肝嗜铬细胞瘤1例报告

王小磊，孟珊珊，曲丽梅，王广义，魏 锋

吉林大学第一医院 a.肝胆胰外一科； b.护理部； c.病理科，长春 130021

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，它可以持续或间断分泌儿茶酚胺，包括去甲肾上腺素、多巴胺及肾上腺素。肾上腺外来源的嗜铬细胞瘤称为转移性嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤典型的临床表现有血压异常波动、心悸、头疼等，严重者可导致高血压危象，危及生命。本文报道了1例位于肝右后叶的嗜铬细胞瘤的青年患者，并讨论了临床表现、影像学表现、组织学病理和治疗方法。

1 病例资料

患者男性，34岁，主因“体检发现肝占位1个月”于2019年12月26日入本院治疗。患者7个月前因“体检发现血压升高4年”于当地医院就诊，诊断考虑“右侧肾上腺占位”，行后入路后腹腔镜右侧腹膜后肿瘤切除术，术后病理示：右侧肾上腺嗜铬细胞瘤。术后患者恢复良好，血压正常，1个月前行全腹平扫+增强CT提示：肝右后叶边缘见结节样稍低密度影，大小约3.0 cm×2.7 cm，增强扫描呈不均匀明显强化，以动脉期强化更为显著(图1)；右侧肾上腺未见显示。行PET-CT提示：右侧肾上腺术区相邻肝右叶后段边缘高代谢灶。患者既往无其他特殊病史。入本院后实验室化验无明显异常。双肺多排CT平扫、心电图未见异常。心脏彩超提示心功能左室短轴缩短率为34%，左室射血分数为63%。肾上腺MRI平扫+增强+弥散提示：肝右后叶边缘见结节样异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈高信号，大小约3.0 cm×2.7 cm，增强扫描呈不均匀明显强化(图2)；右侧肾上腺未见显示。初步诊断：右侧肾上腺嗜铬细胞瘤肝转移。考虑患者一般状态良好，可耐受手术，且家属同意手术治疗，具备手术指征，遂决定行肝转移瘤切除术。术后病理回报为肝嗜铬细胞瘤(图3、4)。术后1周患者出院，明确临床诊断为肝嗜铬细胞瘤。

2 讨论

嗜铬细胞瘤是一种罕见的起源于肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤[1]。若嗜铬细胞瘤发生于骨、脑等其他没有嗜铬细胞的组织，则称为恶性嗜铬细胞瘤。2017年世界卫生组织将“恶性嗜铬细胞瘤”废除，并使用“转移性嗜铬细胞瘤”代替[2]。本例患者的嗜铬细胞瘤原发于右侧肾上腺，后发现转移至肝脏，属于转移性嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤临床表现常不典型，约80%的嗜铬细胞瘤具有内分泌功能[3]，这部分嗜铬细胞瘤常间断或持续释放儿茶酚胺[4]，故患者常表现为血压异常波动、心悸、头疼等。本文患者4年前因高血压就诊，术后确诊为右侧肾上腺嗜铬细胞瘤。术后患者血压正常且无其他特殊临床表现，说明本文患者的肝脏嗜铬细胞瘤不具有内分泌功能。

血尿儿茶酚胺水平的测定是确诊嗜铬细胞瘤的重要手段。由于大部分嗜铬细胞瘤具有内分泌功能，故其血尿儿茶酚胺常明显高于正常人水平。但因为儿茶酚胺的释放具有波动性，所以血尿儿茶酚胺的假阴性率较高。有研究发现，嗜铬细胞瘤内部呈持续代谢，儿茶酚胺的代谢产物甲氧基肾上腺素类物质呈持续入血状态。血尿甲氧基肾上腺素类物质测定的敏感性及特异性均高于血尿儿茶酚胺[5]。本例患者入院后血压正常，无内分泌肿瘤的其他表现，遂未进行儿茶酚胺及其代谢产物的测定。若患者有血压不稳定、心悸、头痛等表现，可进行相关测定以明确诊断。

CT和MRI是定位嗜铬细胞瘤的重要手段。嗜铬细胞瘤的形态多较规则，境界清楚，内部多有坏死、出血、囊变等，因此平扫密度多不均匀。由于瘤体内富含毛细血管网，故CT增强扫描期实性部分呈明显强化是嗜铬细胞瘤的一个典型特征[6-7]。MRI中嗜铬细胞瘤的典型表现为T2WI呈高信号[8]，这主要与嗜铬细胞瘤细胞胞浆丰富有关[9]。异位嗜铬细胞瘤CT上可见扩张强化血管影，MRI T2WI上可见血管流空信号，增强呈渐进性强化[10]。这与本例患者的全腹平扫+增强CT及肾脏MRI的表现一致。异位嗜铬细胞瘤大部分是由支持细胞及主细胞参与组成，其中S-100可标记支持细胞；NSE、CgA及Syn可标记主细胞。

手术切除是嗜铬细胞瘤的主要治疗手段。若肿瘤<6 cm，可以首选腹腔镜或后腹腔镜进行手术；若肿瘤>6 cm且无明显浸润性表现，既可选择腹腔镜，也可选择开放手术。若肿瘤直径>8 cm，采用开放还是腔镜手术尚存在争议[11]。虽然本例患者肝脏病灶<6 cm，但由于患者既往有手术史，并且病灶位于肝脏右后叶，位置较深，综合考虑后决定行开放手术。术后1周患者出院，恢复良好。

总之，大部分嗜铬细胞瘤具有相应神经内分泌肿瘤的临床表现，比如高血压、心悸、头痛等，以此结合患者既往史及实验室化验多可明确诊断。手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的主要手段，大多预后良好。本文患者目前已随访3个月，未见复发及转移。