侧脑室室管膜下瘤的MRI表现及病理对照分析

章明建，杨文海，郑永飞，郑海澜

（台州市第一人民医院，浙江 台州318020）

室管膜下瘤是一种较为罕见的良性中枢神经系统肿瘤，生长缓慢，低发病率，多见于脑室系统，尤以侧脑室最为多见，好发于中老年人，缺乏特异的临床表现。本文收集了15例经手术后病理确诊的侧脑室室管膜下瘤的临床与影像学资料，复习相关文献，以加深对该类疾病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择本院2015-2019年经手术确诊的15例侧脑室室管膜下瘤的临床及影像资料，其中男8例，女7例，年龄34-64岁，平均（51.4±10.1）岁。临床上以头晕、头痛、头胀为首发症状，起病缓，症状持续时间较长，1例症状较重者表现为突发意识不清伴四肢抽搐。

1.2 检查方法

1.2.1 影像学检查 MR成像使用德国Simens1.5 T超导型核磁共振成像仪。采用头部正交线圈，常规行 TSE 序列 T2WI（TR 3850ms，TE 89ms，矩阵 269×384），SE 序列 T1WI（TR 500ms，TE 8.4ms，矩阵202×256），FLAIR 序列（TR 6550ms，TE 89ms，矩阵202×256），EPI-DWI序列（TR 3100ms，TE 87ms，矩阵128×128）。扫描层厚均为6mm，层间距1.5mm。增强包括T1WI横断面、冠状面及矢状面影像，增强对比剂为钆喷酸葡胺 （Gd-DTPA），0.1mmol/kg静脉注射。

1.2.2 病理检查 手术切除的肿瘤标本均经10%中性甲醛固定，常规脱水、石蜡包埋、切片、HE染色，光镜下观察。取肿瘤组织切片采用S-P二步法行免疫组化染色，分别标记胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100、波形蛋白（Vimentin）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、上皮膜抗原（EMA）。

2 结果

2.1 影像学特点 发病部位：15例均为单发病灶。右侧侧脑室10例，其中3例位于前角，4例位于体部，1例位于后角，2例位于右侧室间孔；左侧侧脑室5例，其中1例位于前角，3例位于体部，1例位于左侧室间孔。形状和大小：病灶形态呈圆形、椭圆形或分叶状，边界清，最小者呈圆形，长径约10mm，最大者呈分叶状，大小约23mm×19mm×16mm。MRI表现：侧脑室室管膜下瘤表现为T1WI呈低、稍低信号或等信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，病灶内信号不均，15例均可见T1WI低、T2WI高信号的多发小囊变区，DWI呈等或低信号。15例未见明显出血及钙化，瘤体与脑室壁相贴，病灶较大时可引起侧脑室、室间隔增大，本文6例有此现象。病灶呈膨胀性生长，病灶较大时有轻度占位效应，本文中3例表现为中线移位，对侧侧脑室受压。该肿瘤无侵袭性，邻近脑实质MR信号未见明显改变。15例增强扫描后8例未见强化，7例可见轻度不均匀强化。详见图1。

2.2 病理特征 大体：肿瘤呈圆形、类圆形或分叶状，质硬，灰白色，15例中有6例病灶较大，占据一侧脑室腔。镜下大多数表现为成簇状细胞核埋入致密的纤维基质中，肿瘤内细胞含量低，散在分布，瘤组织内可见围血管的假菊形团结构，并见微血管增生，15例中均可见多发小囊腔。1例中检出细小颗粒样钙化，未发现肿瘤内出血。免疫组化结果：15例肿瘤细胞GFAP均阳性表达（100%），S-100阳性8例（53.3%），Vimentin阳性 12例（80.0%），NSE 阳性10例（66.7%），EMA均为阴性。详见图1。

图1 头颅MR示病灶位于右侧脑室前角，边界清楚（1A T1WI横断位，病灶为等信号，内见多个小圆形低信号影；1B:T2WI横断位，病灶为稍高信号影，内见多个小圆形高信号影；1C:DWI序列，病灶呈等低信号影；1D:ADC，病灶为等、高信号影；1E:增强图像，病灶未见异常强化，1F:致密的胶质纤维基质内瘤细胞核成丛状排列，形态一致，可见微囊变，HE×10）

3 讨论

3.1 临床特点 “室管膜下瘤”的概念于1945年由Scheinker首次提出[1]，约占全部颅内肿瘤的0.2%～0.7%。文献报道该病可发生于各年龄段，中老年人常见，男性发病率高于女性[2]，本组年龄34-64 岁，平均（51.4±10.1）岁，男女比例为 1.14:1，与文献报道[2]基本相符。室管膜下瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，早期多无明显症状，病灶较大时可阻塞脑脊液循环引起头痛等症状。

3.2 MRI影像表现与病理特点 室管膜下瘤常位于室间孔附近，可呈圆形、椭圆形或分叶状，边界清晰光滑，无明显占位效应，也被称为“室管膜下球状星形细胞瘤”，为室管膜瘤的其中一个亚型[3]，组织学上含有室管膜细胞和星形细胞两种成分[4]，镜下可见肿瘤细胞含量少，散在分布于纤维间质中，细胞内可见含较多粘液成分的囊腔。宋坤等[5]认为室管膜下瘤的显微镜下表现为形态一致的簇状细胞核埋入致密的胶质纤维基质中，常伴多发微囊形成。本文9例T1WI呈低或稍低信号，6例呈等信号，T2WI虽均为高信号，但仍有稍高或高信号的差别，与两种成分构成的比例不同有关。室管膜下瘤镜下细胞含量较少，含纤维间质成分多，在磁共振上表现为弥散不受限，本文10例呈等信号，5例呈低信号。室管膜下瘤镜下含较多粘液成分囊腔，MRI示病灶内小囊变数量众多，大小不一，囊液信号表现为T1WI低信号、T2WI高信号影，本文15例术后镜下均可见多发小囊变区，为富含粘液的囊状结构，此影像学特点与病理结果相符。本组1例术后病理检出细小颗粒状钙化，但MRI扫描图上未发现钙化信号，这与MRI对细小钙化检出不敏感有关，容易漏诊。由于肿瘤血供较差，血脑屏障完整，加上肿瘤自身细胞含量少，MRI增强扫描往往表现为不强化或轻度强化[6]。本文中8例未见强化，7例可见轻度的不均匀强化。文献报道室管膜下瘤出血少见[7]，本文15例术前影像及术后病理均未发现出血征象。本组免疫组化GFAP均为阳性，S-100、Vimentin、NSE高表达，EMA不表达，可以用于鉴别诊断。

3.3 鉴别诊断 侧脑室室管膜下瘤应与以下疾病相鉴别。（1）室管膜瘤。脑室内室管膜瘤多发生于儿童，第四脑室多见，肿瘤形态多不规则，瘤体较大，因出血、囊变而信号不均匀，钙化多见，增强后呈不均匀明显强化[8]。室管膜下瘤好发于侧脑室，中老年人多见，增强后多数病例无或轻度强化；（2）脉络丛乳头状瘤。在儿童中常见，好发于侧脑室三角区，形态不规则，可见钙化，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，与脑脊液分界清，增强扫描肿瘤实质常明显强化。由于脉络丛乳头状瘤具有分泌脑脊液的特点，常引起脑积水，故有相应神经症状的临床表现；（3）室管膜下巨细胞星形细胞瘤。好发于青少年，多位于侧脑室体部、室间孔区及三角区，可见囊变，增强后明显不均匀强化，钙化常见，常合并结节性硬化，临床表现为以皮脂腺瘤、癫痫和智力障碍为主的“三联征”；（4）脑膜瘤。常见于中年人，肿块多为圆形或类圆形，信号较均匀，常表现为T1WI等信号，T2WI等信号，边界清楚，增强后明显均匀强化，可见邻近脑膜强化。侵袭性脑膜瘤可表现为边界不清楚，信号不均匀[9]。脑膜瘤属于脑外肿瘤[10]，其信号均匀与显著强化可伴有脑膜受累的影像学特点，较易与室管膜下瘤相鉴别；（5）中枢神经细胞瘤。好发于年轻成年人，多位于中线两侧、侧脑室透明隔或孟氏孔区，钙化常见，典型表现为囊实性病灶，病灶内可见流空血管影，其平扫的信号与室管膜下瘤相似，但其较显著的强化方式及“扇贝”样肿瘤外观[11]可与后者相鉴别。

综上所述，侧脑室室管膜下瘤具有边界清晰光滑，占位效应轻，磁共振平扫信号多样，瘤内囊变多见，钙化、出血少见，弥散不受限，强化不明显的影像特点，其影像特点取决于其病理结构，掌握其特点有助于提高对此类疾病的诊断准确性。