子宫侵袭性血管黏液瘤1例并文献复习

刘玉芬 佟丽波 邢天容 王婧如

佳木斯大学附属第一医院妇产科，黑龙江省佳木斯市 154007

侵袭性血管黏液瘤(Aggressive angiomyxoma，AAM)是临床上极其少见的良性肿瘤,组织类型主要是间叶组织,发病部位主要在女性会阴及盆腔,疾病特质主要是生长缓慢,侵袭能力超强,发作呈反复性，但临床表现并无特殊性,1983年Steeper等将其名称正式定为侵袭性血管黏液瘤。2003年WHO将其名称定为“深部血管黏液瘤”,但自此以来一直未被采纳[1]，国内外对于该疾病的报道较少,现就我科收治1例做出临床报道及文献复习。

1 病例资料

患者女,44岁,主因“发现盆腔肿物2年”于2018年12月24日就诊我院,患者2年前于当地社区体检彩超提示:右侧附件区肿物(未见报告单,肿物具体大小不详),追问病史,在最近2年内患者未出现阴道异常流血流液,未出现下腹部疼痛,未出现肠道或泌尿系压迫症状等;之后复查彩超提示:左卵巢冠可见7.5cm边界清晰、被膜完整、透声稍好的囊性肿块,右附件区可见直径约为5.5cm的均匀实质肿块,肿块有完整被膜,且边缘较清晰,可见血流信号，患者自诉较2年前略增大,门诊收入院后行妇科内诊:仅右附件区可触摸到一囊性肿物,直径约6cm,活动度尚可,与子宫分界不清晰;对侧触诊不满意;余(-)。住院后所做其他辅助检查未表现出特殊异常,术前诊断尚未明确,于2018年12月27日行剖腹探查术,术中探查盆腔见子宫表面可见肿物,呈黄色胶冻状,直径约6cm,右侧子宫骶韧带旁外凸一质软肿物,呈囊性,大小约5cm,双侧卵巢及双侧输卵管未见异常。完整切除凸起于子宫前壁表面的肿物,分离右侧阔韧带前后叶,并将其中的肿物完好切除,尽量使切除肿物后的边缘处呈现阴性;术后病理回报:(子宫表面肿物及阔韧带肿物)梭形细胞肿瘤,间质广泛黏液变,结合免疫组化结果考虑为深部“侵袭性”血管黏液瘤。送检肿瘤大小分别为6cm×5cm×3.5cm及5cm×4cm×1cm。免疫组化染色结果示:肿瘤细胞ER(+),PR(+),CD34(+),SMA(灶+),Desmin(-),Ki-67(+,约1%),S-100(-),AE1/AE3(-)(见图1、2)。术后诊断:子宫侵袭性血管黏液瘤，阔韧带侵袭性血管黏液瘤。

2 讨论

2.1 临床特点 侵袭性血管黏液瘤多发病于女性,数量为男性的6～7倍,发病年龄多集中在30～40岁[2]；阴道、盆腔为常发部位,其次也可发生于腹股沟、膀胱、宫颈等部位；该疾病生长过程较缓慢,发病时间长短不一,少可几个月至几年的时间,多可达到几十年；一般无明显的临床表现,大部分患者多以体检时发现无痛性肿物就诊,故术前明确诊断率较低,误诊率较高[1]。

图1 HE染色×100

图2 HE染色×100

2.2 影像学特点 影像学可通过彩超、CT及磁共振进行疾病的诊断。彩超诊断在侵袭性血管黏液瘤中所起到的特异性作用不高,但在人群中普遍采用性较高,尤其是对于某些妇科疾病的诊断应用更加广泛，是诊断早期盆腔内是否存在占位的重要依据；CT可以在术前明确肿物发生的部位、大小以及侵及的范围[3]，因此可在术前为临床医生的诊疗方案，如术式的选择、是否需要多种治疗方法联合应用等方面提供一定的参考价值；磁共振在T1W和T2W上表现为不同的信号,增强后可见快速强化,增强扫描后在瘤体内部所表现的“漩涡状”结构对于侵袭性血管黏液瘤更具有诊断意义,是其首选的物理检查方法[1]。

2.3 病理学特点 侵袭性血管黏液瘤的标本可见肿物形态不规则,大小不一,呈指状突起、息肉样、分叶状或条索状,表面平滑,分界清楚,质地较柔软,一般没有包膜,呈浸润性生长，尤为盆腔内巨大的血管黏液瘤,多呈球形,基底部与周围肌肉相黏连,分界不清;肿瘤剖面观颜色多呈灰白色、黄白色或粉色胶冻状,局部可伴有点片状出血区、液化或形成小腔隙。镜下观可在较多的疏松黏液样间质中看到散状分布的星形或梭形瘤细胞,瘤细胞基本无核分裂象,核体积小且形状较圆滑,核仁显示不清楚;在黏液样间质中,散在有众多的粗细不等、管壁薄厚不一的毛细血管和有肌性组织的中小动脉血管,瘤体边缘可见有浸润的黏膜腺体及肌组织[4]。侵袭性血管黏液瘤的免疫组化标记物没有特异性。既往学者所报资料,部分ER、PR显示为阳性,结合其好发部位以及好发育龄期女性来说,侵袭性血管黏液瘤的发病及生长可能与激素分泌有关,为侵袭性血管黏液瘤疾病的治疗提供了一定的线索。

2.4 治疗及预后 临床上将手术治疗作为侵袭性血管黏液瘤的一线治疗方法,但对于局部切除病灶或扩大手术范围仍存在争议,术后复发是否为局部切除后病灶残存导致尚无明确定论,Chan等发现局部切除病灶边缘呈阴性与边缘呈阳性的患者相比,术后复发率无统计学意义,如患者有保留生育功能的要求或扩大手术范围完全切除时手术较困难可选择局部病灶切除，如术前可明确诊断,手术方式可根据肿瘤发生部位、体积大小以及瘤体侵犯周围大小等进行相应的术式选择。多数侵袭性血管黏液瘤免疫组化均提示雌孕激素受体表达阳性,可猜测激素促进肿瘤的生长,曾有学者提出应用GaRH-a及其他抗雌激素药物治疗,但内分泌治疗是否可以治愈、停药后是否复发以及应用药物后产生的副作用等方面无统一定论，亦有报道使用动脉栓塞及放射疗法进行相应治疗,但在临床上未广泛应用。

综上所述,侵袭性血管黏液瘤临床表现无特异性,术前明确诊断难度较大,可通过CT、磁共振等影像学辅助诊断,但确诊仍以病理学为准；可采取手术治疗为主,激素治疗以及动脉栓塞治疗为辅的个体化方案,尽可能地切除病灶,以减少疾病的复发；术后定期复查,密切随访。可通过积累更多的临床病例,获取更多的经验,探索治疗该类疾病且对患者更获益的治疗方案。