平山病的临床诊疗

侯 旻，汪秀玲

（徐州医科大学附属医院，江苏 徐州 221000）

本研究回顾性分析我院经临床证实的14例平山病患者的临床表现[1-2]、神经电生理及颈椎MRI表现，并复习相关文献，旨在关注平山病的临床诊疗进展并提高临床医生对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2017年4月～2019年4月我院收治的14例HD患者的临床及MRI检查资料。患者均为男性；年龄范围在15～29岁，平均年龄为22岁；病程为1～3年，平均病程为2年。患者均无家族史、外伤史及手术史，无脊髓灰质炎、毒物暴露或周期麻痹病史。

1.2 临床表现

14例患者有10例为单侧上肢损害（右侧6例，左侧4例），其余4例为双侧上肢损害，均表现为局限于手部及上肢前臂的肌无力、萎缩；5例无力症状在双手接触凉水及冬天外出时加重，均伴有手指伸展时出现颤动；患者均无感觉、锥体束异常，无颅神经损害及括约肌功能障碍。

1.2 辅助检查

14例患者均行神经电生理检查、颈椎MRI常规中立位平扫及屈曲位平扫+增强检查，中立位及屈曲位平扫序列为矢状位T1WI、T2WI/FS及横轴位T2WI，增强扫描序列为矢状位及横轴位T1WI增强。

1.3 治疗

14例患者均予营养神经药物治疗，其中12例采取颈托治疗，2例患者予颈椎后路硬膜成形术治疗。

2 结 果

2.1 神经电生理检查

神经传导检查示14例患者正中神经及尺神经复合肌肉动作电位波幅不成比例降低，但感觉传导与运动传导速度均未见阻滞。肌电图示14例患者均表现为慢性失神经性改变。

2.2 颈椎MRI影像学表现

中立位：12例患者出现下颈髓不同程度萎缩：C4-7颈髓与其上节段颈髓相比，若其前后径比上节段颈髓变短则说明萎缩（图1）；12例患者出现不同程度脊髓变扁：正常情况下，脊髓为椭圆形，若脊髓形状变为梨形或三角形时则说明脊髓变扁（图2）；4例患者出现下颈髓内T2WI高信号（图3）；14例患者出现不同程度颈椎曲度异常：正常情况下，C3-6椎体后缘连线与C2-7椎体连线不相交，若两者相交则说明颈椎生理曲度异常（图4）。

屈曲位：14例患者出现“囊-壁分离”现象[3-4]：后硬膜囊后壁与椎管后壁分离，背侧硬膜外间隙增宽（图5）；12例患者出现背侧硬膜外间隙异常信号、流空信号及强化的异常静脉血管丛（图6、7）。

3 讨 论

传统X线及CT仅可以发现颈椎生理曲度异常，MRI软组织分辨率高，能更好的显示病变及其范围，有特征性改变，尤其颈椎屈曲位MRI是本病不可或缺的影像学检查手段，学者研究得出下颈髓萎缩、变扁的特异度和阳性预测值可高达100%，有学者研究证实虽然健康人颈椎生理曲度可变直，但是C3-6椎体后缘连线与C2-7椎体连线不相交，这与HD的颈椎曲度异常不同。髓内尤其是脊髓前角可见异常T2WI高信号，这可能与颈髓长期受压缺血变性有关[5]。颈椎屈曲位MRI平山病患者存在典型的“囊-壁分离”现象，是诊断平山病的重要依据之一[6]。屈曲位时后方硬脊膜囊前移导致后方硬膜囊内负压可以提高后方静脉丛的灌注，硬脊膜囊前移导致前方静脉丛受压进而提高后方静脉丛压力，故背侧硬膜外间隙出现扩张静脉丛及流空信号影，增强后显著强化提示为扩张静脉丛。屈曲角度的不同可影响本病的特征性表现，35°为本病最佳诊断角度，25°为诊断本病的最小有效角度，故在进行颈椎屈曲位检查时应加以注意。

图1 中立位平扫矢状位示C5-6椎体对应颈髓萎缩；图2 中立位平扫轴位示颈髓对称性变扁；图3 中立位平扫轴位示髓内对称性高信号，“蛇眼征”；图4 中立位平扫矢状位示颈椎曲度变直；图5 屈曲位平扫矢状位示“囊-壁分离”现象：后硬脊膜囊后壁与椎管后壁分离、背侧硬膜外间隙增宽；图6 屈曲位平扫矢状位示背侧硬膜外间隙流空信号影；图7 屈曲位增强矢状位示背侧硬膜外间隙明显强化信号，内见流空信号

当患者临床症状不明显时，采取颈托对颈椎进行固定的保守治疗以防止脊髓前角的反复损伤是一种有效的方法, 当保守治疗无效时亦可采取手术干预，包括颈椎后路硬膜成形术、颈椎前路融合内固定术，但对于到底选择何种术式仍缺乏有效依据[7]。

平山病的诊断主要依靠临床、神经电生理学及影像学检查相结合，多学科合作参与诊断过程，可以更加准确对该病进行诊断与治疗。近期出版的《中华骨科杂志》发表了世界首部平山病相关诊疗指南—《平山病临床诊疗规范国际指南》[8]，该指南提出了首诊于骨科的疑似平山病患者诊疗流程图（图8），规范并推进了平山病诊疗发展。

同时，国外已有越来越多的报道[13]指出弥散张量成像（DTI）对评估平山病患者的功能状态方面具有很大的潜在应用价值，而目前国内相关文献报道依旧较少，这有待我们对其进行深入探究。

图8 首诊于骨科的疑似平山病患者诊疗流程图