先天性胸主动脉缩窄致继发性高血压1例

曾艳梅 吴同薇 曾庆乐 张惠杰 薛耀明

1 病例资料

患者女性，29岁，因“发现血压升高10年，头部胀痛3个月”入院。患者10年前体检时发现血压升高，最高达170/100 mmHg，无不适症状，服药后血压未控制(具体不详)，且出现头晕，遂中断服药，未规律监测血压。3个月前患者无明显诱因下出现头部胀痛，测血压200/105 mmHg， 遂入心内科住院治疗。入院查卧位醛固酮/肾素活性(ARR)74.03，立位ARR 14.56，皮质醇节律未见明显异常，肾上腺增强CT示左侧肾上腺结合部小结节影，左侧肾上腺内肢增粗，诊断为原醛症。予硝苯地平、阿罗洛尔、奥美沙坦、螺内酯降压，血压控制在118～147/66～89 mmHg，建议手术治疗，患者拒绝，遂改为硝苯地平、甲磺酸多沙唑嗪治疗。治疗2个月后入院复查。查体：体质量指数20.8 kg/m2，心率93次/min，血压161/104 mmHg，腘动脉和足背动脉搏动弱，上肢血压146/92 mmHg，下肢血压125/72 mmHg。实验室检查：皮质醇、甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素无异常，肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)明显激活状态，非卧位2 h查肾素活性和醛固酮水平升高(两次查肾素活性分别为10.62、13.29 ng·mL-1·h-1，醛固酮分别为48.73、41.92 ng·dL-1，立位后升高更明显(肾素活性26.65 ng·mL-1·h-1，醛固酮28.91 ng·dL-1)。该患者排除其他继发性高血压可能，考虑血管狭窄所致高血压可能性大。进一步行肾动脉血管成像(CTA)示双侧肾动脉未见明显异常，肾动态显像示右肾滤过率较左肾滤过率下降。胸主动脉CTA示胸主动脉明显狭窄伴胸前和背部侧支循环形成。转介入科行支架植入术，术后胸主动脉CTA示胸前和背部侧支循环均消失。见图1、图2。术后停用降压药物，血压恢复正常，复查立位RAAS仍处于显著激活状态。

注：A示支架植入前图像，箭头所指为侧支循环形成；B示支架植入后图像，箭头所指为侧支循环消失

注：A示支架植入前图像，箭头所指为胸主动脉狭窄部位；B示支架植入后图像，箭头所指为支架植入后狭窄部位改变

2 讨论

高血压逐渐出现年轻化，需注重中青年继发性高血压的筛查。继发性醛固酮增多症是继发性高血压的病因之一，常见原因为血管狭窄，但易被忽视[1-4]。血管性高血压常见病因包括大动脉炎和纤维肌性结构发育不良，血管发育畸形、血管解剖变异等较为罕见[8-9]。本例患者排除药物、低血容量、肾素瘤等病因，考虑血管狭窄可能性大，检查发现胸主动脉严重缩窄。先天性胸主动脉狭窄以降主动脉狭窄最为常见，主要是由心脏或血管发育异常所致，包括室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉弓发育不全等[13]。先天性胸主动脉狭窄所致高血压特点为上下肢压差大，血压难控制，常见于青少年，同时可能伴发头晕、乏力、下肢疼痛、间歇性跛行等症状。

目前先天性动脉狭窄所致继发性高血压发病机制尚不明确，有报道认为可能与双肾血流灌注继发性减少导致RAAS激活有关[16]。治疗方式包括手术和药物治疗，首选手术治疗，具体术式取决于患者的年龄、血管狭窄的程度和位置等[17-18]。手术治疗方式包括开胸降主动脉旁路术、支架植入术等。本例患者行胸主动脉支架植入术，术后血压恢复正常，术后随访3个月，四肢血压恢复正常，但RAAS激活尚未恢复，仍需进行长期随访和观察。