肝吻合状血管瘤1例

党琳琳，侯东省，林存虎，宗园媛，覃业军

患者女性，44岁。因上腹部闷胀不适伴乏力3个月余。影像学诊断示：肝右叶异常信号灶，符合富血供肿瘤MRI表现。门诊以“肝占位”于2019年3月27日收入院。

病理检查眼观：肝组织1块，大小9 cm×7 cm×5 cm，临床已剖开，切面见一海绵状肿物，灰黄、灰红色，质软，半透明，肿物切面面积5 cm×4.5 cm，与周围组织界限较清楚(图1)。镜检：肿物与周围肝组织界限较清楚，为非浸润性生长方式，周围肝组织未见受累(图2)。病变富于腔隙样结构，内衬单层细胞。高倍镜下可清楚观察到散在的鞋钉样内皮细胞，细胞核有轻微异型性，但无核分裂象(图3)，间质较均一红染，呈透明硬化状，血管内散在分布小的纤维蛋白血栓，部分区域存在脂肪细胞化生(图4)。免疫表型：内皮细胞标志物CD31(图5)和CD34(图6)均阳性，SMA、vimentin阳性，CK、D2-40及S-100均阴性，Ki-67增殖指数为2%。

病理诊断：肝右叶吻合状血管瘤。患者术后2个月无瘤生存，未见复发及转移迹象。

讨论吻合状血管瘤是一种新近发现的良性血管瘤，最初见于肾脏及睾丸，罕见的病例发生在肝脏[1]、膀胱[2]及卵巢[3]等均有报道。典型的吻合状血管瘤切面多灰红色，可呈海绵状并伴出血，与周围组织分界清，组织形态学特征包括[4]：非小叶结构；由交通状或吻合状的毛细血管组成；散在鞋钉样内皮细胞胞核有轻微异型性，但无核分裂象；小的纤维蛋白血栓；部分病例存在脂肪细胞化生[5]和髓外造血[6]。免疫组化标记内皮细胞标志物(如CD31、CD34)阳性。影像学示其有更强的侵袭性[7]。

鉴别诊断：(1)血管肉瘤：原发性肝血管肉瘤较少见，表现为高度恶性，预后极差，通常于6～12个月内发生转移或死亡，患者多有特定毒素的接触史，肿物与周围组织分界不清，呈浸润性或破坏性生长，肉瘤性的血管大小不等，形状不规则，内皮细胞多复层呈乳头状，细胞核有明显异型性，且核分裂象多见，但分化好的血管肉瘤易与其他良性或中间性肿瘤混淆，需充分取材且重视非典型区域，以免误诊。(2)海绵状血管瘤：发生率高，占血管畸形的40%，易累及内脏，以肝脾最多见；主要由扩张的薄壁大血管组成，管壁内皮细胞扁平状，或呈乳头状增生；管腔内充满血液，常见新鲜或机化的血栓形成。(3)鞋钉样血管瘤[8]或鞋钉样血管内皮瘤[9]：两者通常累及皮肤真皮层，极少发生于内脏。

①②③④⑤⑥

总之，吻合状血管瘤是较少见的血管瘤，尤其发生在肝脏。诊断过程中要注意与其他常见的血管肿瘤如海绵状血管瘤进行鉴别，更需要与中间性或恶性血管肿瘤鉴别，尤其是分化好的血管肉瘤，防止过度诊断，避免过度治疗。