超声诊断肾上腺外嗜铬细胞瘤1例

罗 强,孙志霞,田 力

(吉林大学中日联谊医院 超声科，吉林 长春130033)

1 临床资料

患者，女，64岁，因无明显诱因的头痛头晕，于当地医院就诊，血压测量最高约220/110 mmHg,患者CT检查提示右侧肾上腺肿物。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以“右侧肾上腺肿物”收入我院，患者无下肢水肿，无夜尿增多，偶有全身乏力，睡眠及食欲较好，体重较前无明显变化。否认高血压、糖尿病及心脑血管病史。实验室检查示皮质醇升高(864.8 nmol)，余各项化验指标均在正常范围。超声检查示:肝尾状叶与下腔静脉之间可见大小约4.78 cm×2.75 cm×2.96 cm均质弱回声团块，似有完整包膜，内部及周边血流极丰富。于我院行增强CT示：右侧肾上腺上方、肝右叶后方可见团块影，边界不清，大小约3.9 cm×3.6 cm；动脉期呈明显不均匀强化，腹腔干、右肾动脉近端及肝右动脉分支血管增粗迂曲，进入病灶供血；静脉期病变强化减低，病变与肝右叶分界不清。提示：右侧肾上腺上方、肝右叶后方占位性病变，考虑嗜铬细胞瘤可能性大，建议结合实验室相关检查。遂行手术治疗，经腹腔镜下右肾上腺肿物切除术，术中见右肾上腺体部上方类圆形肿物，有包膜、黄色、质韧，大部分被肝脏包绕，粘连较重，无法完整切除。经腹开放手术：肝尾状叶与下腔静脉之间右肾上腺上部一个黄色肿瘤，有包膜，将肿瘤与肝脏下缘完整剥离，保留右侧肾上腺，切除肿瘤。病理诊断为神经内分泌肿瘤，形态及免疫组化结果符合嗜铬细胞瘤，局部浸润包膜，脉管内见癌栓，提示具有恶性潜能。免疫组化：CK(-)，Vimentin(+)，inhibin a(-)，CgA(+)，SyN(+)，Ki-67(<1%+)，S-100(支持细胞±)。

2 讨论

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，可持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。肿瘤多数为良性，恶性发生率不足10%。发病部位：肾上腺约占80%-90%，大多为单侧；肾上腺外又称副神经节瘤，主要位于腹部，多数位于腹主动脉旁(10%-15%)；其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位等；腹外者甚少见，可位于胸内、颈内、颅内[1]。

病因尚不清楚，本病高发年龄为30-50岁，男女发病率无明显差异。临床表现多种多样，其典型的临床表现是排尿过程中或排尿终末发生高血压、心悸甚至昏倒。

超声表现为大多数呈形态规则的圆形或类圆形团块，边界清楚,肿瘤大小不等,一般直径大于>1 cm检出率较高；当肿瘤体积较大时,常合并囊变、坏死及出血,表现为混杂回声,其内可见斑片状或不规则状无回声区；CDFI：肿瘤实性成分内可见丰富的血流信号。病理学诊断为金标准。肾上腺外嗜铬细胞瘤虽然是一种较少见肿瘤，因其分布位置多变且无规律，临床表现多样，可有无功能型或隐匿性嗜铬细胞瘤[2-3]。

该患者病变部位位于肝脏与下腔静脉之间，形态规则的圆形，内部及周边血流丰富，结合其临床症状及相关检查，不难诊断，腹腔镜术中发现该团块与肝组织粘连明显，遂行开腹切除病灶，术后病理与术前诊断一致。肾上腺外嗜铬细胞瘤因其发病部位的特殊性，易误诊，需要结合相关病史及实验室检查。

本例患者病理免疫组化示CgA、SyN、S-100(阳性)，为神经内分泌细胞来源的肿瘤。Vimentin(+)：癌变存在可能。Ki-67(<1%+)：细胞增殖活跃程度。阳性率越高，肿瘤细胞增殖越快，恶性程度越高。嗜铬细胞瘤免疫组化中嗜铬蛋白A(Cg A)、神经微丝蛋白(NF)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)表达阳性，有一定的诊断价值。嗜铬细胞瘤在肿瘤形态学上很难鉴别良恶性，有时恶性者异型性不明显,而良性者可出现明显的异型性或多核瘤巨细胞,恶性嗜铬细胞瘤甚至包膜浸润或侵入血管亦不能诊断恶性。恶性嗜铬细胞瘤诊断的病理及影像学均缺乏特异性指标,目前公认的金标准是在没有嗜铬细胞瘤的区域(淋巴结、骨、肝、肺)出现转移灶。没有必要通过超声诊断对肾上腺外嗜铬细胞瘤进行良恶性诊断，需要结合临床病史及相关检查，做出正确的诊断。

嗜铬细胞瘤虽绝大多数属于良性,但长期儿茶酚胺的增多引起心脏、脑部和肾脏等脏器的严重损害,早期诊断切除是治疗关键[4]。

超声检查可实时动态观察，可以清晰观察病灶大小、形态、位置、内部回声、与周围组织关系及血供情况，对患者的治疗及预后均有重要指导意义。