双侧穹窿柱梗死致类柯萨科夫综合征1例报告

姜方超， 马 静， 李 丹， 李晓鹏， 张向红

柯萨科夫综合征又称酒精遗忘综合征，其典型临床表现为近事记忆力障碍、遗忘、错构及自知力丧失，常伴有时间和空间定向障碍，但患者意识清楚，语言功能、应用和判断以及远期记忆存在。双侧穹窿柱梗死临床罕见，目前国内仅有2例报道，均表现为记忆力下降，尚无引起柯萨科夫综合征样表现的相关报道。本文对1例双侧穹窿柱梗死表现为类柯萨科夫综合征的患者的临床表现和影像学改变进行详细介绍，希望能够提高临床医师对此类患者的认识。

1 病例资料

患者,女性，76岁，中专学历，右利手。因“突发记忆力下降1 d”于2019年6月21日10：05入院。1 d前患者被家属发现反应迟钝并反复提问刚发生过的事，但对既往发生的事交流无明显异常；患者发病当天曾通过微信及打电话与亲属聊天，但患者均不能回忆，因上述症状持续存在患者为求诊治遂来我院就诊，门诊以“记忆力下降查因”收入我科。患者发病来，神志清，精神差，饮食睡眠尚可，大小便未见明显异常。既往史：患者发现血压增高半年余，最高血压160/90 mmHg，目前口服氨氯地平5 mg/d治疗，血压控制尚可。否认“糖尿病”、“冠心病”、“脑血管病”等病史。

入院查体：T36.5 ℃，P70次/min，R19次/min，Bp104/60 mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心率70次/min，节律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。神经系统检查：神志清，精神差，时间定向力及近记忆力减退，计算力正常，言语流利，双眼各向运动充分，无眼震，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，光反射灵敏。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，悬雍垂居中，咽反射存在。四肢肌力、肌张力正常，深浅感觉及共济运动无明显异常，四肢腱反射对称引出，双侧Babinski征阴性，脑膜刺激征阴性。

实验室检验：血常规、血沉、凝血4项、肝肾功能、电解质、血糖、同型半胱氨酸、甲功5项正常。乙肝病毒表面抗原、丙肝病毒抗体、人类免疫缺陷病毒抗体、梅毒螺旋体抗体阴性。低密度脂蛋白：3.97 mmol/L。

影像学检查：16排螺旋头部CT：右侧基底节区小软化灶(见图1A)。头部MRI+MRA：(1)双侧穹窿柱异常信号，考虑脑梗死；(2)左侧大脑中动脉M2段分支较右侧减少(见图1B、图C)。颈部动脉彩超：双侧颈动脉粥样硬化斑块形成；二尖瓣、三尖瓣反流(轻度)，左室舒张功能减弱。

治疗经过：患者入院明确诊断为双侧穹窿柱梗死后给予阿司匹林肠溶片100 mg 1次/d，氢氯吡格雷片75 mg 1次/d，阿托伐他汀钙片20 mg 1次/d及艾地苯醌片30 mg 3次/d口服治疗。患者住院期间从未外出，但患者诉在城墙边看到了死去的父母；患者因需完善相关检查在家属陪同下在院内水泥路上行走，患者回忆时描述为在荒草地里行走且路面有石子及水等，因而走路不稳；除此之外患者在听到亲戚打来电话后不久向家属询问该亲属是否已经离开等，但与患者交流既往发生的事并无明显异常。经与家属确认认为患者所描述的事情虽与实际情况不符，但均有部分内容确实存在，因此符合柯萨可夫综合征的临床表现。患者经治疗反应迟钝及记忆力下降好转，家属于住院第6天出院。

A:头部CT未见明显异常

B、箭头:头部DWI成像显示双侧穹窿柱梗死

C:头部MRA成像显示左侧大脑中动脉M2段分支较右侧减少

图1 头部CT及磁共振检查

2 讨 论

边缘系统的各种结构都是帕帕玆环(Papez环路)相互连接的中继站，起源于海马的冲动经穹窿到达乳头体，再由乳头丘脑束传递到丘脑前核，转换神经元后经丘脑扣带回放射将冲动投射到扣带回，然后冲动由扣带回经过扣带又返回海马，由此形成Papez环路[1]。Papez环路在记忆的形成和巩固中起着重要作用，有助于新情节信息的编码与回忆，任何累及Papez环路上的双侧病变都可能导致持久的显著的遗忘存在[2]。

穹窿是海马至乳头体的弓状纤维素，依据其纤维束形态及位置可分为穹窿脚、体、柱 3部分；两侧穹窿经胼胝体的下方行向前并相互靠拢，其中一部分纤维越边至对称，连接两侧穹窿，呈三角形薄白质板称为穹窿联合。穹窿柱位于侧脑室前角内，两侧紧邻室间孔，下部与胼胝体嘴和前联合毗邻，延续至脚间池内的乳头体。穹窿柱梗死临床罕见，目前国内仅有2例报道[3,4]，其临床表现及影像学特征虽具有特征性，但尚未被临床医师所熟知。

穹窿柱梗死常以急性遗忘为首发症状，可表现为顺行性遗忘和/或逆行性遗忘，而柯萨科夫综合征的人格改变、定向障碍、执行功能障碍、虚构等较为少见[5,6]。我们的患者除表现为显著的顺行性遗忘外，还表现为明显的错构和虚构，临床特征符合柯萨科夫综合征的临床表现。

穹窿柱的供血动脉为胼胝体下动脉，其作为前交通动脉最重要的穿通动脉，主要参与双侧胼胝体膝部和穹窿柱的供血[5]。因双侧穹窿柱常有单支胼胝体下动脉供血，因此穹窿柱梗死多累及双侧并伴有胼胝体膝部受累，在轴位磁共振上呈“高脚杯”样改变[6]。但目前国内报道的2例患者均表现为孤立性双侧穹窿柱梗死，与我们的患者影像学表现一致。双侧穹窿柱梗死的发病机制目前尚不完全清楚，有文献报道大多数为小血管病和医源性穹窿下动脉闭塞，而非动脉-动脉或者心源性栓塞。其中医源性穹窿下动脉闭塞主要见于大脑前动脉动脉瘤破裂或行夹闭术后，因此我们在处理大脑前动脉动脉瘤时必须注意保护胼胝体下动脉[5]。

穹隆柱梗死临床罕见，但因其影像学表现具有特征性而易于识别。在磁共振平扫的丘脑纹状体层面若侧脑室前角内双侧或单侧穹窿柱出现DWI高信号可明确诊断，若累及胼胝体膝部呈“高脚杯”样改变更支持诊断[7]。弥散张量成像显示穹窿后投射纤维的损害，并能预测临床预后[8]。但应注意在穹窿柱梗死患者的首次头部CT检查时多为阴性结果，当遇到持续性顺行性遗忘的患者进一步头部磁共振检查应作为常规。穹窿柱旁虽可有其他病变如胶样囊肿、星形细胞瘤等疾病，但因为占位性病变而易与穹窿柱梗死鉴别，临床如知道该病应无误诊可能。

目前有关穹窿柱梗死的急性期治疗仍无明确方案可供选择，在有限的两篇文献中均是按照急性缺血性卒中给予了改善循环、营养神经及积极的二级预防治疗[3,4]，不同时期随访均显示记忆障碍有不同程度的改善[7]。至于此类患者是否能从积极二级预防的基础上联合安理申等药物治疗中获益仍需进一步研究。

综上所述，急性穹窿梗死临床罕见，所有急性发作的孤立性顺行性遗忘症患者都应考虑急性穹窿梗死的可能，完善MRI检查若发现双侧穹窿柱异常信号可明确诊断。