耳廓血管平滑肌脂肪瘤1例

邓华 祝晓宇 陈昱江

1 贵州中医药大学第一附属医院耳鼻咽喉科(贵阳550001)2贵州中医药大学第一附属医院病理科(贵阳550001)

血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是间叶组织来源的良性肿瘤，多数发生在肾脏，其次可见于肝脏，发生于其他部位的血管平滑肌脂肪瘤较为少见。我科收治了1 例极为罕见的耳廓血管平滑肌脂肪瘤，报道如下。

1 临床资料

患者，男，42 岁，因发现右侧耳廓肿物1 年于2017 年10 月16 日入院。患者诉右侧耳廓约蚕豆大小肿物，无耳痛、耳漏，无头痛，无眩晕、恶心、呕吐，无耳鸣、听力下降，无面部麻木等。查体：右耳耳甲腔可见类圆形肿物，约5mm×5mm，肿物呈紫红色，表面光滑无破溃，边界清楚，外耳道通畅，鼓膜完整，鼓膜无充血。入院完善检查，于2017年10月19 日在全麻下行手术治疗，术中见右耳廓肿物边界清楚，与耳甲腔软骨膜无粘连，完整切除肿物，切取耳后游离皮片修补右耳耳甲腔创面。术后病理诊断：右耳廓血管平滑肌脂肪瘤（图1），免疫组化标记（图2）：肿瘤细胞CD31(+)、CD34（+）、PanCK（Pancytokeratin）（-）、SMA（Smooth muscle actin）(+)、Vim（Vimentin）（+）。术后1 周创面愈合拆线。随访10月未见复发。

图1 HE 染色，肿瘤由厚壁血管、平滑肌和脂肪组成。A:×100,B:×200Fig. 1 Hematoxylin-eosin staining，Tumor composed of smooth muscle,adipose tissue,and dysmorphic blood vessels that are thick-walled.A:×100，B:×200

图2 免疫组化标记肿瘤细胞,EnVision 法，×100。A：CD31(+)，B：CD3（+），C：PanCK(-)，D：SMA(+)，E：Vimentin(+)Fig. 2 Immunohistochemical staining，EnVision，× 100.A:CD31(+),B:CD3（+）,C:PanCK(-),D:SMA(+),E:Vimentin(+)

2 讨论

血管平滑肌脂肪瘤是一种间叶组织来源的良性肿瘤。1880 年曾有文献报道由畸形血管、平滑肌和脂肪形成的肾脏“瘤样畸形”,之后的很长时期内，均认为这种“瘤样畸形”是一种错构瘤，直到1951年才正式命名为血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma)[1,2]。

血管平滑肌脂肪瘤多发于女性，肾脏是最常见的发病部位，其次是肝脏。肾、肝以外的血管平滑肌脂肪瘤非常少见。血管平滑肌脂肪瘤还可见于结肠、肠系膜、腹膜后、肾上腺、膀胱、阴囊、睾丸、附睾、子宫、纵膈、颈髓、肢体、气管等部位[3-15]。头颈部发生的血管平滑肌脂肪瘤极为罕见，目前的文献中，有鼻腔、鼻咽、会厌、舌、腮腺、下唇等处的病例报道[16-21]。发生在耳廓的血管平滑肌脂肪瘤仅见1例报道[22]。

血管平滑肌脂肪瘤缺乏特异性的临床症状及体征，常规的临床诊查不能确诊。影像学检查对于诊断血管平滑肌脂肪瘤有一定的参考作用。肿瘤内血管、平滑肌和脂肪的含量直接影响影像学检查的具体表现。血管平滑肌脂肪瘤的超声影像表现为边界清楚的肿块，肿瘤内脂肪含量高时，肿块表现为强回声。肿瘤主要由平滑肌构成，或肿瘤有液化囊变时，肿块表现为低或无回声型肿块。肿瘤血管、平滑肌、脂肪含量相当，表现为既有强回声，又有低回声或无回声。血管平滑肌脂肪瘤超声多普勒检查可以探及动静脉血流。通过超声声像及超声多普勒检查，血管平滑肌脂肪瘤难以与其他性质的强回声肿块鉴别[23]。血管平滑肌脂肪瘤的CT影像表现为低密度或混合密度肿块。CT平扫肿瘤病灶为密度不均的肿块，肿块内部可见间隔。CT 增强扫描肿瘤强化不均匀，病灶密度稍高部分一般有轻度不均匀强化，坏死及脂肪区不强化，少数病灶密度稍高部分有明显强化。血管平滑肌脂肪瘤磁共振影像表现为肿块T1WI、T2WI 均呈高信号，肿块内偶可见条索状流空结构[24]。

组织病理学研究表明，血管平滑肌脂肪瘤起源于血管周细胞[25]，是由平滑肌样细胞、脂肪组织以及厚壁扭曲的血管混合组成。上皮样血管周细胞排列呈巢状、片状，或围绕血管排列，或穿插于脂肪组织中。脂肪细胞零星散在，呈簇状、片状或小叶状分布于肿瘤组织内。畸形厚壁血管成簇或散在分布。根据肿瘤内血管平滑肌、脂肪以及血管成分比例不同，血管平滑肌脂肪瘤可以分为4种亚型[26]，即经典混合型（血管、脂肪细胞和平滑肌细胞各占一定比例）、肌瘤型（脂肪成分≤10%）、脂肪瘤型（脂肪成分≥70%）、血管瘤型。发生在肝肾的血管平滑肌脂肪瘤，免疫组化标记肿瘤细胞HMB45（Human melanoma black 45）、S100、CD34、CD31、Vimentin、SMA、Melan-A 呈不同程度阳性。而CK（cytokeratin）、Des（Desmin）、EMA（Epithelial membrane antigen）、Myo（Myogenin）、CD117大部分呈阴性[27]。

血管平滑肌脂肪瘤的治疗首选手术切除，完整切除肿瘤后很少复发。本文所报告的病例术后随访10 月，肿瘤未见复发。发生在耳廓的血管平滑肌脂肪瘤极为罕见，术前诊断存在困难，确诊有赖于术后的病理检查。通过报道本病例及复习相关文献，以提高对肝、肾以外部位发生的血管平滑肌脂肪瘤的认识。临床工作中，在诊断耳廓肿物时，要考虑到发生罕见肿瘤的可能。