年轻女性肾脏畸胎瘤一例报道

2020-08-08朱时玉胡彦王锁刚王帝翟琼瑶王光策

临床肾脏病杂志 2020年7期

朱时玉胡彦王锁刚王帝翟琼瑶王光策

450046 郑州，河南中医药大学(朱时玉，胡彦)；450000 郑州，河南中医药大学第一附属医院泌尿外科肾移植科(王锁刚，王帝，翟琼瑶，王光策)

畸胎瘤是一种起源于潜在胚胎细胞的肿瘤，在肾脏中发病的概率还是相对低的[1-2]，其可分化为一个或多个生发层，包括外胚层、内胚层和中胚层。常发生于卵巢、睾丸、骶尾部、纵隔和骶骨区[3]。畸胎瘤可分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤。恶性畸胎瘤包括未成熟畸胎瘤和良性畸胎瘤的恶性转化[4]。

病例资料

患者，女，25岁，体质量65 kg，平素身体一般情况良好，无其他疾病史、无过敏史、无不良嗜好；2年余前无明显诱因出现高热、寒战，遂至当地医院就诊，血常规、尿常规、大便常规、肿瘤标志物、传染病和基础病等检验筛查均未见明显异常；后行腹部CT检查提示左肾多发囊性占位。为解决患者出现全身性症状遂行腹腔镜探查+左肾多发囊肿开窗引流术，术后恢复可。后多次在当地医院复查，提示左肾占位性病变复发并且逐渐增大，患者未予以规律处理；患者就诊课题组所在医院2天前于当地医院复查腹部CT,提示：左肾巨大占位，考虑为复杂性囊肿或囊性肾癌;多房性囊性肾瘤。患者为了进一步治疗来诊课题组所在医院，入院后常规血检未见明显异常，查腹部MRI提示：左肾上级杯口样改变，可见以巨大不规则团块囊性异常信号灶，呈长T1长T2信号影，压制序列呈高信号，DWI序列呈混杂高信号影，ADC图呈混杂低信号影，病灶内见线状分割影，囊壁及分割毛糙、厚薄不均，病灶大小约为104 mm×100 mm×106 mm(前后径×上下径×左右径)，边界清，增强扫描无强化，囊壁及分割轻中度强化，病灶突出肾脏轮廓外。MRI诊断：左肾囊性占位性病变(Bosniak III级)。(图1)

图1 患者MRI影像图 A.冠状位T2WI平扫序列；B.横断位T1WI平扫序列；C.横断位T2WI平扫序列；D.横断位DWI序列；E.横断位增强序列

课题组医护人员与患者及家属针对患者目前情况进行详细沟通交流，并对术中及术后可能遇到的风险进行告之，患者及家属均表示理解支持；入院7天后在全麻下行腹腔镜下左侧肾脏根治性切除术，术中见肾脏体积巨大，操作困难且与周围组织粘连。医护人员游离腹膜后脂肪后，向上打开脾肾韧带并充分推开脾脏及胰腺等脏器，游离肾脏腹侧,从肾脏下极打开肾周筋膜及脂肪囊，沿着生殖静脉找到左肾动静脉并分别分离、剪断。最后游离肾脏、肾上腺及部分输尿管并切断。术后彻底止血并向患者家属明示组织后送病理检验。手术过程顺利，术后患者一般情况稳定，安返病房。

术后病理肉眼所见(左侧肾脏)15.0 cm×11.0 cm×4.5 cm肾脏全切标本一个，标本已切开，切面可见一11 cm×9 cm×4 cm的囊性肿物，呈多房性，内容物豆腐渣样，输尿管长5 cm、直径0.3～0.5 cm，肾外周脂肪组织大小10 cm×5 cm×1 cm，肾上腺组织大小3 cm×2 cm×0.3 cm。免疫组化：CK7(+)、CK(+)，Vimentin(-)、TTF-1(-)、CD56(+)，Galectin-3(+)、Pax8(局部弱+)。病理诊断：(左肾)畸胎瘤，肾上腺未见肿瘤累及。(图2)

图2 肿瘤大体标本和病理改变 A.肿瘤切开后肉眼所见；B.HE染色(×200)

讨论

一、组织来源

人体多处可发生畸胎瘤，发生于腹部、后纵隔、腹膜后、卵巢、骶尾部等的畸胎瘤见诸有关报道[5-8]。畸胎瘤为3种原始胚胎层演化而来[3]，分为成熟畸胎瘤和非成熟畸胎瘤，成熟畸胎瘤一般边界清楚光滑，可见假包膜，切开后其内可见皮肤、头发、牙齿、骨骼、脂肪、神经组织等，肿块内可见脂肪液体分层现象。恶性畸胎瘤因为分化不良期内常未见组织，发展迅速可侵犯周围脏器[9]。

二、临床特征

肾脏畸胎瘤较小时一般无明显临床症状，当畸胎瘤增大时压迫到正常肾脏或临近器官组织就会产生一系列症状。增大的畸胎瘤压迫输尿管可以引起尿路梗阻性肾积水，向内生长累及输尿管可见血尿[10-11]。畸胎瘤向上生长可触及胃底引发恶心呕吐等不适症状，向下可累及生殖器官引发出血感染等。

三、鉴别诊断

目前国内外文献针对肾脏畸胎瘤虽然有一些报道[12-14]，但是临床表现多有不同[13-14]，多数患者并无明显全身性症状[15]，多为腰腹部疼痛不适、腰腹部肿块、部分伴发肉眼血尿或者尿痛[12-13，16]，本例患者平素未有规律体检，偶发全身性表现后系统检查得以发现病灶。虽然畸胎瘤可在机体多处发现，当其发生于腹膜后间隙时需要与多种疾病相鉴别。(1)畸胎瘤：肾脏畸胎瘤见诸文献似乎并不多，其内成分可有牙齿、钙化、毛发、脂肪等[17]。(2)肾腺癌：一般发生于单侧，多为类圆形实性肿块，可有包膜；当其局限于包膜内时恶性程度较小，穿透包膜后可以侵袭临近组织器官，肿物侵袭肾盂可引起血尿，瘤栓可经血液及淋巴管转移至不同器官。(3)肾错构瘤：常含有血管、平滑肌和脂肪等成分，为肾脏少见良性肿瘤，其内少见钙化灶，一般无侵袭性，CT/MRI根据血管含量呈现,不同程度强化[18]。(4)肾上腺肿瘤：根据临床症状、查24 h尿液17-羟类固醇、尿香草苦杏仁酸、儿茶酚胺等指标一般可以鉴别。(5)肾脏节细胞神经瘤：源于神经节，常发生于脊柱两侧，常常包绕血管生长，根据肿瘤恶性情况不同程度压迫或者侵袭血管周围组织[9，19]。(6)肾脏脂肪肉瘤：腹膜后最常见肉瘤，分化较好的脂肪肉瘤除了脂肪外可见多发细小的纤维分隔，良性脂肪瘤较少发生于腹膜后。(7)肾脏(血管)淋巴管瘤：匍匐状生长，可在器官组织缝隙内生长，辅助检查根据血管、淋巴管不同比例可见瘤体不同程度增强[20]。