巨大外鞍旁异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤1例

王子含，闫少珍，齐志刚，卢 洁,3

(1.首都医科大学宣武医院放射科，3.核医学科，北京 100053；2.磁共振成像脑信息学北京市重点实验室，北京 100053)

图1 鞍旁异位ACTH垂体腺瘤影像学表现 A.冠状位CT骨窗示鞍底周围骨质变薄、破坏(箭)； B.T1WI示病变呈等低信号，边界不清，向下侵犯鞍底，部分突入垂体窝(箭)； C.增强T1W1示病灶呈轻中度较均匀强化(箭) 图2 病理图(HE，×400)

患者女，51岁，因咽痛、痰中带血半年于外院就诊，电子纤维喉镜检查发现右鼻腔嗅裂区淡红色光滑新生物，活检结合免疫组织化学考虑为神经内分泌肿瘤或神经源性肿瘤，以“颅底肿瘤”收入院。CT示鞍区、斜坡、双侧蝶窦及后组筛窦内约4.8 cm×3.3 cm×4.4 cm软组织密度影，周围骨质变薄、破坏，鞍区扩大，鞍底下陷(图1A)。MRI示斜坡及蝶窦内不规则占位性病变，最大层面约4.7 cm×4.3 cm，T1WI呈等低信号，瘤体边界不清，向下侵犯鞍底，向前突入鼻腔，部分突入垂体窝，垂体结构完整(图1B)，向两侧侵犯翼腭窝；T2WI呈稍高信号，病灶内信号不均，多发点状更高信号；增强后病灶呈轻中度较均匀强化(图1C)。影像学诊断：考虑鞍区来源肿瘤。行内窥镜下颅底肿瘤切除术，术中于右侧嗅裂、蝶窦窦腔、鞍内见灰色质软肿瘤，健康垂体位于肿瘤左上部，骨质、硬膜缺损。术后病理：镜下见肿瘤细胞呈巢片状，部分围绕血管生长(图2)；免疫组织化学：ACTH(+)，Ki-67(5%+)；病理诊断：鞍旁异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone， ACTH)垂体腺瘤。

讨论异位ACTH垂体腺瘤起源于异位腺垂体细胞，多见于女性，好发于蝶窦内和鞍隔上方，与鞍内垂体不相连续；通常较小，临床可无症状，也可表现为肿瘤压迫症状和(或)内分泌功能紊乱。本病MRI多表现为等T1等T2信号，部分病变内可见不均匀点状信号，增强后不均匀强化。本例病灶最大径达4.7 cm，为巨大腺瘤，具有侵袭性，破坏骨组织及硬脑膜，将完好垂体向左上推移；瘤体存在于蝶窦及鞍内，同时侵犯颅内外，较罕见。本例无库欣综合征表现，术前未查皮质醇、促肾上腺皮质激素等。鉴别诊断：①脊索瘤，常浸润性缓慢生长，病灶内可见钙化，T2WI呈显著高信号，增强后多见蜂窝状强化；②鼻咽癌，鼻咽黏膜局部增厚，增强后明显强化，早期即有颈部淋巴结肿大。确诊ACTH腺瘤需依赖病理学检查，手术切除是最佳治疗方法。