反复晕厥Brugada综合征1例

邢 哲，陈珏通，刘桂斌，徐 宁

（韶关市第一人民医院心内科 广东 韶关 512000）

1 病例简介

1.1 患者，男，25岁，未诉不适，既往体健，无心脏病病史。查体BP120/80mmHg，神清，双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音，HR70bpm，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。在我院看守所分院体检，心电图（2019-04-09）：窦性心律，Ⅰ度房室传导阻滞，左后分支阻滞，前间壁ST段抬高（V2、V3导联J点明显抬高），见图1。

完善血尿便常规、心肌酶、心肌标志物、脑钠肽、肝肾功能、电解质、凝血、D2聚体等检验，未见异常，排除心肌炎、心肌梗死。复查心电图（2019-04-10）：窦性心律，Ⅰ度房室传导阻滞，左后分支阻滞，BrugadaⅡ型（马鞍型），见图2。

1.2 该患者于2019年4月30日凌晨2点睡眠中突发夜间濒死呼吸困难伴意识不清，未采集到发作时心电图，心肺复苏后，患者神志渐清。详细追问患者病史，诉3次晕厥病史（2次为夜间），曾在当地医院诊断考虑为低血糖症，其妹妹也有晕厥发作1次。考虑Brs，因国内奎尼丁该药物已停产，予胺碘酮0.2mg po bid，预防室速室颤发生。心电图（2019-04-30）：窦性心律，左后分支阻滞，见图3。

1.3 患者出所后就诊我院门诊，心电图检查示（2019-06-11）：窦性心律，左后分支阻滞，Brugada波Ⅰ型，见图4。

患者Brugada综合征诊断明确，有晕厥史及夜间濒死呼吸困难，建议患者行ICD治疗，患者不同意手术。在胺碘酮基础上加用了小剂量的比索洛尔2.5mg po qd。

1.4 2019 年6月26日凌晨1点患者睡眠中再发晕厥，致额头跌伤，入院治疗，完善血尿便常规、肝肾功、电解质、心肌标志物等未见异常。期间发生晕厥伴四肢抽搐，意识不清，立即心肺复苏、心电图监护，提示室性心动过速，立即电复律，患者神志恢复，抢救成功，并收入我院CCU病。并给以持续胺碘酮静脉维持，小剂量美托洛尔口服，复查心电图示：窦性心律，BrgadaⅠ型，见图5。

转入CCU病房后患者再发两次晕厥，给予电除颤。心电图监护提示：尖端扭转室性心动过速后转为室颤。见图6。

同意手术后植入ICD。术后心电图提示起搏心律（见图7），约24小时后转自主心律。出院后为ICD程控无放电。

2 讨论

Brugada综合征属于J波综合征，以早期复极异常为表现，临床有心源性猝死风险，其病因是室颤或持续性室速[1]。BrS患者体表心电图的表现多种多样，有Ⅰ型（穹隆型）、Ⅱ型（马鞍型）、Ⅲ型（低马鞍型），还可表现为正常人的心电图，但只有I型在诊断中有意义[2]。

2005年，欧洲心脏学会制定了Brugada综合征的诊断标准，郭继鸿将这种诊断标准简单归纳为1+1/5的诊断方式，即患者出现Ⅰ型Brugada波（J点抬高≥2mm、T波倒置、ST段呈下斜型抬高）+5条诊断之一：（1）室颤或多形性室速，（2）有晕厥或夜间濒死样呼吸，（3）电生理检查诱发室速或室颤，（4）家族符合45岁以下家族猝死史，（5）家族成员出现Ⅰ型Brugada波[3]。

该患者心电图出现了右胸导联J点的抬高，而且心电图也呈现多样性的改变。根据症状体征及辅助检查可排除急性前间壁心梗、急性心包炎、早期复极综合征、特发性J波等疾病，并排除可能合并的其他非心源性疾病，如急性肺栓塞、脑血管疾病等。结合患者症状、查体、家族史、心电图等，该患者Brugada综合征诊断明确，其晕厥原因考虑为Brugada综合征形成的室颤引起大脑的短暂低灌注所致。

在不同的时间心电图呈现不同的形态，有Ⅰ型Brugada波（穹隆型）也有Ⅱ型（马鞍型），也可表现为正常形态；体现了Brugada波的特点：隐匿性，间歇性和多变性。

患者有8次不同症状的晕厥意识不清发作，其中4次为夜间发作，2次在电复律后。符合Brugada综合征夜间好发的临床特点，提示恶性心律失常有慢心律依赖性[4]。第一次电复律后又连续两次发生了室速室颤，也提示我们电复律可能会诱发症状，分析原因：电击后存在过度紧张情绪导致交感神经兴奋，引起电风暴。第一次电复律后，患者心率逐渐恢复了到了70～80bpm，但患者在住院后又发生两次室颤，电除颤后患者神志转清，抢救成功，但心率持续性较低，波动在30～50bpm。患者既往心电图提示窦房结功能良好，心率70～80bpm，心跳减慢考虑与镇静药物和电击后心肌损伤有关。我们选用了异丙肾上腺素，一方面该药物可激动β1受体，使心肌收缩力增强，心率加快，传导加速，增加窦房结、交界区、希室束所释放的脉冲频率，增加心率；同时可增强L型钙通道的钙内流（ICa），使患者ST段恢复正常，避免恶性心律失常的再发。同时我们建议患者服用奎尼丁，目前唯一能够阻断Ito电流药物，Ito电流过强是Brugada波根本机制[5]。2015年欧洲心脏病学会制定了Brugada综合征的治疗策略，对奎尼丁及肾上腺素做了Ⅱa推荐，但证据级别仅为C级[6]。

ICD是治疗BrS的首选非药物疗法，也是至今唯一能有效预防猝死的治疗方法。但对于非药物治疗方面各专家持意见不一致，张哲鹏等认为β1受体阻滞剂能阻断钠离子通道，降低交感神经的兴奋性及预防交感电风暴的发生[7]。患者长期服用比索洛尔，在室速发作后给于静脉胺碘酮及口服酒石酸美托洛尔的情况下，仍有尖端扭转室速、室颤发生。本病例说明了β1受体阻滞剂及胺碘酮并不能有效的预防恶性心律失常的发作。

同时我们为其父亲、母亲、妹妹皆行正常导联位置及第2、3、5肋间心电图检查，未出现Ⅰ型Brugada波。

3 结语

体检中出现ST抬高的青年患者，要高度重视，仔细询问家族史。该患者从开始的前间壁心肌梗死图形到典型的Brugad波出现，再结合患者晕厥、夜间濒死样呼吸困难病史，使诊断得以明确。患者心电图表现的多样性、间隙性和隐匿性提示我们要对患者进行多次反复心电图复查，必要时胸前导联上移1-2个肋间。对于不能捕捉到典型的BrugadaI型波患者可行药物激发试验。同时应避免恶性心律失常诱发因素（发热、运动、电复律等），有手术指征者立即植入ICD，药物治疗以奎尼丁为主，异丙肾也可有预防作用，胺碘酮和β-受体阻滞剂对BrS患者治疗无效。对于发生了室速后电复律的Brs患者要给以镇静治疗避免交感风暴必要时予以异丙肾提高心率预防猝死。总之对于有反复晕厥发作的患者及早ICD是预防猝死的有效措施。