本体感觉训练护理对下肢靶关节出血至骨关节功能障碍的血友病患儿的影响

王雪莲

(辽宁省沈阳市儿童医院 ， 辽宁 沈阳 110032 )

下肢靶关节出血至骨关节功能障碍是血友病患儿的并发症之一，患儿的反复出血严重者导致肢体功能障碍，进而致残[1]。因此，预防血友病患儿再次出血及患儿出血频率的提高是临床血友病治疗的关键问题之一。本体感觉是指机体的肌肉、肌腱及关节等运动器官本身在不同运动状态时产生的感觉，包括位置觉、震动觉及运动觉[1]。本体感觉训练不但可以起到促进关节、肌肉的恢复，改善患儿运动功能的作用，同时起到促进神经系统对本体感觉的传入传出和整合调控功能的效果，因此，本研究通过对血友病患儿进行本体感觉训练护理，预防了血友病患儿的疾病发展，减少了下肢靶关节出血及出血频率，报告如下。

临床资料

1 一般资料：选取2017年2月-2018年2月期间收治的符合纳入及排除标准的50例血友病患儿作为临床资料进行回顾性分析。按照患儿的入院日期随机分为2组，对照组及观察组，每组25例。其中对照组患儿最小年龄6岁，最大患儿12岁，平均年龄(9.39±2.45)岁，疾病分型：甲型20例，乙型5例，根据患儿凝血因子的缺少情况诊断，中度10例，重度15例，每月出血频次：最少1次，最多3次，平均(2.63±0.41)次；观察组患儿最小年龄6岁，最大患儿12岁，平均年龄(9.48±2.33)岁，疾病分型：甲型21例，乙型4例，根据患儿凝血因子的缺少情况诊断，中度11例，重度14例，每月出血频次：最少1次，最多3次，平均(2.52±0.56)次。2组患儿一般情况无统计学差异，具有可比性(P>0.05)。纳入标准：全部参与研究的患儿(年龄5-14岁之间)经明确诊断血友病，疾病类型为甲型(凝血因子Ⅷ缺乏症)或乙型(凝血因子Ⅸ缺乏症)，全部为男性患儿；依据患儿凝血因子的缺少情况诊断为中度(血浆中凝血Ⅷ或Ⅸ 因子水平为1%-5%之间者)或重度(血浆中凝血Ⅷ或Ⅸ因子水平≤l者)；患儿在参与研究开始至向前推3个月内，同一关节出血频次在3次及以上且均形成下肢的靶关节；本研究经院伦理委员会批准且患儿及家属均知情同意本研究内容，并签署知情同意书。排除标准：患儿关节功能严重损伤，功能异常不能配合完成训练；血管性血友病抗原形成患儿；经检测血浆凝血因子Ⅷ或Ⅸ抑制物形成患儿。

2 研究方法：2组患儿治疗均采用凝血因子替代治疗及疾病的常规护理，观察组在此基础上辅助给予患儿本体感觉训练护理，2组患儿均治疗护理干预8周时间。(1)凝血因子替代治疗：甲型：应用凝血因子Ⅷ制剂，中度：20U/kg，每12小时输注1次，连用2天后隔天1次；重度：首日50U/kg，每12小时输注1次，之后维持凝血因子Ⅷ>50%，7天。乙型：应用凝血因子Ⅸ制剂，中度：30U/kg，每24小时输注1次；重度：首日80U/kg，每24小时输注1次，之后维持凝血因子Ⅸ>40%，7天。(2)护理方法：对照组采用常规疾病护理，包括疾病知识健康指导，症状护理及生活、心理护理。观察组在此基础上给予本体感觉训练护理，训练过程应依据患儿的状态循序渐进，按照等级逐步增加。科室成立本体感觉训练小组，依据Kathy Mulder的方式共同制定训练方案，主管医生及责任护士依据患儿病情开展训练。训练护理方案共分为5级：1级：指导患儿患肢单腿站立训练，逐渐达到单腿站立保持平衡时间达30秒后进入2级训练；2级：在1级训练的基础上，患儿继续进行单腿站立训练，站立同时嘱患儿闭眼，坚持练习至患儿在闭眼情况下单腿站立达到30秒后进入第3级；3级：为患儿准备弹力垫，协助患儿患肢单腿站立在弹力垫的不稳定表面上，坚持训练至患儿单腿可以在弹力垫表面站立30秒后进入第4级；4级：在3级的基础上，嘱患儿闭眼，坚持练习至患儿在闭眼情况下单腿站立在弹力垫上达到30秒后进入第5级；5级：为患儿准备15-20cm的稳固矮凳，指导患儿从矮凳上跳跃至地面并保持平衡，坚持练习达到患儿跳跃至地面时能够站稳。可依据患儿的疾病特点适当增加跳跃高度。但患儿若具有膝关节或踝关节肿胀或疼痛的不适宜进行5级训练。患儿训练后骑5-1O分钟的功率车。自患儿治疗第2周开始，每周进行3-5次，3个月后比较2组患儿的疗效。

3 疗效评价：2组患儿均治疗护理干预8周时间。分别评价2组患儿治疗护理前、治疗护理时、治疗护理后1个月及治疗护理后3个月的下肢靶关节出血频率。出血频率以月出血次数为单位计算：治疗前：从患儿开始治疗向前推6个月，统计出血总次数后除以6为治疗前的月出血次数；治疗结束时：患儿治疗结束时为时间点，向前推6周，统计出血总次数后除以1.5，为治疗结束时月出血次数；治疗1个月时：患儿治疗结束第1天至治疗后1个月统计的出血次数；治疗3个月时：患儿治疗结束第1天-治疗后3个月统计的出血次数总和除以3，为治疗3个月时的月出血次数。

5 结果：2组患儿下肢靶关节出血频率比较显示：观察组患儿在治疗护理时、治疗护理后1个月时患儿的下肢靶关节出血频率显著低于对照组，具有显著差异(P<0.05)。治疗护理3个月时比较，观察组与对照组患儿的下肢靶关节出血频率无显著性差异(P>0.05)，但2组患儿治疗护理3个月时与治疗前比较具有统计学差异(P<0.05)。见表1。

表1 2组患儿治疗前后出血频率比较

讨 论

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，严重患儿关节肌肉出血后可导致肢体功能障碍，严重影响患儿的生活质量及疾病康复[2]，因此，预防和减少血友病骨关节功能障碍是临床重要的研究课题。本体感觉训练时针对患儿的关节运动速率、方向和范围的感知能力训练[1]。当患儿因疾病出现肌肉萎缩或肌肉力量下降时，患儿的本体感觉功能也会消减，患儿在运动或日常活动中就可能导致运动损伤，血友病是由于基因缺陷导致血浆中凝血Ⅷ 因子(甲型)或Ⅸ 因子(乙型)活性降低而导致出现凝血功能障碍，患儿出现出血症状，尤其是出血部位80%为关节和肌肉，患儿及家属担心再次出血限制关节肌肉的活动，进而出现废用性肌肉萎缩及功能减退[3]；另外，当患儿因疾病合并出现靶关节或慢性滑膜炎时，患儿会同时出现特发性的关节周围肌肉萎缩至功能受损，进而出现本体感觉消减。随着患儿本体感觉的逐渐减退，患儿关节出现不稳定，运动能力进一步下降，患儿的出血症状更加会频繁出现[4]。若此恶性循环，不但导致关节出血，又会由于本体感觉的消减出现新的关节出血。因此，加强关节周围肌肉的训练，提高患儿的本体感觉及运动功能，进而促使出血下降。本研究通过对患儿进行本体感觉训练护理，观察组患儿在治疗护理时及治疗护理后1个月的出血频率明显少于对照组，这一结果说明本体感觉训练可以减少患儿的出血频率，但随着训练后时间的推移，加之患儿治疗护理8周后未能继续进行本体感觉训练，患儿通过提高本体感觉预防出血的功效减退，因此，2组治疗3个月后比较出血频率无差别。

综上所述，本体感觉训练护理辅助凝血因子替代治疗可以改善血友病患儿的下肢靶关节出血频率，但患儿若不能长时间的坚持训练，会导致本体感觉训练护理的作用减弱甚至消失，因此，应积极鼓励并指导患儿坚持长期的、规律性的训练护理，促使本体感觉功能不下降，已达到预防和减少下肢靶关节的出血的临床效果。