先天性肝后胆囊并肝右叶发育不良1例

从芳芳，陈东，兰永树

（西南医科大学附属医院 影像科，四川 泸州 646000）

1 临床资料

患者，女性，78岁，餐后持续性右上腹痛伴恶心7 h入院，急性面容，既往高血压病史7年，血压控制良好。查体：右上腹压痛，余无特殊。实验室检查：谷丙转氨酶（alanine aminotransferase，ALT）159 u/L，谷草转氨酶（aspartate aminotransferase，AST）50 u/L，总胆红素（total bilirubin，TBIL）25.5 μmol/L，直接胆红素（direct bilirubin，DBIL）24.6 μmol/L，间接胆红素（indirect bilirubin，IBIL）0.9 μmol/L，碱性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）346 u/L，γ-谷氨酰转肽酶（γ-glutamyl transpeptidase，γ-GT）559 u/L，5'-核苷酸酶（5'-nucleotidase，5'-NT）156 u/L，糖类抗原 CA19-9（carbohydrate antigen 19-9，CA19-9）249.9 u/ml。超声检查提示胆囊炎并胆囊结石，胆囊位置变异可能。CT检查示（见附图A～C）：胆囊和胆总管多发结石，肝内外胆管扩张，肝后胆囊并肝右叶发育不良，胆囊炎，肿瘤性病变待排。给予对症支持治疗8 d后患者情况改善出院。

2 讨论

胆囊异位罕见，发生率约0.1%～0.7%，种类多，左位胆囊最常见，另外还有横位，肝内，肝后，小网膜内，镰状韧带内，十二指肠后，胰腺后及腹膜后[1]，其中以肝后胆囊最罕见。肝后胆囊和肝右叶体积缩小往往并存，可能是由于胆囊占据腹腔原本肝右叶所在区域，肝右叶先天发育不良，肝左叶由于代偿作用逐渐增大[2-3]，而有学者认为肝后胆囊为后天因素所致，肝右叶体积小可能是因为肝硬化引起肝形态学变化导致肝右叶萎缩，最终胆囊旋转形成1个相对的位移[1，4]。另外，郝志勇等[5]提出胆囊变异多伴随有胆系疾病，可因胆汁淤积形成肝硬化，因此不排除在先天性肝后胆囊的基础上发生肝硬化进而引起肝右叶萎缩。

肝后胆囊常无症状，尽管CHOWBEY等人[1]认为无足够的证据表明胆囊异位会增加胆石病的患病率，但患者常因胆石症而就诊，其可能的机制是随着胆囊位置的异常，胆囊管变长、扭曲，胆总管内压力升高，继而导致胆汁排泄障碍，促使胆管、胆囊发生结石，同时长期刺激胆囊壁、胆管壁引起急、慢性胆系感染[6]；该例患者CA199增高且胆囊壁多发不规则增厚，胆囊慢性炎症可能，肿瘤不能除外。

附图 肝胆CT图像

肝后胆囊无并发症时，因无症状临床难以诊断，尤其当禁食不充分时胆囊收缩，影像诊断也可发生误诊、漏诊，此时若胆囊窝处未发现胆囊，应考虑胆囊异位的可能。此外，以CT和超声为主的影像对肝后胆囊的诊断还应明确是否合并肝硬化，对临床选择治疗方案及评估预后至关重要。本例除肝左右叶比例外，未见其他肝硬化征象，符合先天性肝后胆囊并肝右叶发育不良的诊断。

总之，先天发育及后天因素均可导致肝后胆囊及肝右叶体积缩小，影像诊断的关键在于排除肝肿瘤病变、外伤及手术史，对肝硬化及肝右叶发育不良进行鉴别，胆囊异位一经发现应采取手术切除预防其并发症的发生[7]。

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[2] PITIAKOUDIS M S, TSAROUCHA A K, DEFTEREOS S, et al. Primary hydatid disease in a retroplaced gallbladder[J]. J Gastrointestin Liver Dis, 2006, 15(4): 383-385.

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[4] GUERIN J B, VENKATESH S K, ROBERTS L R. Ectopic Gallbladder[J]. Clin Gastroenterol Hepatol, 2015, 13(7): e69.

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[6] HAACKE E M, MITTAL S, WU Z, et al. Susceptibility-weightedweighted imaging: technical aspects and clinical applications[J].AJNR Am J Neuroradiol, 2009, 30(1): 19-30.

[7] POPLI M B, POPLI V, SOLANKI Y. Ectopic gall bladder: a rare case[J]. Saudi J Gastroenterol, 2010, 16(1): 50.