小儿肝母细胞瘤的MRI表现及诊断价值分析

张 睿

鄂东医疗集团市妇幼保健院，湖北省黄石市 435002

肝母细胞瘤(HB)是一种恶性胚胎性肿瘤，其分化方式具有多样性，主要由胎儿性上皮性肝母细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成[1]。大量临床实践证实HB多为单发性病灶。HB多发于儿童，不仅影响患儿进食以及生长发育，严重者甚至累及生殖系统发育[2]。由于患儿患病初期并无明显症状，疾病虽然进展较为缓慢，但发现时往往已为晚期，瘤体增长较大，导致手术治疗难度较大，因此尽早诊断HB对于患儿的治疗和预后恢复具有积极意义。HB中含有软骨、骨样、胚胎间叶组织等，其影像学表现具有一定的特征性。CT诊断作为HB的首选方式，具有检测范围广、病灶部位等显示清晰等特点，但其具有一定程度的辐射性，患儿家属对其接受度较低[3]。MRI作为一种无创性的诊断手段，现已广泛应用于各大疾病诊断[4]。本文对本院100例经手术病理证实为HB的MRI表现进行回顾性分析，旨在探讨其诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择本院2017年6月—2018年12月诊治的HB患儿100例作为观察对象。纳入标准：(1)均经手术和病理学确诊为HB；(2)以腹胀、上腹部肿块、消瘦等为主要临床表现；(3)各项资料完整；(4)患儿家属均对本次研究知情同意。排除标准：(1)合并严重器质性病变；(2)未进行MRI诊断患儿；(3)家属不同意参与本次研究者。所选患儿中男73例，女27例；年龄1个月～8岁，平均年龄(4.28±1.12)岁；其中80例患儿血清甲胎蛋白(AFP)明显升高。

1.2 诊断方法 所有患儿均行MRI诊断。仪器采用西门子1.5T核磁共振仪，增强造影剂为钆喷酸葡胺(用量0.2～0.4ml/kg)。设置层厚为6～8cm，层数为30，层距为3mm。患儿取仰卧位，先用MRI进行常规横断面T1WI、T2WI扫面，后采用增强扫描行横断面、矢状面、冠状面T1WI扫描。

2 结果

2.1 病灶基本情况 病变部位：经手术和病理学检查，肿瘤位于肝右叶64例(64.00%)，肝左叶13例(13.00%)，同时累及肝左叶和肝右叶23例(23.00%)。其中所有患儿单个病灶长径均在4.0cm以上，最大长径为15.08cm，平均长径为(10.25±2.06)cm。HB可发生肝内外转移，术前检查发现HB发生肺部转移的患儿有15例(15.00%)、肝内转移8例(8.00%)、腹膜后多发淋巴结转移以及门静脉癌栓形成6例(6.00%)。病理结果：100例确诊为HB患儿中胚胎型17例(17.00%)，呈类圆形，且肿瘤细胞比正常肝组织细胞小，胞浆少；混合型43例(43.00%)，其中23例可见骨样组织；胎儿型29例(29.00%)，呈索条状，肿瘤细胞稍小于正常肝组织，间质血窦丰富；间变小细胞型11例(11.00%)。

2.2 MRI表现 MRI平扫定位均与手术所见完全相符，可见患儿肝脏内实性肿块，其中肿块表现为类圆形50例(50.00%)，分叶状30例(30.00%)。有67例患儿肿瘤T1WI表现为低信号，其周围可见假包膜，长径较大的肿瘤由于中心出现坏死、出血等多以杂乱信号为表现，且伴有中央夹杂斑片样、点状高信号或更低信号(见图1)。有60例患儿肿瘤T2WI表现为高信号，其原因多为肿瘤内部出现出血、坏死、液化或血窦瘤内扩张，甚至肿瘤内部可见条形或弧形分隔，采用增强扫描显示肿瘤呈不均匀化(见图2)。有15例患儿增强扫描显示肿块周围呈晕环状强化，肿瘤内部出血、坏死部位无强化。肿瘤均有清晰分界。

图1 肿瘤T1WI表现为低信号

图2 T2WI表现为高信号

3 讨论

3.1 临床表现 HB在儿童肝脏原发性恶性肿瘤中较为常见，约占50%[5]。该病多发于5岁以下儿童，尤其是3岁以下婴幼儿，且男性多于女性，本文中男女比例约为3∶1，与既往文献报道相符[6]。临床表现多为腹部膨隆、体重降低、食欲不振等，间或伴有恶心、呕吐及腹痛等症状。各项肝功能检查大多显示正常，但大部分患者呈现血清AFP升高，本文中有80例患儿AFP明显升高。李坤朋等[7]研究显示AFP升高水平与疾病严重程度呈正相关。迄今为止，HB的发病机制尚不十分明确，有研究认为HB的发生与基因异常、家族遗传因素等有关，如家族性腺瘤样息肉症[8]，也有研究认为与母亲有避孕药使用史或者吸烟、职业环境等相关[9]。HB多发于肝右叶，其次为同时累及左右叶，仅累及肝左叶的发生率较低，本文中经手术病理证实为肿瘤位于肝右叶64.00%，肝左叶13.00%，同时累及肝左右叶23.00%，与研究报道基本相符。同时结果显示胚胎型17例、混合型43例、胎儿型29例、间变小细胞型11例。

3.2 MRI表现 MRI具有无辐射、无创等优点，同时MRI对于软组织诊断分辨率高，能够通过多方位成像清晰显示肿瘤的部位、大小、形态以及周围组织分布情况，可为手术切除提供更为精确的指导，且MRI可更为准确地显示肿瘤分期相关信息[10]。本文采用MRI平扫100例HB患儿，结果显示患儿肝脏内实性肿块，其中肿块表现为类圆形的有50例，分叶状的有30例。肿瘤均有清晰分界，其中67例患儿肿瘤T1WI表现为低信号；60例患儿肿瘤T2WI表现为高信号。有15例患儿增强扫描显示肿块周围呈晕环状强化，且消除迅速。

3.3 鉴别诊断 HB需与以下疾病鉴别：(1)原发性肝细胞癌。在MRI上HB与其表现十分相似，且两种疾病患儿均可检测到AFP明显升高，但肝细胞癌的MRI表现中瘤体形态多为不规则形，无明显分界，多无包膜，而HB多可见假包膜，瘤体多为类圆形或者分叶状。(2)肝脏间质错构瘤。该疾病患儿AFP无升高迹象，MRI检查多为多房性囊性肿块，瘤体巨大，增强扫描可见强化，而HB的MRI表现为肝内实性肿块，且患儿有明显的AFP升高。(3)肝脏横纹肌肉瘤。该疾病患儿AFP无升高迹象，多发于5岁以上患儿，同时MRI显示极少有出血钙化，而HB多发于5岁以下患儿，且AFP水平多升高。

3.4 MRI的临床应用价值 目前，治疗HB的首选方式为手术治疗。术前通过MRI诊断可明确肿瘤的部位、大小、数量、有无转移以及和周围组织的关系，从而明确肿瘤分期，指导手术更为精确地切除肿瘤。本文中HB发生肺部转移、肝内转移、腹膜后多发淋巴结转移以及门静脉癌栓形成患儿通过治疗后，再行MRI检查，发现其肿瘤面积明显缩小，且与正常组织有明确分界，肿瘤内的坏死面积增加，治疗后的MRI检查为肿瘤的可切除性提供了影像学支持。同时MRI可清晰显示肿瘤范围、包膜完整性，为肝内血管和下腔静脉侵犯情况提供信息，且术后可采用MRI随访，明确肿瘤有无复发、转移等，为临床治疗方案和患儿预后提供有价值的参考。

综上所述，MRI具有无辐射、无创性，对患儿伤害小，同时对于HB诊断具有一定的特征性，可为临床诊治HB提供可靠的影像学依据。