中西医结合诊治原发性干燥综合征合并脊髓炎1例报道

蔡 丽，李如奎

1 资 料

病人，女，32岁，已婚。病人于2013年8月出现下肢麻木，并逐渐加重发展至上肢，严重时走路如踩棉花，于当地医院就医未见明显好转。遂于2013年10月转至北京协和医院就医，查脊髓磁共振(MRI)示：C2～3、C7、T3～4脊髓内多发异常信号；唇腺活检病理示：腺泡稍萎缩，可见散在及灶性淋巴细胞、浆细胞浸润。血抗SSA(+++)165；抗Ro52(+++)110，白细胞(WBC)偏高10.9×109/L。发病以来大小便、视力均正常。北京协和医院诊断为“干燥综合征(SS)脊髓炎”。给予治疗后症状好转，复查颈椎MRI较前好转，随之出院，院外长期口服泼尼松(强的松)和氨甲蝶呤，肢体麻木症状及发作性左上肢无力症状有所缓解，但出现了满月脸、痤疮、失眠等副反应，故于2014年5月14日至上海市中医医院寻求中医治疗，诊断为痹病、肝肾不足证，进行了中药治疗。2014年6月，病人双侧大腿剧烈疼痛，遂至上海长征医院骨科检查，诊断为“股骨头坏死”。于2014年11月至“北京空军医院”行股骨头DSA导引下注射罂粟碱、丹参酮、尿激酶、前列地尔等药物治疗，好转后出院。坚持服用中药，期间泼尼松用量逐步由最初的30 mg/d减量至10 mg/d，2015年5月开始停服。期间服赛可平(冯替麦考酚酯)抗排异，免疫球蛋白明显降低，停服该药后，免疫球蛋白恢复正常，之后服氨甲蝶呤，每周4片(20 mg)，2015年7月停服氨甲蝶呤。中药服至2016年1月，肢体麻木症状及发作性左上肢无力症状完全缓解，故停服所有口服药。

2017年2月，病人劳累后出现双足拇指麻木，初始未引起注意，双足麻木范围逐渐扩大至双下肢膝部，并出现双下肢沉重乏力，经脊髓MRI：C1、T3～T4水平脊髓内异常信号，诊断为脊髓炎复发，紧急给予丙种球蛋白20 g/ d静脉输注治疗5 d，1周后症状逐渐减轻，之后坚持予以中药治疗，1个月后恢复80%，症状得到缓解，至2017年6月，脊髓炎症状明显减轻，脊髓MRI： T3水平脊髓内异常信号，范围较之前缩小。病人影像资料见图1、图2。

图1 颈椎增强MRI

图2 胸椎增强MRI

2 中药治疗

为避免或减轻激素对病人机体免疫力的过度损害，给予中医辨证治疗。以神五方治疗，组方：白蒺藜15 g，蔓荆子 9 g，炒白芍9 g，钩藤15 g，生地炭15 g。随症选择性加减郁金、乌贼骨、骨碎补、焦六曲、枳壳、茯苓、生甘草、黄连、制首乌、熟地、绵萆薢、葛根、莪术、海螵蛸、巴戟天、山药、益母草等中药，水煎服，日1剂，早晚服用，14剂为1个疗程。

3 讨 论

SS为一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫系统疾病[1]，表现为口、眼干燥，SS不仅侵犯外分泌腺造成口干、眼干，也侵犯全身器官如神经、泌尿、呼吸等系统，且反复发作，并发症多，愈后较差。组织病的SS称为原发性干燥综合征(pSS)。SS起病隐袭，进展缓慢[2]。国外文献报道，pSS神经系统病变的发生率为10%～60%[3]；国内报道，累及神经系统的发生率为5%[4]，以周围神经损害多见，合并脊髓病变发生率为1%[5]。Alhomoud等[6]回顾12例累及中枢神经系统的SS病例，8例病人存在脊髓病变，6例脊髓MRI表现为多灶性T2高信号病灶，2例病人表现为颈髓长条状T2高信号；同时这些病人病程均有复发-缓解表现。本例病人淋巴细胞、浆细胞、腺体萎缩，血抗SSA(+++)165，抗Ro52(+++)110，且脊髓MRI示：C2～C3、C7、T3～T4脊髓内多发异常信号， pSS合并脊髓炎诊断成立。

目前，pSS合并脊髓病变的发病机制不明确，可能为炎性局部缺血性血管病或者小血管炎，有报道提示抗SSA抗体与中枢神经系统损伤有关，尸检结果提示pSS引起脊髓损害的原因主要是小血管炎症改变，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关，此可解释pSS的神经损伤多部位及多样性。对于pSS合并脊髓病变的治疗仍无共识，一般推荐大剂量糖皮质激素冲击疗法，合并使用免疫抑制剂，症状虽可缓解，但不能完全消失，且复发率较高。本例病人在治疗过程中，采取中西医结合治疗方式，在病情较重期予以免疫球蛋白静脉输注5 d，减轻后改以泼尼松和氨甲蝶呤口服，其间同时服用中药，西药逐渐减量，从而更好地改善病人生活质量，降低激素等西药副作用的影响。

中医学对于本病的病因病机分析，大多数医家认为SS属本虚标实之证，本虚主要是肝肾阴虚、阴津枯涸、脏腑不荣，标实主要责于瘀、毒、痰湿等阻于经络致津液不能敷布。在中药选择上，以神五方(白蒺藜、蔓荆子、炒白芍、钩藤、生地炭)为主方，其中，白蒺藜平肝解郁、祛风明目；蔓荆子疏散风热、清利头目、除湿处关节；炒白芍养血调经，敛阴止汗，柔肝止痛，平抑肝阳；钩藤清热平肝、熄风止痉；生地炭治温热、口干，还具强心、利尿消肿之功效。随症选择性加减郁金、乌贼骨等中药，诸药合用，相得益彰，从而达到病愈之目的。