以双下肢无力为主诉的干燥综合征1例

张素巧，李国楠，顾承东

（中日友好医院 急诊科，北京 100029）

患者女性，36 岁，以“双下肢无力3d，加重1d”于2018年3月10日转入我院急诊科。患者3d 前无明显诱因出现双下肢对称性无力，无近端/远端区别，无发热，无双眼突出，无心悸、头晕、黑曚、呼吸困难，无皮疹、关节肌肉疼痛、口腔溃疡、脱发，1d 前无法行走加重。患者近期精神、食欲可，常感口干、尿量偏多，体重无变化。既往体健，个人史、月经婚育史、家族史均无特殊。入院查体：T 36.4℃，P 68次/min，R 18 次/min，BP 126/67mmHg。体型匀称，无皮疹，无库欣貌，牙齿有脱落及龋齿，舌面干燥，腮腺无肿大，心、肺、腹查体无明显异常，双下肢不肿。神经系统查体：双下肢无感觉异常，肌张力正常，肌力Ⅳ-级，腱反射对称引出。病理征阴性。

入院后血常规提示未见异常，尿常规示pH 7.0，蛋白0.3g/L；生化检查示：肝、肾功能正常，血钾1.8mmol/L↓，Cl-112mmol/L↑，Na+140mmol/L，P 0.54 mmol/L↓，二氧化碳结合力15.8mmol/L↓。凝血四项、心梗四项、甲功五项均正常。腹部B 超示右肾小结石，给予口服及静脉补钾治疗，并进一步查找低钾血症的原因。行24h 尿钾提示81mmol/L，动脉血气分析及乳酸测定提示pH 7.31，PO2187mmHg，PCO230mmHg，HCO3-15.1 mmol/L，BE -9.8mmol/L，K+1.2mmol/L，Na+139mmol/L，Cl-111.7mmol/L，计 算AG 12.2mmol/L，在正常范围，提示高血氯性代谢性酸中毒。

完善抗核抗体谱ANA 1∶640（颗粒型）↑、抗SSA 抗体、抗Ro-52 抗体、抗RNP 抗体阳性，SSB 弱阳性。眼科Schirmer 试验及角膜染色阳性，提示干眼症。患者拒绝行唇腺活检。最终诊断：原发性干燥综合征（pSS）、远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis，dRTA）和低钾血症。住院期间患者尿量3～5L/d，夜尿增多，给予羟氯喹及白芍总苷治疗，待血钾正常后患者出院，门诊随诊。

讨论干燥综合征（Sjogren’s syndrome，SS）是累及外分泌腺的慢性炎症性疾病，常累及唾液腺及泪腺，由于外周上皮淋巴细胞浸润导致纤体破坏引起黏膜干燥，多以口眼干燥为首发症状，以双下肢无力为主诉的SS 国内外均有报道[1，2]，但并不多见。对肢体无力患者，其病变存在于大脑、脑干、脊髓、外周神经、神经-肌肉接头以及肌肉中的一个或多个部位。该患者无腱反射减退、感觉异常等表现，考虑病变来源于大脑、脑干、脊髓等高级运动神经元的可能性小，应考虑神经-肌肉接头或肌肉病变。结合化验结果考虑低钾血症为双下肢无力的病因。

引起钾低的原因主要包括3 方面：（1）钾盐摄入不足：该患者无进食差，不存在钾盐摄入不足；（2）钾向细胞内转移：使用大量葡萄糖胰岛素输液或者碱中毒、酮症酸中毒恢复期、某些毒物或药物等情况，该患者均不存在；（3）钾丢失过多：主要考虑消化道、皮肤或经肾失钾的情况，患者无恶心、呕吐、腹泻及大量出汗，故考虑为经肾失钾的可能性大。完善24h 尿钾提示明显升高，证实钾经肾脏丢失过多导致低钾血症。患者无高血压但存在酸中毒，基本可以排除肾上腺皮质激素增多、肾上腺皮质功能亢进、醛固酮增多症等内分泌疾病。结合化验检查提示，碱性尿、肾结石、钙磷代谢障碍、高血氯性代谢性酸中毒表现，考虑dRTA 诊断明确。结合文献复习，dRTA 与严重的低钾血症有明确的相关性[3]。该患者既往存在口干、龋齿，尿量增多，故提出假设：干燥综合征→继发性远端肾小管酸中毒→低钾血症→双下肢无力？进一步完善抗核抗体谱提示SSA、Ro-52、RNP 阳性，SSB 弱阳性，眼科Schirmer 试验及角膜染色阳性，提示干眼症。根据美国类风湿协会干燥综合征的诊断标准[4]考虑该患者符合SS 诊断成立。

SS 主要累及外分泌腺，出现多系统受累，由于淋巴细胞的浸润和血管炎的病理基础，<10%的患者可出现肾脏受累，其病理机制也是肾小管周围间质淋巴细胞浸润[5]。肾小管损害最常出现，尤其是远端肾小管出现dRTA。Hong 等报道大约有28.55%的pSS 患者累及肾脏，其中31.14%表现为肾小管性酸中毒，其中dRTA 为主要分型[6]。而且肾脏受累与pSS 的发病率相关，由于疾病活动性和较高的临床相关并发症的发生率导致出现较高的住院率[7]。对继发性肾小管酸中毒的治疗主要应对症处理，包括纠正酸中毒和低钾血症，pSS 的治疗上应给予激素及免疫抑制剂治疗原发病才能使肌无力表现完全缓解。