缓解，但症状反复发作。近期病人双髋关节疼痛逐渐加重，并出现畸形伴活动受限，无法自行站立行走。近半年来每周1次规律使用凝血因子Ⅷ注射500 U。双髖活动略呈内收、屈曲畸形约8°，左髋后外侧骨性凸起，局部肤色呈暗黄色伴压痛。右髋关节屈曲可达15°，背伸活动受限。双髖关节外展、内收、背伸等活动均明显受限，左下肢较对侧短缩3 cm，双下肢肌肉明显萎缩。双侧髋关节X线显示关节间隙变窄，软骨下囊变(图1)。2020年1月入院时活化部分凝血活酶时间112 s，血浆凝血Ⅷ因子活性测定<1%。术前完善X线(髋关节正侧位、双下肢全长力线片及胸部)，查体包括双侧下肢长度，髋关节屈曲挛缩实验、下肢短缩实验。

术前1小时静脉注射单剂量氨甲环。凝血因子替代疗法选用基因重组凝血FⅧ因子制剂，补充凝血因子剂量的公式：FⅧ补充量=(凝血因子目标活性水平-凝血因子基础活性水平)×体重(kg)×0.5。在术前1天进行预输注试验，评判凝血因子的输注治疗效果。术前0.5～1.5小时前按30 U/kg 剂量静脉滴注凝血FⅧ因子，将病人的凝血Ⅷ因子水平提升至100%，术后1～3天以25 IU/kg每8～12小时输注1次凝血FⅧ并使其活性保持在60～80%水平，术后4～7天以20 IU/kg每8～12小时输注1次FⅧ并使其活性保持50%～60%水平，术后1～2周，按20 U/kg剂量静脉滴注 FⅧ，维持血浆第Ⅷ因子水平为30%～50%。手术重点过程:切开关节囊，显露股骨颈部分，骨距上方断离股骨颈，因髋臼周围骨质增生退变及周围软组织粘连较重(图2)，见股骨颈周围滑膜增生病变。故分次切取出股骨头，依次打磨髋臼后，安装髖臼假体，螺钉固定髋臼。将股骨粗隆部显露，依次以髓腔钻扩髓，安装假体试模，放入陶瓷头复位，置入负压引流管1根，出血约1 500 ml，输血悬浮紅细胞4 U，血浆800 ml，无输血反应。术后2天拔除髋关节引流管,给予常规预防感染和抗凝处理，术后第2天肢体行股四头肌等长收缩，以及踝关节屈伸锻炼，预防下肢深静脉血栓形成。术后常规拍摄X线片髋关节正侧位，显示假体位置良好(图3)。

图1 术前双侧髋关节X线片正侧位 图2 术中可见髋臼中有大量增生的滑膜组织

图3 术后双侧髋关节X线片正侧位

讨论血友病性髋关节炎比膝关节、肘关节及踝关节炎更加少见，病人一旦出现是致残性的[1-2]。全髋关节置换是治疗晚期血友病性关节炎的金标准[3]。Innocenti等[4]报道，血友病性关节置换随访5年，假体无菌性松动概率为4.2%。有研究表明，多关节置换所需的凝血因子量少于单个关节置换的量，并且多关节置换没有出现其他的并发症。病人出院后X线平片显示髋关节正侧位假体无松动，血常规提示感染指标均在正常范围内。表明全髋关节置换能为血友病性髋关节炎病人提供满意的治疗效果。Lee等[5]研究表明，使用非骨水泥型全髋关节置换治疗晚期血友病性髋关节炎病人中缓解疼痛和改善功能方面有优势。全髋关节置换对血友病病人的治疗具有良好的疗效，术后并发症的发生率较高，主要是合并感染以及因出血而导致的无菌性松动等，但在血友病性髋关节炎病人中的近期疗效是显著的。

大多数接受全关节置换术的病人预防深静脉血栓使用的是标准化治疗方案，但这类病人药物预防深静脉血栓出血的风险必须与静脉血栓栓塞的风险相权衡。血友病病人在使用低分子肝素的情况下接受全髋关节置换术或全膝关节置换术的大出血发生率为50%[6]。我们建议使用非药理学的深静脉血栓形成预防措施，如早期活动。权衡手术部位出血的风险和深静脉血栓、肺动脉栓塞的风险是具有挑战性的。

通过本例的治疗，我们体会如下：(1)术前给予足量的凝血因子，减少术中大出血的可能。(2)全髋关节置换治疗血友病性关节炎手术较为复杂，围手术期准备精细化，术前讨论及手术技巧分析，计划安排术后的康复。(3)手术期间必须耐心暴露组织结构及细致地止血。(4)术后应尽量避免对低风险病人进行静脉血栓形成的药物预防,而选择物理预防。