泪腺相关性Kimura 病中西医结合治疗1 例

庞国龙，何明菊

Kimura 病（kimura’s disease）,又名血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多，是一种血管丰富、内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变[1]。现就治疗的1 例Kimura 疾病相关泪腺肿瘤诊断和治疗报告如下。

1 临床资料

孙某某，男，35 岁，2018 年5 月1 日因右眼眶肿物3 个月余入院（图1A），3 个月前曾在泰安市中心医院普外科行颈部肿物切除活检术，当时右眼已出现肿物，并伴有右眼眼球转动困难，视力明显下降，但无明显诱因。眼科专科检查:视力，双眼0.1；矫正，右眼0.3 左眼0.5。右眼颞上方眼睑高度隆起，可见肿物约20 mm×30 mm×30 mm 大小（1A），质地较硬，活动度差，压痛（+），右眼眼球外转、上转受限，结膜充血，角膜透明，前房中深，虹膜纹理清，晶体透明，玻璃体混浊，豹纹状眼底；左眼无明显异常。眼眶MRI 示：右侧眼球前外方占位性病变（图1B），泪腺多形性腺瘤可能性大，左侧泪腺体积稍大；右眼外直肌、内直肌、上直肌、下直肌肌腹增粗肥厚。入院诊断：右眼泪腺多形性腺瘤（？）。相关化验检查：白细胞计数11.46×109个/L，嗜酸粒细胞百分比16.9%，总免疫球蛋白E 5410 IU/ml。普外科颈部肿物病理结果：淋巴组织增生伴大量嗜酸性细胞浸润，并见薄壁小血管增生伴纤维组织增生，结合形态学特征及病史，符合Kimura 病。

入院后进一步完善相关辅助检查，确定无明显手术禁忌后，于两周后全麻下行右眼泪腺肿物切除术，术中见肿物位于泪腺前下方，呈鱼肉状，可见结节，作一菱形切口，完整切除肿物，因肿物体积较大，行外眦角切开，并将部分皮肤组织一并切除，后行外眦角成形术，肿物常规送病理检查，术后恢复良好。病理结果示：高倍镜下见淋巴结组织，大量成熟嗜酸性粒细胞浸润(图1C)，其中箭头指向为血管，图中明显红色细胞为嗜酸性粒细胞；结合形态学特征及病史，西医诊断：Kimura 病。术后给予口服糖皮质激素治疗,按1 mg/Kg 体重，患者起始口服激素80 mg，每1 周减1 片，直至停服激素；并根据患者全身症状及舌脉表现,中医诊断：突起睛高，辨证为火毒壅滞证，给予清瘟败毒饮加减，对症支持治疗控制肿物的复发。术后1 个月复查如(图1D),右眼外眼肿胀消失，眼球转动度较术前有所提升，视力未有明显变化，嘱继续口服糖皮质激素，按时减量，中药汤剂治疗，定期复查。

图1 患者孙某某相关检查结果。1A 翻转右眼上睑可见球样肿物（红箭头）；1B 眼眶MRI 示右侧眼球前外方占位性病变（红箭头）；1C病理学检查，高倍镜下见淋巴结组织，大量成熟嗜酸性粒细胞浸润，蓝箭头指向为血管；1D 患者术后右眼正面照片

2 讨论

Kimura 病也称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是临床上较为少见的局部炎症疾病。多见于东方人，好发于头颈部，表现为头颈部无痛性肿块伴皮肤瘙痒，常伴大唾液腺（又称涎腺）、泪腺肿大和区域淋巴结病变。组织病理学特征为皮下组织内大量淋巴细胞浸润，血管增生和纤维化。病因目前尚不明确。现已证实与结核菌、梅毒螺旋体、化脓性细菌、真菌、病毒无关。因病变组织内有大量嗜酸性粒细胞浸润，外周血嗜酸性粒细胞明显升高，血清IgE 升高，且可合并肾病综合征及支气管哮喘，因此多数学者认为该病是一种免疫介导的炎性反应性疾病[2]。该病主要分布在亚洲地区，表现为头颈部慢性无痛性肿物，发病机制不清，可能与T 淋巴细胞的免疫调节作用或是诱导了IgE 介导的I 型变态反应，导致淋巴因子的释放引起。常累及淋巴结和涎腺，腮腺和耳后淋巴结受累较为常见，还可发生于四肢、腹股沟、胸壁等部位，累及眼眶者极为罕见[3]。临床血液检查中常伴嗜酸性粒细胞增高，血清IgE 增高等。其病理特点为肿块为单发或者多发结节，质地韧且有弹性，镜下为淋巴组织增生，大量嗜酸性粒细胞浸润及小脓肿形成，滤泡增生，可有小血管长入，滤泡内可见大量嗜酸性粒细胞浸润，同时可见浆细胞和肥大细胞浸润，组织细胞增生[4]。临床主要需与炎性假瘤相鉴别：急性炎性假瘤发病急，结膜充血明显，眼球突出，且有复视等症状，因此诊断相对容易；而慢性炎性假瘤，仅凭症状和体征不易确诊，需要行眼眶CT 来确诊，CT 显示眶脂肪有形状不规则的肿块，可以呈多个肿块，边界不整齐，密度不均，肿块较大可占满眼眶，眼外肌、视神经被肿块遮蔽，甚至眼球受压变形，常可见到眼睑肿胀，眼球突出，眶腔扩大等情况。如CT 仍不能确诊，需要进一步行病理检查，病理细胞类型为淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、多核巨细胞、上皮样细胞、网状细胞、血管内皮细胞和不常见的多形核白细胞、嗜酸性粒细胞等。

本病的治疗以手术切除为主，术中要尽量切除干净病变组织，术后辅以糖皮质激素治疗，或者给予放疗、化疗，或是进行联合用药，以减少该类疾病的复发率[5]。

鉴于本病发病率相对较低，尤其在眼眶部位的发病更为少见，收索国内近30 年文献，仅发现1 篇眼科的相关文献，夏云开[1]报道的表现在泪腺的Kimura病，根据收索文献可知，该类疾病主要为颈部肿物或是耳后、下颌肿物，首诊科室一般为普外科、耳鼻喉头颈外科或是口腔科，该患者首诊科室为普外科，3个月前已在普外科行颈部肿物切除，并常规做病理检查，诊断为Kimura 病。同时也是本院眼科首例眼部的Kimura 病，由于眼部肿物较大，发病时间长，已经出现了视力下降，眼球上转或外转受限，手术设计时采取了轻度扩大切除面，并最大程度的减少对周围组织的损伤，由于肿物近外眦部，切除了外眦部部分被肿物侵蚀的皮肤，并给予外眦部成形术，尽量保持外眼部的美观，减少手术对患者颜值的影响。术后给予糖皮质激素、中药汤剂口服，术后无复发。目前仍在随诊观察中。

综上，治疗泪腺相关性Kimura 病既要完整切除病灶，尽量防止复发，又要考虑到患者的外观需求，尽量降低手术对患者颜值的影响，做到了既切除了病灶，又照顾到了外形，同时本病运用中西医结合的方法，辨证施治也是本病例治疗的一大亮点。