腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

郑 义，孟清丽，芦 钺

(承德市中心医院放射科，河北 承德 067000)

患者女，63岁，因“无明显诱因右上腹胀痛伴恶心、呕吐9日”就诊；进食后腹痛明显，呕吐物为胃内容物，量中等，无发热和黄疸。查体和实验室检查未见异常。CT：腹膜后29 mm×38 mm×45 mm不规则包块，向后包绕、挤压下腔静脉，与左、右肾静脉后壁分界不清，密度不均匀，CT值46～60 HU；增强后肿块未见明显强化，动脉期、静脉期、延迟期CT值分别为58、52、56 HU(图1A～1C)。CT诊断：腹膜后血肿。于全麻下行腹膜后包块切除术，术中见腹膜后5.0 cm×6.0 cm黑色包块，表面不平，质硬，包裹下腔静脉，与右肾粘连紧密，双侧肾静脉被其包裹，右侧输尿管部分走行于其内。术后病理：灰粉暗红不规则组织，光镜下见大量间质血管增生，伴组织细胞浸润(图1D)；免疫组织化学：CD34(血管+)，Ki-67(1%+)，Vim(+)，S-100(-)，SAM(+)，CD31(血管+)，Des(-)，Dog-1(-)，CD117(-)，CD68(部分+)。病理诊断：血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma， AFH)伴出血。

图1 腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤 A.轴位平扫CT图像； B.轴位动脉期CT图像； C.轴位静脉期CT图像； D.病理图(HE，×100)

讨论AFH是少见的间质类肿瘤，占所有软组织肿瘤的0.3%；多见于儿童与青少年，好发于四肢软组织，其次为头颈部和躯干，发生于腹膜后者罕见。AFH生长缓慢，分化方向不明确，内部可囊变、坏死，少数可合并出血。患者可有发热、贫血、体质量减轻等全身症状。AFH影像学表现缺乏特异性，常见CT表现为低密度或混杂密度肿块，边界清晰；增强后实性部分明显强化；本例CT表现为腹膜后软组织密度影，增强后无明显强化。鉴别诊断：①神经源性肿瘤，多发生在脊柱中线两侧，呈软组织密度影，边界清晰，密度均匀，增强后均匀或不均匀强化；②平滑肌肉瘤，为常见腹膜后恶性肿瘤，多呈较大不规则软组织密度肿块，内部呈混杂密度，常侵犯邻近器官，与周围组织分界不清，增强后实性部分呈中等及以上不规则强化，且强化时间较长。确诊依靠病理学诊断。