肾脏高分化神经内分泌肿瘤1例

吴仁梅，陈 宇，罗孝勇，赵云飞

(1.遂宁市中心医院超声科，2.病理科，四川 遂宁 629000)

图1 肾脏高分化NET A.CDFI； B.超声造影； C.增强CT皮质期； D.病理图(HE，×10)

患者男，57岁，因“反复咳嗽20余年，发热15天”入院；20余年前因反复咳嗽、偶有咳痰而以“支气管炎”接受治疗，15天前受凉及进食油腻食物后出现畏寒、寒战，体温>38℃，多于午后反复发作，伴全身肌肉僵痛，活动时气紧、多汗、咽喉疼痛。查体：咽喉部充血，余无特殊。腹部超声：左肾形态失常，中下份见13.7 cm×9.6 cm×10.5 cm混合回声团，边界清楚，形态规则，周边可见包膜回声，局部肾皮质及集合部受推挤，其旁集合部未见明显分离，未见明显血流信号，肾门部可见受推挤的条状血流，包绕该团块走行(图1A)；超声造影见左肾团块内皮质期、髓质期均无增强，周边包膜环状低增强，厚薄不均(图1B)；考虑肾囊肿伴出血或感染或其他。增强CT：左肾巨大囊性病变，囊壁不规则增厚，合并局部钙化，最大径10.7 cm，增强后囊壁轻度强化(图1C)，邻近肾实质受压变薄，诊断为左肾巨大囊性病变，考虑肾囊肿合并感染？囊性肾癌？其他？行后腹腔镜探查+左肾囊壁活检+左肾根治性切除术，术中见左肾11 cm×9 cm囊性肿物自肾实质向外生长，壁厚，内含褐色血性混浊液体，与正常肾组织分界不清。病理诊断：(肾脏)高分化神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor， NET)(图1D)。免疫组织化学：CgA(+)，Syn(+)，CD56(+)。

讨论NET是起源于神经内分泌细胞的上皮肿瘤，多见于胰腺、胃肠道和肺，原发于肝脏、胆囊、肾脏及膀胱等部位者罕见。WHO肾脏肿瘤分类(2016)将高分化NET、高级别神经内分泌癌及副神经节瘤统称为肾脏NET。肾脏NET好发于中老年人，临床表现多无特异性，常由体检发现。其影像学表现亦缺乏特异性，多见肾脏单发体积较大混合回声团块，囊变常见，约1/4高分化NET可合并钙化，边界清楚，形态规则，周边可见包膜影，造影无增强或轻度增强。本病需与肾脏囊性占位疾病如囊性肾细胞癌、复杂性肾囊肿及肾脓肿相鉴别。病理检查及免疫组织化学是诊断金标准，常用标志物有CgA、NSE、Syn及CD56，其中CgA和Syn的诊断特异度最高。