胰腺巨大间质瘤一例

任雪康 潘玮聪 王子帅 付裕

吉林大学第一医院肝胆胰外二科，长春 130000

【提要】 胰腺间质瘤发病率较低，临床表现及影像学检查缺乏特异性，术前诊断较为困难，确诊需依靠病理。本例患者肿瘤体积较大且毗邻关系复杂，通过积极手术切除，术后病理学检查证实为胰腺间质瘤的患者，给予伊马替尼综合治疗后获得了较好的治疗效果和预后。

患者男性，47岁。因“间断上腹部胀痛伴可触及肿大包块2月余”入院。无其他不适。入院体检：腹部膨隆，脐上可触及质硬包块，约20 cm×20 cm，表面光滑，有压痛，包块活动度差。增强CT示中上腹部偏左侧囊实性占位性病变，内见分隔影，与胃壁分界欠清，胰腺体尾部显示欠清，脾脏、胃及邻近肠管受压，腹主动脉及肝受压移位，增强扫描示内分隔及实性成分轻度强化(图1)。完善术前准备后择期剖腹探查。术中见腹腔内巨大肿块，与胃后壁、横结肠、胰腺尾部分界不清，行肿块与胰体尾、脾、胃大部、部分横结肠切除，行胃空肠吻合、横结肠两端吻合。术后患者恢复顺利，术后9 d出院。病理检查：肿瘤体积占切除标本的80%，包膜不完整，切面呈囊实性，内有出血坏死灶，部分伴黏液样变性。镜下见肿瘤细胞为上皮细胞型，少部分为梭形细胞型(图2)，脉管及神经未见肿瘤浸润，胰腺、胃及横结肠切缘未见肿瘤细胞，淋巴结无转移；免疫组织化学染色示上皮细胞型：CD117+，Dog-1+，CKpan-，CgA-，Syn-；梭型细胞型：CD117灶状+，Dog-1+，Ki-67+30%，CD34-，CKpan-，CgA-，Syn-。肿瘤基因检测示KIT、PDGFRA基因无突变。病理诊断为胰腺间质瘤。术后给予伊马替尼治疗，术后半年复查腹部CT未见肿瘤复发。

图1 CT平扫期(1A)、增强动脉期(1B)、静脉期(1C)、延迟期(1D)图像

图2 胰腺肿瘤组织病理改变(苏木精-伊红染色 ×200)

讨论胰腺间质瘤是一种临床上较为罕见的胃肠道外间质瘤，2004年由Yamaura首次报道[1]，近年来偶见报道[2-4]，是胃肠道外的CD117阳性肿瘤，可能来源于胰腺Cajal间质细胞[5]。胰腺间质瘤多无相关阳性临床表现，病变体积较小时多误诊为胰腺囊腺瘤或假性囊肿。随着病情进展，肿瘤体积增大，瘤内可发生出血坏死，生长到一定大小时可在腹部触及包块而就诊。患者常规血液检查正常，肿瘤标志物多为阴性；影像学检查缺乏特异性，腹部增强CT多表现为低密度囊实性肿块，似有包膜，伴周围脏器组织受压，增强后实性部分和囊壁略有强化，部分可见出血坏死灶；一般不伴有胰胆管扩张。血管丰富，区域淋巴结转移少见[6]。胰腺间质瘤的治疗方案首选手术切除。若病变位于胰头部，可行根治性胰十二指肠切除术，位于胰腺体尾部可行远端胰腺切除、脾切除。若肿瘤较小，边界清楚，可施行肿瘤局部切除术。本例患者病变侵犯范围广，故行胃大部切除、横结肠切除、胰体尾切除、脾切除术。最终确诊需要依据病理组织学和免疫组织化学染色，其中CD117或CD34阳性对确诊至关重要。KIT与PDGFRA基因都属于酪氨酸蛋白激酶家族，基因突变检测结果阳性患者对酪氨酸激酶抑制剂的靶向治疗较为敏感，提示预后较好，约80%的胃肠间质瘤可检测到KIT基因突变，5%～10%的间质瘤患者可检测到PDGFRA基因突变。文献报道[7]，KIT与PDGFRA基因突变患者对酪氨酸激酶抑制剂治疗较为敏感，能改善患者预后，部分患者可从伊马替尼靶向治疗中获益，尽管本例患者未发现上述基因突变，笔者仍对患者应用伊马替尼治疗，随访至今无肿瘤复发。

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突