3D打印技术与三维重建技术在诊断小儿法洛四联症中的应用价值分析

刘 蕾，张建卿，刘 珂，牛 珮，赵 静，牛久卿，王 哲

法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)是一种在临床上较为常见的先天性心脏畸形病变，在儿童发绀型心脏畸形中最常见[1-2]。该病的基本病理是由于肺动脉狭窄、室间隔缺损、右心室肥厚以及主动脉骑跨造成，主要源于右心室圆锥部或者是漏斗部的发育不良[3-5]，这是因为在发育的第4周时胚胎动脉干反向转动失败或未发生反向转动，主动脉在肺动脉右侧，圆锥隔前移，则难以与正常位置的窦部室间隔对拢，随着发育进行形成了发育不全的漏斗部以及脊下型室间隔缺损合称为膜周型室间隔缺损[6-8]；或者是肺动脉圆锥部发育不良致使缺损，在肺动脉瓣下会导致室间隔缺损也被称为干下行室间隔缺损[9-10]。患儿预后取决于侧支循环以及肺动脉狭窄情况，患儿随着病情发展，甚至进一步恶化会慢慢出现慢性缺氧，红细胞增多，诱发继发性的心肌肥大最终心力衰竭而死亡[11-13]。据统计，患有法洛四联症的患儿90%夭折，在10岁内夭折占70%～75%，在5岁内夭折占50%，在1岁内夭折占25%～35%，生存期极短[14]。患儿在临床上主要表现为发绀、缺氧性发作、呼吸苦难、蹲踞。其中发绀多在出生3～6个月时出现，有时出现在儿童或者成人期，平静时较少发病，哭闹和运动时加重。缺氧和呼吸困难多在出生6个月后，患儿在缺氧影响下呼吸急促，耐力变差，严重时缺氧性发作，抽搐甚至意识丧失[15]。蹲踞是法洛四联症患儿的一种特征性姿态，该体态有利于患儿缓解发绀和呼吸困难。患儿体征主要表现为发育缓慢，发绀发病数月后出现杵状指和趾，胸骨左侧2～4肋有粗糙喷射样收缩期杂音并伴随收缩期细震颤。随病况发展严重程度不同又各有其他表现，当发生肺动脉闭锁或者右心室流出道梗阻时则无心脏杂音；若胸部肋部连续杂音则侧支血管丰富等。3D打印技术和三维打印技术主要基于CT获得数据做成图像[16]，然后再通过3D打印机打印得到可视化的三维立体人体心脏模型。较直观的立体模型有利于术前病情评估，确定手术方式，多次进行手术预演，使手术成功的概率大大提高。因而该种新兴的技术越来越多地被用于外科手术、个性化假肢制定、进行术前演练规划等领域。本研究拟探究三维重建技术联合3D打印技术诊断小儿法洛四联症的临床应用价值。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选取南阳市中心医院2017年1月—2018年1月法洛四联症患儿30例作为研究对象。入选标准：①符合法洛四联症的临床症状，有气促、杵状指或趾、发绀症状，经过心脏超声诊断发现有主动脉缩窄、动脉导管未关闭、右旋心室心房间隔缺损等符合法洛四联症的诊断。②患儿无肝、肾等其他重要脏器系统的疾病。③参与本研究的患儿家属对本研究知情并签署知情同意书，本研究获得我院伦理委员会批准执行。根据纳入标准选取法洛四联症患儿30例，男15例，女15例，年龄1～3(1.2±0.3)岁，体重7～15 (9.3±1.8)kg。

1.2 器材与方法

1.2.1 仪器 仪器为双源CT 扫描仪(Siemens)以及工作站Syngo Acquisition Workplace，彩色多普勒超声诊断仪(Mindary)。

1.2.2 诊断方法 入院后患儿先进行常规体检，通过彩超检查确定患儿室间隔发生缺损的具体位置，缺损直径，是否有合并畸形，主动脉发生骑跨的程度，是否有侧支循环以及冠状动脉状况。然后即可实施256排CT检查。收集256排CT连续断层平扫的医学数字成像数据和通信图像数据之后，利用工作站Syngo Acquisition Workplace成像并整合，之后具体确定在CT成像中具体脂肪、心肌、心脏造影剂的位置对应到该软件成像上并标示。利用软件动态区域生长以及再利用区域生长算法分割目标区域，保证保留正常与异常结构部位的同时将内部造影剂进行分离，从而获得实体模型。医师利用实体模型进行病况评估，进行方案规划与讨论，对三维实体模型进行预手术演练等，需注意与彩超结果进行对比，以彩超结果为基准，若发生偏差，则对偏差部位进行重建。

根据预手术操作过程对患儿实施手术。对患儿进行全身麻醉，使手术在低温，体外循环条件下完成。放置患儿为仰卧位，常规消毒铺巾后做正中切口，借助胸撑使胸骨撑开，悬吊心包使心脏暴露，先快速将外部组织结构与三维实体模型进行对照确定手术方案的执行程度，然后在肺动脉瓣下面纵行切开右心室流出道2～4 cm(使切口长度在右心室表面总长的1/3以内)，可以暴露心脏的内部结构，测量室间隔缺损直径并对照三维实体模型，最终确定可实施的方案进行手术。

手术结束后患儿转入ICU进行密切监护，7 d后复查心脏彩超，观察三尖瓣闭合情况、心功能、右心室流出道狭窄度、室间隔残余分流情况等。当患儿各方面正常时则可切口甲级愈合后出院。

1.2.3 观察指标 对比患儿各项指标的彩超检查结果、三维实体模型、术中真实情况资料，包括冠状动脉畸形、主动脉骑跨、室间隔缺损直径、侧支循环等，统计手术时间等。

2 结 果

30例患儿经诊断确诊为法洛四联症25例。对于3D打印模型的建立，30例患儿对应模型心脏大小与发生的病变与术中实际相比均一致，而彩超诊断与术中实际相比发现有5例不相符，其中2例患儿合并冠状动脉畸形，3例患儿合并侧支循环建立，而心脏彩超均未发现。对比室间隔缺损直径诊断，3D打印模型的室间隔缺损直径与实际所发生的室间隔缺损直径更接近，心脏彩超所发生的测量得到的室间隔缺损直径误差较大。患儿术后均未发生瓣膜闭合不全，右心室流出道形态改变以及补片残余分流等情况。详见表1。

表1 患儿心脏彩超、3D打印、术中实际的结果对比(n=30)

3 讨 论

法洛四联症是一种较为复杂的先天性心脏畸形，也是存活婴儿中一种最常见的先天性心脏病，该病的发病率在多种类型先天性心脏病中占10%～15%[17]。基本病理主要包括肺动脉狭窄(多为漏斗部位狭窄，漏斗部和瓣膜部位合并狭窄次之，年龄越大，发生狭窄程度越严重)，室间隔缺损(多为高位膜部缺损)，右心室肥厚(源于肺动脉狭窄使得后右心室负荷增加)和主动脉骑跨(在左心室和右心室之上发生主动脉的骑跨，且随主动脉的发育，多为右跨越严重)。患儿在临床上多表现为发绀、杵状指等，患儿由于血氧含量较低活动耐力差，若发生轻微活动，如情绪激动、啼哭、寒冷、情绪激动即会引发发绀加重。指端毛细血管扩张，局部软组织和骨组织增生肥大。患儿会经常反复头晕，均由头部缺氧所致。严重时患儿会发生呼吸困难，阵发性缺氧，甚至晕厥、抽搐等，由于肺动脉漏斗部狭窄使肌部痉挛引发，导致一时性肺动脉梗阻加重了脑部缺氧[18]。而长期缺氧致红细胞水平急剧上升，血黏度升高，容易导致血流变缓，极易诱发脑血栓。患儿为缓解缺氧常不自觉蹲踞，这是因为蹲踞时下肢弯曲，降低静脉回心量，增加体循环阻力，减轻心脏负荷，使血流的右向分流量减少，暂时缓解缺氧症状。临床上对于法洛四联症的治疗为手术治疗，临床经验发现，若患儿肺动脉分支以及周围动脉具有较好的发育情况，左右动脉直径之和为膈肌平面降主动脉直径1.2倍及以上，或者是左心室舒张期末容积指数在30 mL/m2以上，手术结果较为理想。而当患儿发生主动脉骑跨>75%，或发生右冠状动脉异形或异常起源，主干或大分支发生右心室流出道横跨，或者至少一侧肺动脉发育不全，肺动脉闭锁，左心室发育不良的病人等，对于手术根治术的选择需要极其慎重。对于手术时机的选取，大多数法洛四联症患儿在刚出生之时若体循环和血氧饱和度稳定处于耐受范围则不需治疗；当发生缺氧症状频繁时需注意尽早手术治疗。若患儿不适合根治手术，则可先进行姑息术缓解一定程度，日后达到根治术的治疗标准时再进行。

传统对于心脏病的诊断只能依赖于核磁共振(MRI)、X线等获取二维图像，难以获取三维直观参考，为诊疗的进行带来极大不便。又由于病变部位在心脏，原因复杂，进行手术的风险系数很大，诊疗偏差对于手术方案的选取会带来极大的不同，影响到治疗效率。

3D打印技术是一种利用3D计算机图像源文件而制作的物理模型技术，在医学上应用在整形外科和口腔颌面外科手术[19]。随着3D打印技术的发展以及不同科室的需求，3D打印技术逐渐运用到骨科、胸外科、神经外科、心脏外科等。其中在心脏外科的应用有利于解决之前通过超声诊断等技术只能获取二维心脏模型所带来的不便，使得心脏具体结构的观察变得直观，便于进行手术规划、预演练等，极大地改善了心脏病病人的治疗预后。3D打印心脏模型的优势主要集中体现在以下几点：①减少手术使用时间，降低并发症发生率；②有助于医生通过模型思考大血管与心脏的空间模型，理解产生机制以及血流动力学结果，使得治疗能力提高；③通过3D打印技术对心脏进行三维重建，使得术前模拟演练、多种方案设计实施以及分流、通道长短、狭窄的判断变得可能[20]。当然该种方式也存在着一定的局限性，例如难以提供额外的解剖，图像信息丢失，CT数据结果本身的偏差等均会影响到3D打印的三维模型在研究中的精准程度，还有待进一步改进。但是目前该种技术在临床上实施意义以及可视化、可模拟、可实体操作等价值是任何其他技术所不能代替的。因而，3D打印技术以及三维重建技术具有重要的临床价值。

本研究中对于30例患儿的诊断，确诊为法洛四联症25例。对于3D打印模型的建立，30例患儿对应模型心脏的大小与发生的病变与术中实际相比均一致，而彩超诊断与术中实际相比发现有5例不相符，其中2例患儿合并冠状动脉畸形，3例患儿合并侧支循环建立，而心脏彩超均未发现。对比室间隔缺损直径的诊断，3D打印模型的室间隔缺损直径与实际室间隔缺损直径更接近，心脏彩超测量得到的室间隔缺损直径误差较大。患儿术后均未发生瓣膜闭合不全，右心室流出道形态改变以及补片残余分流等情况。由此可见，对于法洛四联症这一复杂心脏病的诊断，3D打印技术与术中实际情况更接近，而术前彩超诊断会产生一定的误差。

综上所述，三维重建与3D打印技术有利于对法洛四联症进行术前诊断、病情评估、手术方式选择以及预演练实行，从而提高手术成功率，获得与病情实际更相符的数据结果，值得临床参考。