胆囊肉瘤样癌1例

梅磊磊，曾 珍，李文富，张体江

(遵义医科大学附属医院影像科，贵州 遵义 563000)

图1 胆囊肉瘤样癌(箭示病灶) A.轴位增强CT； B.轴位MR T2WI； C.轴位增强MRI延迟期； D.病理图(HE,×100)

患者女，43岁，无明显诱因上腹疼痛10余天，进行性加重1周，伴肩背部放射痛及反复发热，体温不详。实验室检查：甲胎蛋白、碱性磷酸酶、谷氨酰基转移酶均升高。查体：全身皮肤、巩膜轻度黄染，Murphy征(-)。上腹部CT：胆囊增大、变形，囊壁增厚，并见约5.6 cm×6.7 cm不规则肿块，密度不均，CT值40 HU，病灶中央见片状低密度区；增强后肿块持续不均匀强化，胆囊轮廓毛糙，周围脂肪间隙模糊(图1A)。MRI示胆囊体积增大，内见5.8 cm×7.4 cm不规则软组织肿块，边界欠清，信号不均，以长T1等T2为主，伴条片状混杂信号(图1B)；增强扫描肿瘤实质及不规则纤维样分隔呈明显延迟强化(图1C)。影像学诊断：胆囊癌。行胆囊及肝方叶契形切除并肝门部淋巴结清扫术。术后病理：光镜下见大量异型细胞增生，核大深染，细胞呈条索状、腺样及乳头状排列(图1D)。免疫组织化学：CK(+)，CK7(部分+)，CK8(部分+)，CK19(部分+)，CK20(-)，EMA(+)，CD20(-)，CD3(-)，CEA(-)，Ki-67(80%+)，LCA(-)，Vim (部分+)；病理诊断：胆囊肉瘤样癌。

讨论胆囊肉瘤样癌为同时含有上皮和间叶(肉瘤样)成分的恶性侵袭性肿瘤，非常罕见，好发于老年女性，常见症状包括腹痛、黄疸、发热、恶性、呕吐及腹部包块等。胆石症是本病最主要的危险因素，混合细菌或沙门菌感染、肥胖、瓷化胆囊等亦与发病相关。本例CT平扫呈不规则低密度肿块沿腔内生长，密度不均，中央见片状更低密度区，可能与肿瘤细胞分化低、生长快，滋养动脉无法充分供血导致坏死有关；MR T1WI为低信号病灶，T2WI呈高、稍高及低信号，增强后中央无明显强化，提示病灶可能含出血、坏死及含铁血黄素等成分；实质部分及不规则纤维样分隔明显延迟强化较具特征性，推测与肿块周边增殖的癌组织内含有纤维间质，或肿瘤内部滋养动脉分化不良及血管上皮不完整导致对比剂填充延迟有关。鉴别诊断：①肿块型胆囊癌，多为腔内软组织肿块，可伴坏死，但肿块及坏死范围均小于胆囊肉瘤样癌；增强扫描亦呈不均匀强化，但无特征性纤维样分隔延迟强化；②胆囊息肉，多为直径小于1 cm的多发良性结节，无明显坏死。确诊需靠病理检查。