完全性肺静脉异位引流手术预后的病例对照研究

党 艳 张 璟 高 燕 曾子倩 杨佳伦 马晓静

完全性肺静脉异位引流(TAPVD)是一类少见的青紫型先天性心脏病，占所有先天性心脏病的0.7%～1.5%[1]。TAPVD一经确诊需外科手术纠正解剖异常，未经手术治疗，60%～80%的患儿在1岁之内死亡。TAPVD术后出现肺静脉梗阻(PVO)是外科医生面临的巨大难题，也是影响远期病死率的主要因素。国内外学者先后报道了TAPVD术前存在PVO、心下型和混合型、年龄小、需要急诊手术及体外循环时间长等是术后发生PVO危险因素[2,3]。本文以复旦大学附属儿科医院(我院)TAPVD术后是否死亡或发生PVO，探讨其影响因素。

1 方法

1.1 病例纳入标准 在我院电子病案系统中检索2012年6月至2018年6月住院的TAPVD连续病例。

1.2 病例排除标准 ①合并心脾综合征、心内膜垫缺损、右室双出口、大动脉换位、单心室等复杂心脏畸形的患儿；②在外院行TAPVD手术；③放弃治疗或未行手术治疗。

1.3 TAPVD诊断[4,5]肺静脉均未回流入左心房，经肺总静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。

1.4 超声心动图检查 采用IE33、VIVID7、VIVID-E95彩色超声诊断仪，探头频率2.5～7 MHz，具有资质的超声心动图医师对患儿进行心超常规检查。应用二维超声重点探查肺静脉开口、走行路径、异常连接部位，房间隔沟通大小；应用彩色超声重点探查TAPVD异常血流出现的部位、方向、速度等，频谱多普勒超声探测肺静脉血流频谱、测量流速。

1.5 TAPVD临床诊疗常规 ①超声心动图诊断TAPVD；②术前超声明确TAPVD分型，肺静脉走行有无梗阻，房间隔缺损大小，三尖瓣反流及肺动脉压力等；③行术前准备择期手术，入院后<24 h或病情突然变化立即急诊手术；④术中肺静脉探查情况及体外循环时间；⑤于术后1、3、6和12个月来我院行超声心动图随访，超声随访肺静脉吻合口流速、肺静脉吻合口平均压差。

1.6 分组 根据TAPVD术后发生终点事件情况分为事件组和非事件组，终点事件是指第一次手术后死亡或发生PVO(肺静脉分支入共同肺静脉入口或术后肺静脉与左房吻合口的流速≥1.6 m·s-1，梗阻部位处彩色多普勒显示五彩镶嵌的湍流性血流信号[5, 6])，或至少术后6个月内的超声心动图有PVO结局。

1.7 危险因素及其定义 复习文献[2,3,7-9]，本文收集如下可能危险因素，①解剖分型[10]：根据共同肺静脉走行及注入体循环部位分4型，心上型：共同肺静脉回流入上腔静脉；心内型：共同静脉回流入冠状静脉窦或右心房；心下型：共同静脉回流入门静脉、肝静脉、静脉导管或下腔静脉；混合型上述、几种类型的混合。②初次手术年龄：≤1月龄，～6月龄，～12月龄，>12月龄。③急诊手术。④术前存在PVO。⑤术前存在重度肺动脉高压。⑥术前重度三尖瓣反流。⑦限制性房间隔沟通(心房之间的交通直径≤5 mm)，⑧术中PVO。⑨术中体外循环时间(min)。

1.8 统计学分析 数据分析采用SPSS 20统计学软件，所有计量资料经检验均不符合正态分布，采用中位数表示。组间比较用Mann-WhitneyU检验。应用COX多因素回归分析发生终点事件的危险因素。P<0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般情况 符合本文纳入标准的TAPVD患儿158例，合并复杂先天性心脏病5例，排除在外院行TAPVD手术2例，放弃治疗或未行手术治疗13例。138例TAPVD患儿进入本文分析。

表1显示，事件组42例，男28例(66.7%)，女14例；术后41例发生PVO，中位时间数17 d，术后死亡9例，其中8例于术后发生PVO，1例死于多器官功能衰竭；初次手术年龄32(1～610) d。非事件组96例，男60例(62.5%)，女36例；初次手术年龄59(1～2 922) d。心下型、混合型、手术年龄<1月、手术年龄～6月、术前存在PVO、需要急诊手术及体外循环时间在事件组与非事件组之间分布差异有统计学意义。

2.2 TAPVD术后危险因素分析 将手术年龄≤1月龄、心下型+混合型、急诊手术等因素纳入多因素分析。带入COX多因素回归分析，心下型+混合型、术前存在PVO和术中体循环时间92 min是发生终点事件的危险因素、<1月龄手术是发生终点事件的保护因素。

表1 事件组与非事件组病例一般情况[n(%)]

注 Mann-WhitneyU检验

表2 TAPVD患儿术后发生梗阻或死亡危险多因素分析

3 讨论

本研究中心上型是最常见的TAPVD类型，混合型是最少见的TAPVD类型，与文献报道相似[2, 3]。术前PVO 63例(45.7%)，梗阻部位多发生在共同肺静脉与垂直静脉连接处或与冠状静脉窦连接处、入右心房处、垂直静脉穿膈处及膈下静脉等。

术后PVO多发生在肺静脉吻合口、肺静脉开口或者分支肺静脉等，常发生在术后6个月内。本组病例术后PVO 41例(29.7%)，术后PVO出现时间中位数是术后17 d，术后早期即出现梗阻，且心下型和混合型PVO出现时间明显早于心上型和心内型，故早期持续监测十分重要。心下型(57.9%)和混合型患儿(60.0%)发生终点事件，多于心上型(23%)和心内型(22.7%)。心下型TAPVD由于肺静脉回流路径长、阻力高、手术年龄小和手术难度大等原因，是解剖分型中预后差的一种类型。Ho等[10]对混合型TPAVD研究发现：肺静脉回流途径由冠状静脉窦和无名静脉组成的混合型TAPVD术后出现梗阻概率大，本文心内型和心上型组成的混合型TAPVD 7例，根据上述研究结果可以解释研究中混合型预后差的原因。有研究显示，术前存在PVO、心下型和混合型、体外循环时间长是术后发生PVO危险因素[2,7-9]，也有学者报道了年龄小、低体重、需要急诊手术患儿易发生术后PVO[3,11]，本研究结果表明心下型+混合型、术前存在PVO及体外循环时间长是预后差的危险因素，而手术年龄≤1月龄是发生死亡和PVO的保护因素。近些年部分医院通过改进外科手术方式减少术后PVO发生，手术采用Sutureless缝合技术通过不对肺静脉内膜和切口直接缝合，具有减轻肺静脉内膜增生、吻合口变形等优点，可有效减少术后PVO发生率、再手术术后梗阻发生率和术后病死率，尤其适用于小年龄、解剖分型差等易引起术后PVO危险因素的患儿[12-15]。

随着手术技术、围术期管理技术等不断提高，TAPVD术后总体病死率下降，但婴幼儿、解剖分型差、术后PVO患儿死亡率仍较高[3, 16,17]，新生儿病死率高达10.4%[18]。一项多中心研究显示手术年龄小、心下型和混合型、术前存在PVO、体外循环时间长和呼吸机使用时间长是术后TAPVD死亡危险因素[2]，先后也有类似研究报道[18-21]。